50-70岁的老年人,男性高于女性

无传染性

视病变部位而不同,主要表现如下:
1.突发剧烈疼痛
这是发病开始最常见的症状,可见于90%以上的患者,并具有以下特点:
(1)疼痛强度比其部位更具有特征性:疼痛从一开始即极为剧烈,难以忍受;疼痛性质呈搏动样,撕裂样,刀割样,并常伴有血管迷走神经兴奋表现,如大汗淋漓,恶心呕吐和晕厥等.
(2)疼痛部位有助于提示分离起始部位:前胸部剧烈疼痛,多发生于近端夹层,而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层;虽然近端和远端夹层可同时感到前胸和后背的疼痛,但若无后面肩胛间区疼痛,则可排除远端夹层,因为远端夹层的病人90%以上有后背疼痛;颈部,咽部,额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部.
(3)疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大:疼痛可由起始处移向其他部位,往往是沿着分离的路径和方向走行,引起头颈,腹部,腰部或下肢疼痛,约70%的病人具有这一特征.并因夹层血肿范围的扩大而引起主动脉各分支的邻近器官的功能障碍.
(4)疼痛常为持续性:有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡,止痛剂如吗啡等难以缓解;有的因夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉管腔内而使疼痛消失;若疼痛消失后又反复出现,应警惕主动脉夹层又继续扩展并有向外破裂的危险;少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状.
2.高血压 患者的症状
因剧痛而有休克外貌,焦虑不安,大汗淋漓,面色苍白,心率加速,但血压常不低或反而升高,约有80%~90%以上的远端夹层和部分近端夹层有高血压,不少病人原有高血压者起病后疼痛使血压更高,低血压,常是夹层分离导致心包填塞,胸膜腔或腹膜腔破裂的结果,而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时,则不能准确测定血压而出现假性低血压.
3.夹层破裂或压迫症状
由于夹层血肿压迫周围软组织,波及主动脉大分支,或破入邻近器官引起相应器官系统损害,出现多系统受损的临床表现.
(1)心血管系统:
①主动脉瓣反流:主动脉瓣反流是近端主动脉夹层的重要特征之一,可出现主动脉瓣区舒张期杂音,常呈音乐样,沿胸骨左缘更清晰,可随血压高低而呈强弱变化,根据返流程度的不同,主动脉瓣关闭不全的其他外周血管征也可出现,如脉压增宽或水冲脉等,急性严重的主动脉瓣关闭不全可出现心力衰竭,近端夹层引起主动脉瓣关闭不全的机制有四个方面:a.夹层使主动脉根部扩张,瓣环扩大,舒张期时主动脉瓣瓣叶不能闭拢;b.在非对称性夹层,夹层血肿压迫某一瓣叶,使之处于其他瓣叶的关闭线以下,造成关闭不全;c.瓣叶或瓣环支架撕裂,使一个瓣叶游离或呈连枷状,导致瓣膜关闭不全;d.夹层血肿撕裂内膜片游离出主动脉瓣叶之下,影响主动脉瓣关闭.
②脉搏异常:近端夹层者有半数可累及头臂血管,少数远端夹层可累及左锁骨下动脉和股动脉,出现脉搏减弱或消失,或两侧强弱不等,或两臂血压出现明显差别,或上下肢血压差距减小等血管阻塞征象,其原因或是由于夹层扩展直接压迫动脉管腔,或是由于撕裂的内膜片覆盖在血管口而阻断血流.
③其他心血管受损表现:夹层累及冠状动脉时,可出现心绞痛或心肌梗死;血肿压迫上腔静脉,可出现上腔静脉综合征;夹层血肿破裂到心包腔时,可迅速引起心包积血,导致急性心包填塞而死亡.
(2)神经系统:夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉,椎动脉,可出现头昏,神志模糊,肢体麻木,偏瘫,截瘫及昏迷;压迫喉返神经,可出现声嘶;压迫颈交感神经节,可出现霍纳(horner)综合征等.
(3)消化系统:夹层累及腹主动脉及其分支,病人可出现剧烈腹痛,恶心,呕吐等类似急腹症的表现;夹层血肿压迫食管,则出现吞咽障碍,破入食管可引起大呕血;血肿压迫肠系膜上动脉,可致小肠缺血性坏死而发生便血.
(4)泌尿系统:夹层累及肾动脉,可引起腰痛及血尿,肾脏急性缺血,可引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等.
(5)呼吸系统:夹层血肿破入胸腔,可引起胸腔积血,出现胸痛,呼吸困难或咯血等,有时可伴有出血性休克.
主动脉夹层常见分类方法是根据破口发生部位而划分的,①距主动脉瓣数厘米内的升主动脉;②胸降主动脉,往往是在锁骨下动脉开口处的下方动脉导管索的部位,根据主动脉受累的范围和程度有三种主要的分类法.
1.debakey分类法 Ⅰ型,夹层起始升主动脉,并越过升主动脉弓而至降主动脉;Ⅱ型,夹层起始并局限于升主动脉;Ⅲ型,夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至膈下腹主动脉,比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主动脉弓和升主动脉.
2.daily和miller分类法:a型,即所有的近端主动脉夹层以及那些远端有夹层但逆向延伸累及弓部和升主动脉者(包括debakeyⅠ型和Ⅱ型);b型,即夹层仅在左锁骨下动脉开口远端以下的部位而未累及近端者,③解剖学类型“近端”主动脉夹层(debakey Ⅰ型和Ⅱ型或a型);“远端”主动脉动脉壁夹层形成(debakey Ⅲ型或b型).
除此之外,主动脉夹层还可根据病程长短来分期:病程短于2周者,为“急性”主动脉夹层;病程长于2周者,为“慢性”主动脉夹层,在未治疗的急性主动脉夹层患者中,死亡率可达75%~80%,在确诊的患者中,2/3为急性主动脉夹层,1/3为慢性主动脉夹层.

1.心电图
无特异改变.病变累及冠状动脉时,可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改变,但1/3的患者心电图可正常.
2.胸片检查
胸片见上纵隔或主动脉弓影增大,主动脉外形不规则,有局部隆起.
3.超声心动图
诊断升主动脉夹层很有价值,且能识别心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等并发症.
4.ct检查
通过增强扫描可显示真、假腔和其大小,以及内脏动脉位置,同时还可了解假腔内血栓情况.
5.磁共振成像(mri)
是检测主动脉夹层分离最为清楚的显像方法.被认为是诊断本病的“金标准”.
6.主动脉造影术
选择性的造影主动脉曾被作为常规检查方法.对b型主动脉夹层分离的诊断较准确,但对a型病变诊断价值小.
7.血管内超声(ivus)
ivus直接从主动脉腔内观察管壁的结构,能准确识别其病理变化.对动脉夹层分离诊断的敏感性和特异性接近角100%.但同属侵入性检查,有一定危险性,不常用.
8.血和尿检查
可有c反应蛋白升高,白细胞计数轻中度增高.胆红素和ldh轻度升高,可出现溶血性贫血和黄疸.尿中可有红细胞,甚至肉眼血尿.平滑肌的肌球蛋白重链浓度增加,可用来作为诊断主动脉夹层分离的生化指标.

主动脉夹层临床表现较复杂,几乎累及全身各系统,常常表现为急起剧烈胸痛,血压高,突发主动脉瓣关闭不全,两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症,胸痛常被考虑为急性心肌梗塞,但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈,逐渐加重,或减轻后再加剧,不向胸部以下放射,用止痛药可收效,伴心电图特征性变化,若有休克外貌则血压常低,也不引起两侧脉搏不等,以上各点足资鉴别,故在主动脉夹层的早期鉴别诊断中须注意.
(1)持续性剧烈胸痛,腹痛,起病急骤,吗啡等不能使之缓解.
(2)虽有胸痛,腹痛,并出现休克征象,但血压轻度降低或不降,甚至反而升高.
(3)突然出现主动脉关闭不全体征,或心衰进行性加重.
(4)胸骨上窝,腹部触及搏动性肿块.
(5)两侧肱动脉,股动脉搏动强弱不一,甚至出现无脉症.
(6)酷似急性心肌梗死,而心电图无特征性改变.
(7)胸痛伴神经系统症状,如晕厥,偏瘫及老年人突然出现意识障碍等.
如遇上述表现,则须高度怀疑主动脉夹层可能,应及时行影像学检查,近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助,超声心动图,ct扫描,磁共振均可用以诊断,对考虑手术者主动脉造影仍甚必要.

主动脉夹层的治疗手段主要包括保守治疗、介入治疗和外科手术治疗.其中腔内介入修复技术丰富了主动脉夹层的治疗手段,并且使手术的创伤性减小,安全性增加.
保守治疗
不过,对于急性夹层的患者,无论我们进一步要采取何种治疗手段,首先应进行相应的保守治疗:控制血压,控制疼痛.通常需要应用强有力的药物,如降压的硝普钠,镇痛的吗啡等.而对于情况危急的患者,往往需要急诊气管插管、呼吸机辅助呼吸,进行急诊抢救手术,但也意味的极高的风险和死亡率.
手术及介入治疗
在患者情况适当稳定后,治疗方式的选择主要根据夹层的类型而定.就目前的治疗现状而言,对于stanford b型主动脉夹层,以微创腔内治疗为主.治疗的依据包括以下情况,或者说手术适应症:夹层持续扩大,表现为主动脉夹层直径快速增大、范围迅速增加、胸腔出血、疼痛无法控制;或是主动脉的主要分支,如肠系膜上动脉、肾动脉缺血.
传统的主动脉夹层微创腔内修复术在技术上要求主动脉上至少有1.5cm的锚定区,以防止近端封堵不完全,出现内漏.但是,随着腔内修复器材的改进和腔内修复技术的进步,这一指征已扩大,可以通过杂交手术或各种腔内修复巧术(烟囱、开窗、模块分支支架)来治疗主裂口距左锁骨下动脉开口1.5cm以内的stanford b型主动脉夹层.
对于裂口位于升主动脉的stanford a 型主动脉夹层腔内修复术有学者在升主动脉放置覆膜支架来隔绝近端夹层裂口,但这一术式需要特定的解剖条件限定.急性期行升主动脉置换术,孙氏手术仍是当前a型主动脉夹层的主要治疗方法.

1、要卧床休息,每天按时测量血压.
2、减少病人的运动量,应适当卧床休息.
3、多吃水果和蔬菜等.

本病少见,发病率为每年每百万人口约5~10例,但多急剧发病,65%~75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞,心律失常等心脏合并症,年龄高峰为50~70岁,男性发病率较女性为高,男女之比为2~3:1,根据发病时间分为急性期和慢性期:发病在2周以内为急性期,超过2周为慢性期,根据内膜撕裂部位和主动脉夹层动脉瘤扩展的范围,可分为a型:内膜撕裂可位于升主动脉,主动脉弓或近段降主动脉,扩展可累及升主动脉,弓部,也可延及降主动脉甚至腹主动脉,b型:内膜撕裂口常位于主动脉峡部,扩展仅累及降主动脉或延伸至腹主动脉,但不累及升主动脉.
多数病例在起病后数小时至数天内死亡,在开始24小时内每小时死亡率为1%~2%,视病变部位,范围及程度而异,越在远端,范围较小,出血量少者预后较好.
有高血压的患者,应每天至少2次监测血压的变化,采用健康的生活方式,合理的应用药物控制血压在正常的范围,适当限制体力活动,避免运动量过大诱发疾病的发生,在伴有主动脉瓣二尖瓣化畸形和马方综合征的患者更应限制剧烈活动,定期体检,监测病情变化,及时手术治疗预防主动脉夹层的发生.