发生于任何年龄,但以青壮年多见,男女的发病率相近.

无传染性

1、低渗性多尿
多尿为di患者最显著的症状,cdi患者一般起较急,日期明确.尿量超过2500ml/d或50ml/(kg.d)],并伴有烦渴和多饮.夜尿显著增多,尿量一般在4l/d以上,极少数可超过10l/d,但也有报道可达40l/d.尿比重为1.0001~1.0005,尿渗透压为50~200mosm/l,明显低于血浆渗透压.长期多尿可导致膀胱容量增大,因此排尿次数有所减少.部分性尿崩症患者症状较轻,尿量为2.4~5l/d,如限制水分摄入导致严重脱水时,尿比重可达1.010~1.016,尿渗透压可超过血浆渗透压达290~600mosm/l.如果患者渴觉中枢未受累,饮水未受限制,则一般仅影响睡眠,体力软弱,不易危及生命.如果患者渴觉减退或消失,未能及时补充水分,可引起严重失水、血浆渗透压和血清钠水平明显升高,出现极度软弱、发热、精神症状,甚至死亡.一旦尿崩症合并腺垂体功能减退症时,尿崩症可减轻,糖皮质激素替代治疗后症状可再现或加重.
遗传性ndi常于婴幼儿期起病,多数有家族史.多以女性传递,男性发病.出生后既有多尿、多饮,如未及时发现,多因严重缺水、高钠血症和高渗透性昏迷而夭折.如能幸存,可有生长缓慢,成年后症状减轻或消失.因患者在婴儿期反复出现失水和高渗状态,可导致智力迟缓和血管内皮受损,颅内和血管可有弥漫性钙化.
2、原发病的临床表现
继发性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征.外伤性cdi的患者可表现为暂时性尿崩症和三相性尿崩症.三相性尿崩症可分为急性期、中间期和持续期.急性期表现为多尿,在损伤后发生,一般持续4-5天,主要是因为损伤引起神经元休克,不能释放avp或释放无生物活性的前体物质.中间期表现为少尿和尿渗透压增高,由avp从变性神经元中溢出,使循环中avp突然增多所致.持续期表现为持续性多尿,出现时间不定,道标视上核和室旁核内大细胞神经元消失>90%或垂体柄不可逆损伤>85%.
妊娠期尿崩症(gdi):是指在妊娠晚期出现,以多尿、低比重尿、烦渴、多饮、电解质紊乱为主要表现的一组症候群,多为一过性.在各种引起gdi的因素中,由胎盘分泌的血管加压素酶的作用最为重要,它使avp的降解增加,当人体内avp降解与脑垂体代偿性avp分泌增加之间的平衡被打乱,剩余的avp水平不能维持足够的抗利尿活性,从而引起尿崩症.分娩后此酶水平迅速下降,4周后血浆中已经检测不到其活性.

1.尿量
超过2500ml/d称为多尿,尿崩症患者尿量多可达4~20l/d,比重常在1.005以下,部分性尿崩症患者尿比重有时可达1.010.
2.血、尿渗透压
患者血渗透压正常或稍高(血渗透压正常值为290~310mosm/l),尿渗透压一般低于300mosm/l(尿渗透压正常值为600~800mosm/l),严重者可低于60~70mosm/l.
3.血浆avp测定
正常人血浆avp(随意饮水)为2.3~7.4pmol/l(放射免疫法),禁水后可明显升高.完全性cdi患者的血浆avp浓度测不到;部分性cdi患者则低于正常范围;ndi患者的血浆avp水平升高或正常;精神性烦渴患者则在正常范围内或降低.
4.禁水-加压素试验
比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化.
方法:禁水6~16小时(一般禁水8小时,使病情轻重而定).试验前测体重、血压、血浆渗透压及尿比重,以后每小时留尿测尿量、尿比重及尿渗透压.当尿渗透压达到高峰,连续两次尿渗透压差<30mosm/l,而继续禁水尿渗透压不再增加时,测血浆渗透压,然后立即皮下注射加压素水剂5u,再留取尿液测定1~2次尿量和尿渗透压.
结果判定:正常人禁水后体重、血压及血浆渗透压变化不大(＜295mosm/l),尿渗透压可大于800mosm/l,注射加压素后,尿渗透压升高不超过9％.精神性烦渴者与正常人相似.完全性尿崩症者,血浆渗透压峰值大于300mosm/l,尿渗透压低于血渗透压,注射加压素后尿渗透压升高超过50%;部分性尿崩症者,血浆渗透压峰值不高于300mosm/l,尿渗透压可稍超过血浆渗透压,注射后尿渗透压升高9％~50％之间.ndi患者在注射加压素后无反应.本试验应在严密观察下进行,若患者在进水后体重下降超过3％~5％,或出现血压明显下降、烦躁等,应立即停止试验,并及时补充水分.
5.其他
继发性cdi需测定视力、视野、蝶鞍摄片、头颅ct或mri等,以明确病因.基因突变分析有助于明确遗传性di的分子病因学.

诊断
典型的尿崩症诊断不难,凡有烦渴,多饮,多尿及低比重尿者应考虑本病,必要时可进行禁水加压素试验及血,尿渗透压测定,多可明确诊断.

鉴别诊断
尿崩症必须与其他类型的多尿相鉴别,有些通过病史可以鉴别(如近期使用锂或甘露醇,在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期肾移植),在其他病人,通过体检或简单的试验室检查将提示诊断(如糖尿病,肾脏疾病,镰状红细胞贫血,高钙血症,低钾,原发怀醛固酮增多症).
先天性肾性尿崩症是一种少见的多尿,由于对avp无反应所致,女性较男性病情较轻,在禁水时可浓缩尿液,用大量脱氨加压素治疗有效,有一患此疾病的家庭,在x线染色体的短臂上有一异常基因,大多数病人有v2受体异常,有些病人丰在受体后缺陷,所有病人v1受体功能正常,当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时,与血浆渗透压相关的血或尿avp浓度升高,可明确肾性尿崩症的诊断.
原发性多饮或精神性多饮有时很难与尿崩症相鉴别,也可能两种形式同时存在,长期水摄入过多导致低渗性多尿与尿崩症混淆,间歇性大量饮水,即使稀释尿液的能力正常,也可导致水中毒和稀释性低钠血症,这种现象少见,但这些病人发生低钠的倾向增加,这些患者多饮多尿常常是不稳定的,且常无夜间多尿,这与尿崩症的长期多饮从尿不同,结合低血浆渗透压及低渗透压,可明确原发性多饮的诊断,关系正常或常于正常,禁水试验中,尿渗透压稳定时,注射血管加压素后尿渗透压不升高或升高很少,由于长期大量摄水抑制avp的释放及长期多尿导致肾髓质渗透压梯度丧失,尿渗透压与血渗透压相比,可低于正常,因此,有时很难鉴别原发性多饮与不完全性中枢性尿崩症,而有些病人可能两种情况兼而月之.
1、尿崩症诊断成立,应进一步鉴别其性质为中枢性或肾性,以指导治疗,同时须与精神性多饮鉴别.
2、尿崩症诊断成立后,还可根据临床表现及检查结果区分部分性尿崩症与完全性尿崩症.
3、中枢性尿崩症也可伴渴感减退综合征.
4、颅脑手术所致的中枢性尿崩症可为暂时性的,也可为持续性的,前者多于术后1~4天内发生,持续数天后症状消失,尿量恢复正常,其原因为手术的创伤使avp的释放暂时受抑制,其合成并未受影响,此种情况也可发生于脑炎后,后者因为手术破坏了视上核与室旁核至神经垂体束的通路,垂体柄切断,合成与释放avp能力丧失,形成永久性尿崩症,须用avp长期替代治疗.
5、尿崩症应与其他常见内科疾病所致的多尿相鉴别,如糖尿病,高钙尿症,高钾尿症,高渗性多尿及低渗性多尿等.
(1)糖尿病:常有多饮,多尿,多食,消瘦症状,血糖升高,尿糖阳性,易鉴别,需注意有个别病例既有尿崩症,又有糖尿病.
(2)高尿钙症:见于甲状旁腺功能亢进症,结节病,维生素d中毒,多发性骨髓瘤,癌肿骨转移等病,有原发病症状以资鉴别.
(3)高尿钾症:见于原发性醛固酮增多症,失钾性肾病,肾小管性酸中毒,fanconi综合征,liddle 综合征,bartter综合征等.
(4)高渗性多尿:尿比重大于1.020,尿渗透压大于300mosm/kgh20,见于:①尿糖升高.②尿素升高(高蛋白,高能营养时).③尿钠升高(如肾上腺皮质机能减退症时).
(5)低渗性多尿:尿比重小于1.006,尿渗透压<280mosm/kgh20,见于:①肾功能减退.②失钾性肾病.③肾性尿崩症.④高钙尿症.⑤中枢性尿崩症.⑥精神性多饮等.

西医治疗            原发性垂体性尿崩症采用替代治疗和药物治疗两种,替代治疗用于完全性垂体性尿崩症,加压素制剂有下列各种剂型:
1.水剂加压素 皮下注射,每次5~10u,作用时间仅4~6小时,适用于诊断和暂时尿崩症的治疗.
2.长效尿崩停 为油剂注射液,每ml含5u,从0.1ml起,逐步增至0.5~0.7ml/次.深部肌肉注射1次可维持3~5天,切勿过量以引起水中毒.
3.粉剂尿崩停 每次鼻吸入20~50mg,4~6小时1次.长期应用可引起慢性鼻炎而影响吸收.
4.人工合成ddavp (1-脱氨-8-右旋精氨酶血管加压素)抗利尿作用较强,作用时间长,无升压副作用.可由鼻粘膜吸入,每日2次,每次10~20μg.可用于妊娠尿崩症.
5.新抗利尿素纸片 每片含adh10μg,可日间或睡前舌下含化,有一定疗效.
口服药适用于部分性尿崩症,可供选择的有:
(1)双氢克尿塞:每次25mg,每日3次.作为盐利尿剂可造成轻度失盐.可能一方面血容量减少刺激adh分泌与释放,另一方面增加近曲小管对水分的再吸收,但确切机理尚不明.对肾性尿崩症也有效.服药时宜低盐饮食,忌咖啡、可可类饮料.
(2)氯磺丙脲:体外试验可增加血管加压素的外周作用.可能增加远曲小管camp的形成,也可能增加adh的释放,但对肾性尿崩症无效.用量为 0.125~0.25g,每日1~2次,服医药后24小时起作用,尿量减少.副作用为低血糖、白细胞减少或肝功能损害,与双氢克尿塞合用可减少低血糖反应.
(3)安妥明:药理作用可能是增加adh释放.与ddavp合用可对抗耐药.用量0.2~0.5g/次,每日3次.长期应用有肝损害,肌炎及胃肠道反应等副作用.        中医治疗:       中医认为本病属消渴中的上消和下消,以肺胃两脏虚证为主,总的治疗原则是滋肾养阴,益气生津,可选用知柏地黄丸,生脉饮、缩泉丸等中成药配合西药应用,也可根据辨证分型选方用药.
一、辨证论治:
1.津液亏虚证:益气生津.生脉散加生地、葛根、乌梅等.
2.肾阴虚证:滋补肾阴、固脬止尿.左归饮加芡实、龙骨、牡蛎.
3.肾阳虚证:温补肾阳、固脬止尿.菟丝子丸加减.
4、肾气不固证:补肾固涩.桑螵蛸散加减.
5、气阴两虚型:
治宜益气养阴,清热生津,从生脉散、竹叶石膏汤化裁,酌加固摄肾气之品:党参、麦冬、五味子、竹叶、生石膏、黄杞、山药、益智仁、肉苁蓉、白芍、生地、知母、萸肉等.
6、肺胃阴虚型:
治宜清肺养胃,止渴生津,用白虎加人参汤加味:生石膏、知母、甘草、党参、天花粉、生地、藕汁、鲜石斛、乌梅、黄连、天冬、麦冬等.
7、阴阳俱虚型:
对偏肾阴虚者用六味地黄汤加减:生地、山药、山萸肉、丹皮、茯苓、麦冬、五味子、玄参、花粉、桑螵蛸、甘草.对偏肾阳虚者用金匮肾气丸加减:熟地、山药、山萸肉、茯苓、肉苁蓉、肉桂、附子、枸杞子、黄杞、五味子、人参、甘草.
二、验方:
1、加味龙骨牡蛎汤:生龙牡、枸杞子、黄柏、北沙参、菟丝子、砂仁、炒杜仲、甘草.
2、甘草粉3g/次,早晚各服1次.
3、鲜石觥20g,鲜芦根150g,煎水代茶.
4、制首乌120g,淮山药60g,黑芝麻120g,红枣120g,黑枣60g,黑毛母鸡1只.
先将母鸡除去毛及内脏,和诸药,用小火炖8~12小时,分2~3天服完,1剂/周,小儿酌减.     针灸治疗:　(1)取肾俞.肝俞、关元、三阴交.太溪、然谷等穴,用补法,留针30分钟,隔日1次.　(2)耳针:选脑点、交感.神门、肾、膀胱、内分泌等,2~3穴/次,留针30分钟,次/日.   中西医结合治疗:    配合西药激素替代治疗,如加压素水剂、长效尿崩停、粉剂尿崩停,非激素类抗利尿药物,如氯磺丙脲,卡马西平、安妥明等.继发性尿崩必须治疗原发病为主.

避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒.忌饮茶叶与咖啡.

预防
1、避免长期精神刺激,长期精神刺激(如恐吓,忧伤,焦虑或清神紧张等)可引起大脑皮层功能紊乱,进而引起内分泌失调,使抗利尿激素分泌更加来足,尿量更多,使本病更加严重.
2、避免食用高蛋白,高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒,因为这些可使血浆渗透压升高,从而兴奋大脑口渴中枢,并且易助火生热,化燥伤阴,加重本病烦渴等症状.
3、忌饮茶叶与咖啡,茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因,能兴奋中枢神经,增强心肌收缩力,扩张肾及周围血管,而起利尿作用,使尿量增加,病情加重.