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无传染性

常见症状:瘫痪、头痛、呕吐、复视、头颅增大、颅内压增高、视力视野改变、意识障碍、共济失调
星形细胞瘤生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊时平均2年,有时可长达10年.临床症状包括一般症状和局部症状,前者主要取决于颅内压增高,后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性.
1.一般症状 肿瘤的不断生长占据颅腔内空间,肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑内积水和(或)脑水肿,脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高.正常颅腔容积比脑组织约大10%,当脑组织的体积增加8%~10%时尚可能无颅高压症状的出现,而当颅内占位病变占据150ml以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状.大脑半球的星形细胞瘤发病缓慢,病程较长,多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的定位体征和症状,随后又出现颅内压增高的症状.小脑星形细胞瘤由于较早的影响脑脊液循环通路,多先出现颅内压增高症状,脑干的星形细胞瘤进展较快,病程较短,早期出现脑神经损害和锥体束征,而颅内压增高的症状常见于晚期.颅内压增高的症状主要包括头疼、呕吐、视盘水肿,视力视野改变,癫痫、复视,头颅扩大(儿童期)和生命体征的改变等.
2.不同性质肿瘤的临床表现
(1)星形细胞瘤:生长缓慢,病程常长达数年,平均3.5年,多数患者呈缓慢进行性发展.癫痫常为首发症状,50%患者以癫痫起病.75%患者有头痛,50%有精神运动性肌无力,出现呕吐与明显意识障碍分别为33%与20%.神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍,均占60%.近半数患者出现肢体肌无力,而出现言语困难、感觉障碍、视野改变者也分别为20%.
(2)间变性星形细胞瘤:病程较星形细胞瘤短,平均6~24个月.大脑半球病灶主要临床症状为头痛(71%)、精神症状(51%)、肢体无力(40%)、呕吐(29%)、言语困难(26%)、视力改变(23%)及嗜睡(22%).癫痫发作少见.神经系统检查可发现偏瘫(59%)、视盘水肿(47%)、脑神经损害表现(46%)、偏盲(32%)、偏身感觉缺失(32%).发病呈进行性加重,部分可出现突然恶化.间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现,有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状.前视路肿瘤病情发展迅速,自单侧视力下降到双侧失明多不超过2个月.常伴有头痛、发热与尿崩.晚期可见眼底视盘肿胀及动静脉阻塞表现.
(3)毛细胞型星形细胞瘤:一般病程较长,前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼,可有不同类型的偏盲、斜视及视神经萎缩.肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响,有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及头痛.下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征、fr??lich综合征与早熟.直径2cm以上的肿瘤可引起脑积水.脑干型肿瘤以肿瘤平面交叉性瘫痪为主要表现.大脑型肿瘤可出现癫痫、颅内压增高症状及局灶症状,而小脑型肿瘤为走路不稳等共济失调表现.
3.不同部位肿瘤的临床表现
(1)大脑半球星形细胞瘤:可为实性,也可能有大囊,壁的某一部位附有肿瘤实质部分.大脑半球星形细胞瘤约有60%发生癫痫,肿瘤接近脑表面者易出现,约有1/3的病人可以癫痫为首发症状或主要症状,而在若干年后才出现颅内压增高及局灶症状,癫痫发作的类型与肿瘤所在的部位有关.额叶多为癫痫的大发作,中央区和顶叶多为局灶性发作,颞叶肿瘤则表现为精神运动性发作.广泛侵犯额叶肿瘤尤其在侵犯胼胝体至对侧半球的患者表现明显的精神障碍,包括反应迟钝、注意力涣散、情感异常、记忆力减退、定向力及计算力的下降等.在颞枕叶累及视觉传导通路或视觉中枢时可出现幻视、视野缺损.额后中央前回附近受累时常出现不同程度的偏瘫.顶叶下部角回和缘上回受累者可有失算、失读、失用及命名障碍.在优势半球运动或感觉性语言中枢损害时,可相应出现运动和感觉性失语.顶叶皮质病变可造成皮质感觉障碍.由于大脑半球的所谓“哑区”的存在,使得该部位(主要指额、颞叶前部)的肿瘤无局部症状(占20%).
(2)小脑星形细胞瘤:约占星形细胞瘤的25%,肿瘤多数位于小脑半球,其次为蚓部及四脑室.少数位于桥小脑角.儿童较成人多见,位于小脑半球者多表现为单侧肢体的共济失调,上肢较下肢明显,患侧肢体动作笨拙、持物不稳,肌张力和腱反射低下.肿瘤位于蚓部或小脑半球近中线时,可出现静止性共济失调、小脑步态和平衡失调.上蚓部肿瘤表现为向前倾斜,下蚓部肿瘤多向后倾斜.水平眼震多见于小脑半球肿瘤,出现旋转或垂直眼震表明肿瘤可能侵犯脑干.严重的小脑损害可出现小脑性语言.存在小脑扁桃体下疝者则可出现颈部抵抗、强迫头位甚至小脑危象.
(3)丘脑星形细胞瘤:典型的丘脑综合征,包括:①病变对侧肢体轻瘫.②病变对侧半身感觉障碍(以深感觉为主).③病变对侧半身自发性疼痛.④同侧肢体的共济运动失调.⑤病变同侧舞蹈样运动.但丘脑肿瘤患者发生以上典型表现者甚少,临床症状表现出很大的变异,当肿瘤向前内侧发展时精神障碍较明显;向丘脑下部发展时内分泌障碍较为突出;向丘脑枕部发展除了出现病变对侧同向性偏盲外,还可影响四叠体出现瞳孔不等大、眼球上视障碍,听力障碍等症状.
(4)视神经星形细胞瘤:多见于儿童,成人亦可见.肿瘤生长缓慢,多数患者病程较长,极少数表现急性病程.临床表现因肿瘤部位而异,主要为视力损害和眼球的位置异常,颅内型肿瘤可阻塞室间孔而出现颅内压增高的表现,少数侵犯视丘下部而出现内分泌功能的紊乱,眶内或颅眶沟通型可造成同侧视力减退和视野的缩小,视交叉受累则可出现不规则偏盲.受损视神经经常呈原发性萎缩.侵犯或位于视交叉的肿瘤可表现foster-kennedy综合征.
(5)第三脑室星形细胞瘤:第三脑室星形细胞瘤起源于第三脑室前部结构,也可起源于第三脑室壁.病人早期一般无明显症状,因第三脑室的室腔狭小,肿瘤挤压室间孔或堵塞导水管上口而出现梗阻性脑积水,因而病程较短.典型的病人表现有剧烈的头疼,发作时与用力、头位和体位变动有关,并可出现突然的意识丧失.影响下丘脑可出现内分泌的改变,影响第三脑室的底部可出现间脑性癫痫发作,影响海马-丘脑-下丘脑联系时可出现精神障碍,记忆力减退,肢体无力和走路不稳等症状.
(6)脑干星形细胞瘤:脑干肿瘤中90%为神经胶质瘤,而半数以上为星形细胞瘤,肿瘤多位于脑桥,其次为延髓,位于中脑者罕见.中脑肿瘤出现动眼神经麻痹;脑桥肿瘤为展神经、面神经和三叉神经受累;延髓肿瘤可有后组脑神经麻痹.肿瘤常侵犯脑干腹侧面的锥体束而有“交叉性麻痹”.病人感觉障碍和小脑性共济失调十分常见.晚期可有双侧脑神经麻痹、双侧锥体束征及颅内压增高等表现.
根据患者的临床表现与影像学检查,一般可以做出诊断.

1.神经电生理学检查
脑电图对以癫痫为首发症状者有一定的帮助,主要表现为局灶性低幅慢波,部分表现为广泛的中度或重度异常,视觉诱发电位(vep)检查对视神经胶质瘤,颞枕叶肿瘤有帮助,脑干听觉诱发电位(baep)则有助于脑干,小脑等部位肿瘤的诊断.
2.x线检查
多数患者头颅x线平片表现颅内压增高.部分可见到点状或圆弧状钙化.视神经肿瘤可见视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成“梨形蝶鞍”.
3.ct检查
纤维型和原浆型星形细胞瘤,ct多呈低密度,较均匀一致,占位效应不明显,瘤内无出血灶或坏死灶,瘤周无明显水肿影.除少数病例外,一般注射造影剂不增强或稍有增强.间变性星形细胞瘤ct上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶.
4.mri检查
星形细胞瘤在mri上t1wi呈低信号t2wi呈高信号.mri可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度.增强后星形细胞瘤一般不强化,少数肿瘤有周边斑点状轻度强化影.良性星形细胞瘤表现t1加权像呈低信号,t2加权像呈高信号,信号强度均匀,瘤周水肿轻微,注射gd-dtpa增强不明显.恶性星形细胞瘤在t1加权相上呈混杂信号以低信号为主,间以更低信号或高信号,体现了肿瘤内坏死或出血.
间变性星形细胞瘤在mri上,肿瘤t1wi为低信号t2wi为高信号,较多形性胶质母细胞瘤影像稍均匀,无坏死或出血灶.增强后,80%~90%肿瘤有强化.肿瘤强化表现不一,可为环形结节形、不规则形等,另有部分肿瘤强化均匀一致.

1、少突胶质细胞瘤:瘤内钙化是少突胶质细胞瘤的特点之一,其钙化率达50%-80%,形态上为点状,或为斑点状,或为曲条状,后者在少突胶质细胞瘤的诊断上有一定的特征性,此外,少突胶质细胞瘤的瘤体常较大,而瘤周水肿相对较轻,不到肿瘤的1/3.但钙化亦见于星形细胞瘤,且其发病率高于少突胶质细胞瘤,故当大脑皮质下区显示含钙化的结节或肿块时,通常应首先考虑星形细胞瘤.
2、血管畸形:畸形的血管反复出血后,有含铁血黄素沉积及钙化,可表现为不均匀密度的结节,但病变周围不应有明显水肿,亦无占位效应,除非有急性出血.
3、星形细胞瘤与脑梗死急性期和脱髓鞘性疾病的急性期难以鉴别,只有加强随访才能进行区别.急性脑梗死和脱髓鞘疾病分别在5~10天及3~6周后,头颅ct与mri上会出现病变的典型变化,而星形细胞瘤短期内在影像学上将不会发生变化.下丘脑毛细胞型星形细胞瘤mri检查由于肿瘤信号均匀,可明显增强,常不易与实质性颅咽管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别
另外不同级别的星形细胞瘤还需与脑软化灶、脑脓肿、脑穿通畸形囊肿、脑膜瘤、脑转移瘤等鉴别.

(一)治疗
星形细胞瘤的治疗方案目前尚存在争论.由于肿瘤生长缓慢,在患者出现症状前后的影像学上可长期无明显改变,因此有作者认为对星形细胞瘤治疗的目的是以改善患者神经系统症状为主,对长期无症状的患者可对其进行间隔期为3个月的影像学检查随访.更有作者提出放疗或是手术可加重症状,并且有时非但不能减缓肿瘤恶变的发生,甚至有促使肿瘤恶变的可能.
当患者出现明显的神经系统症状或影像学检查发现肿瘤明显增大,应积极治疗.治疗以手术为主,争取做到肿瘤全切除.肿瘤范围切除愈广,对放疗效果愈佳,且可减少易引起恶变的肿瘤细胞.肿瘤经常自皮质表面一直长向深部白质.在皮质处肿瘤常有清楚界限,而深部白质u纤维处肿瘤与正常组织界限不清.因此当深部肿瘤生长于丘脑、基底节、脑干等重要结构处,全切肿瘤可导致严重的神经功能损害,仅可予大部切除肿瘤.星形细胞瘤的术后放疗仍有争论,至今为止尚无设计合理的完整研究提示术后放疗对患者预后的有效性.放疗另可产生放射性不良反应.肿瘤免疫组化染色budr或ki-67阳性,或pet检查发现肿瘤内有高代谢区者.提示应行放疗.我们同意这样的观点:在尚未对放疗有研究结论之前,对手术未能全切肿瘤的患者,术后应进行放疗.瘤床放射剂量应达到54gy.部分患者在行肿瘤活检后行放疗也可有较满意的治疗效果.对于星形细胞瘤当前不建议行化疗.
位于大脑半球的肿瘤一般可手术切除,如位于非功能区可连同脑叶一并切除,肿瘤位于深部可做部分切除加外减压术.视神经胶质瘤和第三脑室肿瘤的手术要注意保护丘脑下部.浸润性的实质性小脑星形细胞瘤手术原则与大脑半球表浅部肿瘤一致,囊性小脑星形细胞瘤若“瘤在囊内”只要将瘤结节切除即可达到根治的目的.脑干肿瘤可用显微技术切除,如梗阻性脑积水未能解决时可做侧脑室腹腔分流术.一般实质性星形细胞瘤难以达到根治性切除,术后应给予放疗、化疗等综合治疗,可延长生存时间.
毛细胞型星形细胞瘤生长速度极慢,部分作者认为肿瘤可长期静止,有的甚至可自然退缩,治疗以手术为主.手术切除的程度和预后直接相关.对于毛细胞星形细胞瘤,应当争取手术全切除,这是提高疗效、减少复发的根本措施,对于未能全切除者可给予一定剂量的放疗,不主张化学治疗.对前视路型肿瘤,由于手术或放疗可直接或间接地影响视力,导致失明,因此曾提出多种治疗方案,如:单纯放疗;病灶活检后行放疗;病灶活检后仅对视交叉后方生长的肿瘤行放疗;病灶活检后对单侧视神经肿瘤行切除;对单侧视神经肿瘤行切除,其余病灶放疗.另有作者强调对于静止期肿瘤可长期随访而不需做任何治疗.若患者短期内出现进行性视力下降或影像学发现肿瘤增大,则应考虑手术活检或切除.对双侧视神经受累而肿瘤未能切除者,应同时行视神经管减压.对复发肿瘤再次手术者,术后应予放疗.下丘脑型肿瘤由于手术易产生脑血管痉挛及下丘脑损害等严重的并发症,全切肿瘤病死率较高,因此仅可行部分切除或活检,术后加行放疗.小脑型或大脑型肿瘤应行肿瘤全切除,包括切除肿瘤囊壁结节并放除囊液.对未含瘤细胞的囊壁不应一并切除,以免影响神经功能.
良性星形细胞瘤术后实性残余肿瘤行放射治疗,它对延长生存期有肯定的效果,肿瘤位于大脑半球者,单纯手术5年生存率为20%,而术后加放疗可达31.7%.但有的学者对累积脑干和重要功能区无法完全切除的良性星形细胞瘤是否行常规放射治疗尚存在争议,有人认为放疗能抑制肿瘤生长,提高生存率,另外有人认为放疗并不能减少残余肿瘤的体积,却使肿瘤因低剂量照射向恶性转化,并对年幼儿童产生严重放疗副反应,主张即使有残余肿瘤也不做放射治疗.利用立体定向放射外科技术(x-刀,伽玛刀)能使大剂量射线聚焦残余肿瘤靶点,产生局灶性坏死而不损伤正常脑组织,较常规外照射减少了放疗副反应,起到很好治疗效果,已经得到多数学者的认同.
对于间变性星形细胞瘤,手术切除肿瘤是不可缺少的治疗手段之一,应尽可能多地切除肿瘤,甚至全切除.有时肿瘤累及重要结构而被迫使肿瘤残留.间脑肿瘤除“蕈样”生长、边界清楚者,一般全切困难.对脑积水未能解除者应行脑脊液分流术.前视路型肿瘤一般只能做活检或部分切除.由于即使肉眼下全切肿瘤,镜下仍见肿瘤对正常瘤周脑组织的浸润,因此对所有患者均应术后行放疗与化疗.大脑半球肿瘤放疗剂量应达到60gy.化疗药物中效果最显著的药物为亚硝脲类.常用的化疗方案有洛莫司汀单独应用,或洛莫司汀与羟基脲、丙卡巴肼(甲基苄肼)及长春新碱等联合应用.
(二)预后
星形细胞瘤经手术和(或)放疗后,预后尚佳.目前认为肿瘤的病理类型、手术切除程度、发病年龄、病程、临床表现均可反应患者的预后.肥大细胞型星形细胞瘤患者预后较差,而病程长、年龄轻、肿瘤位于小脑、以癫痫为主要表现、无头痛及性格改变、肿瘤全切除者,一般预后较佳.肿瘤全切者5年生存率可达80%,而部分切除肿瘤或行肿瘤活检者5年生存率仅为45%~50%.对40岁以上肿瘤次全切除的患者,放疗可获得满意效果.肿瘤复发预后不佳,约半数肿瘤复发后恶变,近1/3肿瘤复发后演变为胶母细胞瘤.复发后肿瘤的快速生长常为死亡原因.
间变性星形细胞瘤预后较差.手术加放疗后患者的5年生存率基本不超过50%.肿瘤位于间脑或前视路者预后更差,生存期不超过2年.年轻患者,肿瘤组织学检查间变程度较轻者预后相对稍好.手术切除肿瘤的程度直接影响患者生存情况.部分切除者即使放疗后5年生存率仅16%~25%.放疗对术后患者重要.单行手术治疗者生存期仅2.2年,5年生存率仅21%.73%患者手术加放疗后神经系统症状有好转.经完整的放疗后,40%患者3年内可控制肿瘤复发.肿瘤复发常为患者的死亡原因.复发后肿瘤生长迅速,常恶变,间变程度加重.其中50%演化为多形性胶母细胞瘤.复发后多需尝试包括手术、放疗、化疗、免疫治疗、基因治疗等综合治疗.
大脑型与小脑型毛细胞型星形细胞瘤手术全切后预后均佳,尤其儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤显微镜下全切除时,其预后更令人满意,10年生存率达100%,患者可获得长期生存,并可改善症状.约60%患者癫痫可控制,但次全切除肿瘤者复发率高达67%.前视路型仅累及单侧视神经的肿瘤切除后预后良好,80%~90%患者可治愈,5%可见肿瘤于视交叉处复发.下丘脑型与视交叉肿瘤部分切除肿瘤达减压目的后加放疗仍可有较好的治疗效果.

目前对星形细胞瘤尚无行之有效的预防方法,主要采取的手段便是增强自身免疫力,养成良好的生活习惯,合理饮食.在日常生活中主要要做到以下几点:

1. 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳.可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等.

2.加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质.

3. 生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉ok、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患癌症.应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种癌症疾病远离自己.

4. 不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品(别是绿色蔬菜类),特要防止病从口入.