无特定的人群

无传染性

出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现,为明确其原因,必须将临床及实验室资料综合进行分析,既了解病人的过去史,并结合现在出血情况才能得出正确结论,而其中实验室检查更为重要.
(一)考察出血性疾病的病史,如自幼即有出血,轻微损伤,外伤或小手术后流血不止,应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多,需查找原发病;皮肤,粘膜紫癜伴腹痛,关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜,月经量多,血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜,以女性为多.
(二)体格检查应注意出血的性状和部位,过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部,大小不等,对称分布,且可伴有皮疹及荨麻疹,血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点,呈全身性散在性分布.
坏血病表现为毛囊周围出血,遗传性毛细血管扩张症有唇,舌及面颊部有血管痣,肝脾肿大,淋巴结肿大,黄疸等,可提供临床上原发病诊断.

根据患者的病史及体检,判断是否存在止血功能障碍,并分析可能的病因,实验室检查对出血性疾病的诊断至关重要.
1.筛选试验
包括毛细血管脆性试验、血小板计数、初学时间、凝血时间、部分活化的凝血酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间等.
2.确诊试验
(1)血管异常包括毛细血管镜检查和vwf测定等.
(2)血小板异常血小板黏附和聚集试验等.
(3)凝血异常包括各种凝血因子的抗原及活性测定、凝血酶生成及纠正试验等.
(4)抗凝异常包括抗凝血酶Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物、蛋白c、狼疮抗凝物测定等.
(5)纤溶异常包括鱼精蛋白副凝试验、纤维蛋白原降解产物、d-二聚体、纤溶酶原测定等.
3.特殊检查
对一些遗传性疾病及一些少见的出血性疾病,还需进行一些特殊检查如蛋白质结构分析、基因测定及免疫病理学检查等才能确诊.

诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断.
鉴别诊断
出血性疾病主要是其病因和分类之间的鉴别诊断,例如血管因素所致出血性疾病,血小板因素所致出血性疾病,凝血因子异常所致出血性疾病,纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病,循环抗凝物质所致出血性疾病之间的鉴别诊断.

(一)病因治疗 对获得性的出血性疾病,必须针对病因,进行积极处理,才能达到治疗的目的.药物性的血小板减少较常见,需引起足够重视,要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能.对遗传性出血性疾病一类,目前尚缺乏根治措施,基因治疗尚未普遍应用,应强调预防外伤,必要手术时,需补足缺乏的凝血因子,保证手术中及术后不发生出血,直至伤口愈合为止.现已有基因工程合成的凝血因子可利用,并经过去病毒处理,临床应用较安全.
(二)止血问题 必须针对性选择,避免滥用止血药,大致分成血管性、血小板性出血则应用压迫止血、改善血管通透性药物,免疫抑制剂,补充血小板等.凝血因子缺乏则替代补充,纤溶亢进则抗纤溶等.

病人家中要常备冰袋,血液病的病人机体抵抗力低下,常易发烧,发烧时,家属应采用物理降温法,可在头后,腋下放置冰袋达到降温的目的,也可用冷水或酒精擦浴法降温,避免服用药物降温.

出血性疾病可分为两种,一种是与遗传因素有关的遗传性出血性疾病,家族中有遗传史;另一种是继发性出血性疾病,是由于后天外界因素的不良刺激而导致机体功能异常,无论哪种出血性疾病,都表现为出血倾向或出血不止,而且在病人一生中多发,在家庭日常生活中应注意:
1.生活中经常接触到的药物,如阿司匹林,潘生丁,消炎痛,保泰松和右旋糖酐等,对出血性疾病的病人来说,是不安全药物,因其具有抑制血小板聚集,扩张血管作用,可加重出血.
2.注意饮食,在食物选择上宜多食些含维生素c较多的水果和蔬菜,并讲究烹调方法,避免粗硬食物,如鱼,骨头等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血.
3.保护好皮肤,粘膜,病人应减少对皮肤,粘膜的刺激,刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗,避免损伤齿龈,引起出血,衣着要稍宽大些,活动时要避免使用锐利工具,尽量避免肢体与外界物体的碰撞,防止皮肤受损,皮下出血.
4.在家中如果发生创伤性出血,尽量采取压迫止血,同时限制出血部位关节活动,止血方法有加压包扎止血,用干毛巾,手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法,用手指,手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端,可切断血流,达到暂时止血的目的,如果短时间不能达到完全止血,应紧急前往医院进行救治.
5.防止家中交叉感染,交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素,当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时,应避免与患者接触,室内环境要保持清洁.