海绵状血管瘤好发于30~40岁,亦有部分为先天性

无传染性

海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障碍(20.2%)和头痛(6.4%).无临床症状者占12.1%,有的患者有一种以上的临床表现.如病变发生出血,则引起相应临床症状.有的海绵状血管瘤逐渐增大,产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重.临床病程变异较大,可以有急性或慢性神经功能障碍,可出现缓解期或进行性加重.
1.癫痫
癫痫为海绵状血管瘤最常见的症状,几乎两倍于脑动静脉畸形.迄今为止,难治性癫痫的发生率尚不清楚,但casazza等大宗病例统计表明:40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫.病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者,以及男性患者癫痫发生率较高.一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关.
2.颅内出血
几乎所有海绵状血管瘤患者均伴亚临床型微出血,由于供血血管细小且压力低,造成明显临床症状的出血相对较少,占8%~37%.女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率.与脑动静脉畸形相比,本病出血多不严重,除非位于重要功能区,否则很少危及生命.出血后即使保守治疗,一般恢复也较好.
3.局灶性神经症状
症状取决于病灶部位和体积,经mri检查多可发现病灶内或病灶外周出血.由于脑干内神经核及传导束密集,故位于这些部位的病变常有神经功能障碍.
4.无临床症状
占全部病例的11%~44%.轻度头痛可能为惟一的主诉,常因此或体检作影像学检查而发现本病,约40%的无症状患者在半年至2年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤.

海绵状血管瘤是由三种成分组成:①血管成分,为窦状腔隙组成,含有缓慢流动的血液.②结缔组织间隔.③周围为围绕病变的胶质增生.
1.ct
ct一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影,可合并斑点状钙化,周围一般无水肿,较大的病灶可有轻度水肿.海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影,灶周有轻度水肿,注射造影剂后,70%~94%的病变可有轻度到中度增强,强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关,典型表现为不均匀的斑点状增强.伴有囊性部分的病变,可见环形增强.延迟ct扫描的时间,造影剂增强的密度可以增高.病变周围的胶质增生带为低密度,灶周水肿一般不明显.如病灶较小或呈等密度,可被漏诊.
2.mri
mri诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性.由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白,使其在所有序列中均呈高信号,病灶内有条带状长t1、短t2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团,周围环以低信号带(尤以t2像明显)为典型脑内海绵状血管瘤的mri表现.
3.数字减影血管造影(dsa)
海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形,即使采用数字减影技术也很难发现.