无特定人群

无传染性

女性发病多于男性,男女之比为1∶9,发病年龄多数为40~60岁,但青少年也可发病.
1.干燥性角,结膜炎:病人常有眼内异物感,灼热感,眼痒,眼干,在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊,眼红,眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液.
眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大,晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡,有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎,全眼球炎,眼球内积脓而失明.
2.口腔干燥:病程早期病人常感唾液不足,口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少,味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等,夜间可因口干而致醒,由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症,食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染,由于唾液减少,易发生龋齿,口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液.
3.腮腺肿大:不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适,腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛,腮腺肿大以单纯口,眼干燥型居多,腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄,腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎,腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致.
4.耳鼻喉表现:随着病情发展,干燥性改变常可累及耳,鼻,喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄,鼻腔干燥结痂,黏膜萎缩,嗅觉不灵,喉咙干燥疼痛不适,声音嘶哑,少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内(wegener)肉芽肿.
5.关节表现:多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛,肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩,关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状.
6.呼吸系统表现:喉,气管,支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出,随着病情进展,往往可引起肺部反复感染,支气管扩张,弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液,即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎,病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病.
7.消化道表现:除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难,个别病人可发生食管炎,慢性萎缩性胃炎,恶性贫血或慢性胰腺炎等,约10%的病人可发生自身免疫性肝炎,原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化.
8.泌尿系统表现:肾功能异常,主要影响肾小管功能,约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒,其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症,多种氨基酸尿,肾小管再吸收尿酸功能障碍,高尿磷症等,肾小管功能障碍可能由间质性肾炎,慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起,少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,荧光免疫检查可见肾小球基底膜有igm和c3沉淀.
9.神经肌肉系统表现:个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变,近半数病人有神经衰弱,也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等.
10.皮肤黏膜表现:由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥,部分或完全性无汗,1/3的病人可出现外阴和阴道干燥,严重病人可有阴道灼热感或性交困难,妇科检查可见黏膜干燥,有时可出现红斑,生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生,约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜,此乃高γ球蛋白血症所致,紫癜一般成批反复出现,呈圆形,粉红色,多见于下肢.
11.心血管系统改变:部分病人可出现心包炎,心肌炎,充血性心力衰竭等.
12.其他:部分病人可伴有系统性红斑狼疮,硬皮病,皮肌炎,多动脉炎,脉管炎,慢性淋巴细胞性甲状腺炎,周期性发热等病的临床表现,另外,本病与系统性红斑狼疮一样,也易发生青霉素等多种药物过敏.
晚期可出现淋巴瘤,淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤,唾液腺外淋巴瘤多不累及泪腺和唾液腺,并发淋巴瘤时,唾液腺较前明显增大,其他部位淋巴结也明显增大,严重者可发生非血小板减少性紫癜,肝脾较前明显增大,神经病变或雷诺现象也较前加重,另外,还可合并瓦尔斯超姆(walström)巨球蛋白血症,胸腺瘤,急性粒细胞白血病,若免疫电泳发现,igm下降,临床上即使无淋巴瘤的特征,也应高度怀疑有恶变的可能,因恶变时或恶变前可出现igm下降.

1.实验室常规检查
血常规、尿常规、肝功、肾功、离子.
2.免疫学检查
抗原,抗体,补体等的检查.
3.影像学检查
胸部ct、超声心动图.
4.其他检查
滤纸试验、角膜染色、唾液腺核素显像、唇腺活检、肾脏组织穿刺活检.

诊断
诊断本综合征的诊断要根据口,眼干燥的症状,以及泪腺,唾液腺的分泌检查,腮腺造影检查和组织学检查来确定,以下诊断标准可供参考:
1.口干燥症的诊断标准有口干及以下试验异常:
(1)唾液流率唾液腺有病变时,未经刺激的自然唾液流率减少,各年龄组的正常值有差异,平均每分钟>0.6ml,老年人更低.
(2)腮腺造影腮腺病变时导管及小腺体有破坏现象.
(3)唇腺炎下唇活检腺体组织中可有淋巴细胞浸润,凡有50个或更多的细胞聚集成堆者称为灶,有1个或1个以上灶性细胞浸润者为异常.
(4)核素造影唾液腺功能低下时,其摄取及排泄均低于正常.
以上应排除老年人及其他疾病的影响,4项中有2项异常即为口干燥征.
2.干燥性角膜炎的诊断标准
(1)滤纸试验(sehirmer test)5min滤纸湿润长度>15mm为正常,≤l0mm为异常.
(2)泪膜破裂时间(tear film breakup time,but)短于10s者为异常.
(3)角膜染色在裂隙灯下,角膜染色点≥10个点为异常.
(4)结膜活检凡结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润即为异常.
以上4项中有2项异常者为干燥性角膜炎.
3.对原发性干燥综合征目前尚无统一的国际诊断标准,下述标准也适用于我国的发病情况:
(1)欧洲诊断标准(1992):
①有3个月以上的眼干涩或眼有沙子感,或每天需用3次以上的人工泪液,有其中1项者为阳性.
②有3个月以上的口干症,或进干食时需用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大,其中有1项者即为阳性.
③滤纸试验≤5mm/5min或角膜染色指数≥4为阳性.
④下唇黏膜活检的细胞浸润灶≥1/4mm2为阳性.
⑤腮腺造影,唾液腺核素扫描,唾液流率中有1项,即为阳性.
⑥血清抗ssa,抗ssb抗体阳性,ana,rf中任何1项阳性者.
凡具备上述6项中的至少4项,并除外其他胶原病,淋巴瘤,艾滋病,结节病,移植物抗宿主病,可确诊为原发性干燥综合征,已有某一肯定结缔组织病同时有上述①或②,另有③~⑤中的两项阳性,可确诊为继发性干燥综合征.
(2)哥本哈根诊断标准(1976~1977)肯定病例具有口干燥症者及干燥性角膜炎者,并排除另一分类结缔组织病的存在.
①口干燥症至少有两项下列试验异常:未刺激的唾液流率下降;唇腺炎含有1个以上的灶性淋巴细胞浸润;唾液腺同位素造影异常.
②干燥性角膜炎至少有两项下列试验异常:滤纸试验低于正常;泪膜破裂时间低于正常;角膜染色点增多.
(3)董怡建议的诊断标 (1991):
①干燥性角膜炎同哥本哈根标准.
②口干燥症同哥本哈根标准.
③抗ssa抗体阳性或抗ssb抗体阳性或ana>1∶20或rf>1∶20.
有上述3项并除外其他结缔组织病,淋巴瘤,艾滋病,gvh等病者,为确诊;有两项者为可能.

鉴别诊断
要注意与引起腮腺肿胀的疾病鉴别.
1.系统性红斑狼疮:虽然该病与ss的共同之处是两者均为自身免疫性风湿病,抗核抗体,抗rnp抗体,抗ssa抗体和抗ssb抗体阳性,但通过检查抗dsdna抗体,抗sm抗体及临床表现不难鉴别,应注意60%的病人两病重叠.
2.类风湿关节炎:两病的共同特点是均可出现类风湿因子阳性,类风湿关节炎的关节病变是一种侵蚀性关节炎,与ss鉴别较易,但应注意有60%~70%类风湿关节炎病人与ss重叠.
3.肾小管酸中毒:对于不明原因的肾小管酸中毒,应高度警惕ss继发的可能.
4.流行性腮腺炎:多见于儿童,呈流行性,与感染源接触经2~3周潜伏期才发病,病情不反复,症状在1周左右减轻,有时也可伴有关节炎,关节炎也可在数周内减轻.
5.化脓性腮腺炎:多见于成人及糖尿病患者,在机体抵抗力下降时发病,大部分为一侧性,有发热,白细胞增加及局部明显的炎症表现.
6.腮腺恶性肿瘤:单侧性缓慢增大,如侵犯面神经,可引起面神经麻痹.
7.慢性肉芽肿:由结核,结节病,霉菌引起的腮腺慢性肉芽肿,鉴别较困难,有时需依靠病原学及病理检查加以鉴别.

1.改善症状
(1)减轻口干症状,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能.
(2)干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼,以减轻眼干症状,并预防角膜损伤.
(3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹.
2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗
对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同.对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等.出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗.

1、眼睛护理:使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状,减轻角膜损 伤和不适,减少感染机会.
2、口腔护理:口干病人应禁烟酒,避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物,如阿托品、山莨菪碱等 .唾液腺的残存功能可以用无糖胶母(口香糖)刺激提高其功能.注意口腔卫生和做好口腔护理,餐后一定要用牙签 将食物残渣清除,并勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染.发生口腔溃疡时,可先用生理盐水棉球擦洗局部,再用5% 灭滴灵涂擦,避免使用龙胆紫,以免加重口腔干燥症状.对口腔继发感染者,可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠 菌感染;对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者,应及早使用抗生素,避免脓肿形成.
3、皮肤护理:对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等,要少用或不用碱性肥皂,选用中性肥皂.勤换衣裤 、被褥,保持皮肤干燥.有皮损者应根据皮损情况予以清创换药,如遇感染可适当使用抗生素.有阴道干燥瘙痒、性交灼痛,应注意阴部卫生,可适当使用润滑剂.
4、呼吸道护理:将室内湿度控制在50%-60%,温度保持在18℃-21℃,可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症 状,并可预防感染.对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入.必要时可加入抗生素和糜蛋白酶,以控制感染和促进排痰.
5、心理护理:由于本病病程较长,病人往往情绪低落,因此在做好基础护理的同时做好病人的心理辅导,改 善其忧虑情绪,消除悲观心理和精神负担,以积极态度对待疾玻此外对病人进行健康教育也十分重要,倡导健康的 生活和学习自我护理是提高病人生活质量重要因素之一.

目前干燥综合征的病因尚不完全清楚,但与eb病毒感染有关,与遗传因素有关.积极防治eb病毒感染应对预防干燥综合征发生有积极意义.
1.致残分析
(1)约半数患者合并类风湿关节炎,主要侵犯膝、肘、双手近端指间关节及掌指关节,表现为疼痛无力,影响关节功能.
(2)20%~30%患者出现全身各系统血管炎,神经系统小血管炎可出现神经精神症状,癫痫样发作,偏瘫偏盲,共济失调.
(3)恶性淋巴瘤发病率明显升高,可致死.
2.个人预防
(1)一级预防
避免可能导致疾病的因素,如风暑燥火等;生活规律,劳逸结合;加强身体锻炼,提高免疫力;注意卫生,预防感染.
(2)二级预防
①早期诊断:干燥综合征为系统性疾病,可累及各个器官系统,临床表现多样化,而且起病隐匿,缓慢进展,不易早期诊断,中年女性如出现猖獗齿,反复腮腺肿大,眼睑反复化脓性感染,眼眦有脓性分泌物,非感染性器官损害,原因不明的肾小管酸中毒,慢性胰腺炎,高丙种球蛋白血症,应高度怀疑本病,进行自身抗体检查,眼及口腔有关的检查,有助于早期诊断.
②早期治疗:主要是代替及对症治疗,预防因口眼干燥而引起的继发性病变.