无特定人群

无传染性

(1)早期症状:
①耳鸣:为一侧性,音调高低不等,渐进性加剧,多与听力减退同时开始,但也可能是早期唯一症状.
②听力减退:一侧渐进性耳聋,早期常表现为与人谈话时,闻其声而不知其意,渐发展为全聋.
③眩晕:少数表现为短暂的旋转性眩晕,伴耳内压迫感、恶心、呕吐,如膜迷路积水症状,但大多表现为不稳感;因肿瘤发展缓慢,前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失.
④患侧耳内深处或乳突部疼痛,外耳道后壁麻木感.
(2)肿瘤已侵入或原发于颅后窝的症状:
①三叉神经感觉支受累;同侧面部麻木.
②可出现同侧周围性面瘫.
③晚期,肿瘤压迫小脑,则出现发声不清,运动失调.
④头痛:初起位于枕部及顶部,晚期因颅内压增高则全头痛;尚可伴有视力障碍及大脑传导束的受累症状.

典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现,借助影像学及神经功能检查多可明确诊断.
1.放射学检查
(1)颅骨x线片岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收.
(2)ct及mri扫描ct表现为瘤体呈等密度或低密度,少数呈高密度影像.肿瘤多为圆形或不规则形,位于内听道口区,多伴内听道扩张,增强效应明显.mrit1加权像上呈略低或等信号,在t2加权像上呈高信号.第四脑室受压变形,脑干及小脑亦变形移位.注射造影剂后瘤实质部分明显强化,囊变区不强化.
2.神经耳科检查
由于病人早期仅有耳鸣、耳聋,常在耳科就诊.常用的是听力检查及前庭神经功能检查.
(1)听力检查有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验,第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验.如果音调消退超过30db为听神经障碍,短增强敏感试验积分在60%~100%为耳蜗病变,双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变,无增补现象的属中耳或听神经病变.
(2)前庭神经功能检查听神经瘤多起源于听神经的前庭部分,早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失.这是诊断听神经瘤的常用方法.但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部,容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫,健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损.

诊断要点
早期
耳部症状肿瘤体积小时,出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕,少数患者时间稍长后出现耳聋.耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐.
中期
面部症状肿瘤继续增大时,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,或有轻度周围性面瘫.三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩.
晚期
小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状,肿瘤体积大时,压迫脑干、小脑及后组颅神经,引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍,小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳等.发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩.
鉴别诊断
听神经瘤应和面神经瘤相鉴别:面神经瘤少见,它可发生于面神经从脑干到神经-肌肉接头处的任何部位,发生在桥小脑角(cpa)和内听道(iac)内时,其临床表现酷似听神经瘤,面神经瘤的临床特征有赖于病变的部位和范围,尽管有急性面瘫和波动性面瘫病例的报道,但最常见的临床症状仍是缓慢的进行性面神经麻痹,感音神经性耳聋,眩晕,耳鸣可能是位于cpa和iac内肿瘤的临床症状,此外尚有舌前2/3味觉障碍,面部抽搐,眼干,口干等症状.
当面神经瘤生长在cpa或iac内时,面神经麻痹不常见,mri和ct不能鉴别位于cpa或ia c内的面,听神经瘤,有听神经瘤的一些症状,面部轻瘫或瘫痪,面部痉挛和味觉障碍等,应考虑面神经瘤的可能.

1.外科手术治疗
听神经瘤首选手术治疗,可以完全切除、彻底治愈.如果手术残留,可以考虑辅助伽马刀治疗.
2.立体定向放射治疗
近年来,随着显微神经外科及术中神经电生理监测技术的发展,听神经瘤的手术切除率和面神经保留率有了很大的提高,但仍不能忽视手术给患者带来的创伤和术后各种并发症.随着ct和mri等影像学技术的发展,使得听神经瘤的定位、定性诊断更加准确,为立体定向放射神经外科在治疗听神经瘤方面的应用提供了保障,使其逐渐成为继显微神经外科手术之外的另一种治疗方法.目前立体定向放射治疗主要的治疗设备有x刀、γ刀、质子刀等,x刀费用较低、应用方便,但存在机械损耗至定位靶点偏移的缺点;γ刀定位准确无机械损耗至靶点偏移,但存在着设备费用昂贵、前期准备较长等缺点,因此在选择治疗方案时需根据患者病情及医院自身情况做出个性化选择.目前在立体定向放射治疗听神经瘤的临床研究中,长期随访的肿瘤生长控制率可达90%左右,前庭神经保存率38%~71%,面神经保存率Ⅰ~Ⅱ级(按house-brack-man分级)为90%~100%.肿瘤控制率高,并发症少,在保留听力、减少面神经损伤方面具有一定优势.然而,立体定向放疗也存在其不容忽视的缺点,如大型肿瘤的放疗效果不确切.因此需严格掌握放疗的指征.

日常护理
在饮食上宜多吃新鲜的蔬菜水果,多吃一些富含蛋白质的食物;养成良好的生活习惯,戒烟限酒;不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等.注意锻炼身体,以改善体质的情况.

专业指导
听神经瘤是良性肿瘤,早诊早治效果好,耳鸣是听神经瘤的首发症状,只要耳鸣象秋蝉的叫声,应立即找专科医生诊治,头部计算机体层摄影或磁共振成像能确诊,肿瘤直径>3cm或已有颅内高压者,手术切除肿瘤是唯一出路;如肿瘤直径<3cm,可考虑行γ-刀或x-刀治疗,但费用稍高,到目前为止,仍未发现进食某种食物或药物能使肿瘤缩小或消失.