新生儿

无传染性

常见症状:易激惹、精神运动性兴奋、易激动、嗜睡、昏迷、肌张力降低、脑缺氧、新生儿抽搐、休克、水肿、拥抱反射减弱或消失、晕厥
【临床表现】
根据病情不同分轻、中、重三度:
(一)轻度:过度觉醒状态、易激惹、兴奋和高度激动性(抖动、震颤),肌张力正常,拥抱反射活跃,吸吮反射正常,呼吸平稳,无惊厥.症状多在3天内逐渐消失,预后良好.
(二)中度:抑制状态、嗜睡或浅昏迷、肌张力低下,50%病例有惊厥发作、呼吸暂停和拥抱、吸吮反射减弱.足月儿上肢肌张力降低比下肢严重,提示病变累及矢状窦旁区.早产儿如表现为下肢肌张力降低比上肢重,则提示病变为脑室周围白质软化.如症状持续7~10天以上,可能有后遗症.
(三)重度:患儿处于昏迷状态,肌张力极度低下,松软,拥抱反射、腱反射消失,瞳孔不等大,对光反应差,前囟隆起,惊厥频繁,呼吸不规则或暂停,甚至出现呼吸衰竭.重度患儿病死率高,存活者常留后遗症.意识肌 张 力原始反射:　拥抱反射　吸吮反射惊厥中枢性呼吸衰竭瞳孔改变前囟张力病程及预后过度兴奋正常稍 活 跃正常无无无正　常症状持续24小时左右,预后好嗜睡、迟钝减低减弱减弱通常伴有无或轻度缩　 小 正常或稍饱满大多数患儿一周后症状消失;不消失者如存活可能有后遗症昏迷松软消失消失多见或持续常有不对称、扩大或光反应消失饱满、紧张病死率高,多数在一周内死亡,存活者症状可持续数周,多有后遗症    (一)多为足月适于胎龄儿、具有明显宫内窘迫史或产时窒息史(apgar评分1分钟<3,5分钟<6,经抢救10分钟后始有自主呼吸,或需用气管内插管正压呼吸2分钟以上者).
(二)意识障碍是本症的重要表现.生后即出现异常神经症状并持续24小时以上.轻型仅有激惹或嗜睡;重型意识减退、昏迷或木僵.
(三)脑水肿征候是围产儿hie的特征,前囟饱满、骨缝分离、头围增大.
(四)惊厥:多见于中、重型病例,惊厥可为不典型局灶或多灶性,阵挛型和强直性肌阵挛型.发作次数不等,多在生后24小时发作,24小时以内发作者后遗症发病率明显增加.
(五)肌张力增加、减弱或松软.可出现癫痫.
(六)原始反射异常:如拥抱反射过分活跃、减弱或消失.吸吮反射减弱或消失.
重症病例出现中枢性呼吸衰竭,有呼吸节律不齐、呼吸暂停、以及眼球震颤、瞳孔改变等脑干损伤表现.
hie的临床症状以意识状态、肌张力变化和惊厥最重要,是区别脑病严重程度和后遗症的主要指标.
【诊断】
新生儿hie的诊断主要依据病史和临床表现,但同时要做影像学和其他检查,对病情严重程度及预后进行评价.
1.病史 有明确围生缺氧史,特别是围生重度窒息史患儿.
2.神经系统症状体征 生后1周尤其头3天内出现异常神经症状,病情较重时前囟饱满、惊厥、中枢性呼吸衰竭等.
3.合并症 常合并吸入性肺炎,严重时可同时存在颅内出血.
4.辅助检查 颅脑ct及颅脑b超检查对诊断、分度、估计预后及鉴别诊断有一定意义.

1.颅脑超声检查
有特异性诊断价值.
(1)普遍回声增强、脑室变窄或消失,提示有脑水肿
(2)脑室周围高回声区,多见于侧脑室外角的后方,提示可能有脑室周围白质软化.
(3)散在高回声区,由广泛散布的脑实质缺血所致.
(4)局限性高回声区,表明某一主要脑血管分布的区域有缺血性损害.
2.ct所见
多有脑萎缩表现.
(1)轻度散在、局灶低密度分布2个脑叶.
(2)中度低密度影超过2个脑叶,白质灰质对比模糊.
(3)重度弥漫性低密度影、灰质白质界限丧失,但基底节、小脑尚有正常密度,侧脑室狭窄受压.
中重度常伴有蜘网膜下腔充血、脑室内出血或脑实质出血.
3.脑干听觉诱发电位(baep)
需动态观察v波振幅及v/i振幅比值,若持续偏低提示神经系统损害.
4.血清磷酸肌酸激酶脑型同功酶增高
此酶是脑组织损伤程度的特异性酶.

注意与宫内感染、中枢神经畸形、颅内出血等疾病鉴别.
1.新生儿颅内出血 ct检查可证实为颅内出血,可明确显示出血的类型、位置、形态、大小范围、出血量和对周围脑组织的压迫情况;而hie病理变化包括脑水肿、脑组织坏死和颅内出血.这些病理改变可由临床表现及ct扫描证实.
2.头颅的先天畸形和病毒感染 若缺氧缺血发生在出生前几周或几个月时,患儿在出生时可无窒息,也无神经系统症状,但在数天或数周后出现亚急性或慢性脑病的表现,临床上较难与先天性脑畸形或宫内病毒感染相区别.ct检查可反映头颅的先天畸形.病原学和血清特异抗体检查有利于病毒感染性疾病的鉴别.

治疗的目的在于尽可能改善已经受损害神经元的代谢功能;维持体内环境的稳定;同时应予以控制惊厥、减轻脑水肿、改善脑血流和脑细胞代谢等特殊治疗.
(一)一般治疗:
①纠正低氧血症和高碳酸血症,必要时使用人工呼吸器.
②纠正低血压:保证充分的脑血流灌注,常用多巴胺每分钟5-10μg/kg,静脉滴注.
③供给足够的葡萄糖以满足脑组织能量代谢需要:可按每分钟6-8mg/kg给予.
④纠正代谢性酸中毒:碳酸氢钠2-3meg/kg10%葡萄糖稀释后缓慢静滴.
⑤血钙低于1.9mmol/l时可静脉葡萄糖酸钙.
⑥适当限制液体入量:每日量50-60ml/kg.输液速度在4ml/kg/h以内.
(二)控制惊厥:首选苯巴比妥钠,首次剂量给15-20mg/kg,如未止惊可按每次5mg/kg追加1-2次,间隔5-10分钟,总负荷重为25-30mg/kg.第2日开始维持量每日4-5mg/kg(一次或分两次静脉注射).最好能监测血药浓度,惊厥停止后一周停用.如惊厥频繁发作可加用安定或水化氯醛.
(三)控制颅压增高:选用地塞米松0.5mg/kg,速尿1mg/kg静注,4-6小时后重复应用.连用2-3次后若颅压仍高,改用甘露醇0.25-0.5g/kg静注,间歇4-6小时.力争在48-72小时内使颅压明显下降.
(四)中枢神经系统兴奋药等:可用细胞色素c、三磷酸脲苷、辅酶a等,每日静脉滴注,直至症状明显好转;也可使用胞二磷胆碱100-125mg/日,稀释后静点,生后第2日开始每日一次静滴;脑活素5ml以生理盐水稀释后静滴,均可改善脑组织代谢.
治疗必须持续至症状完全消失.中度hie应治疗10-14日,重度hie应治疗14-21日或更长.治疗开始得愈早愈好,一般应在生后24小时内即开始治疗.尽量避免生后各种病理因素加重脑损伤.
七、预后
导致不良预后的一些因素有:①重度hie;②出现脑干症状:如瞳孔和呼吸的改变;③频繁惊厥发作药物不能控制者.治疗一周后症状仍未消失者.④治疗二周后脑电图仍有中度以上改变.⑤脑b超和脑ct有Ⅲ-Ⅳ级脑室内出血,脑实质有大面积缺氧缺血性改变,尤其在1-2周后出现囊腔空洞者.