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淋巴瘤

淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤.临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现.本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31~40岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移.男女之比为:2~3:1.

所有人群

无传染性

常见症状:食欲异常、淋巴结肿大、局部淋巴结肿大
恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤,虽然好发于淋巴结,但是由于淋巴系统的分布特点,使得淋巴瘤属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官.因此,恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异.
局部表现 包括浅表及深部淋巴结肿大,多为无痛性、表面光滑、活动,扪之质韧、饱满、均匀,早期活动,孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处,晚期则互相融合,与皮肤粘连,不活动,或形成溃疡;咽淋巴环病变口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织,组成咽淋巴环,又称韦氏环,是恶性淋巴瘤的好发部位;鼻腔病变原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为nhl,主要的病理类型包括鼻腔nk/t细胞淋巴瘤和弥漫大b细胞淋巴瘤;胸部病变纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位,多见于hl和nhl中的原发纵隔的弥漫大b细胞淋巴瘤和前体t细胞型淋巴瘤.胸部x线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影,病变进展可压迫支气管致肺不张,有时肿瘤中央坏死形成空洞.有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变,此时临床症状明显,常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难,继发感染可有发热;恶性淋巴瘤可侵犯心肌和心包,表现为心包积液,淋巴瘤侵犯心肌表现为心肌病变,可有心律不齐,心电图异常等表现;腹部表现脾是hl最常见的膈下受侵部位.胃肠道则是nhl最常见的结外病变部位.肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位;皮肤表现恶性淋巴瘤可原发或继发皮肤侵犯,多见于nhl;骨髓恶性淋巴瘤的骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病,多属疾病晚期表现之一,绝大多数为nhl;神经系统表现:如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等其他表现.恶性淋巴瘤还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等,临床表现复杂多样,应注意鉴别.
全身表现包括
1.全身症状
恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状.
2. 免疫、血液系统表现
恶性淋巴瘤诊断时10%~20%可有贫血,部分患者可有白细胞计数、血小板增多,血沉增快,个别患者可有类白血病反应,中性粒细胞明显增多.乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关.部分患者,尤其晚期病人表现为免疫功能异常,在b细胞nhl中,部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白.
3.皮肤病变
恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,皮肤损害呈多形性,红斑、水疱、糜烂等,晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑.

1.血常规及血涂片
血常规一般正常,可合并慢性病贫血;hl可以出现plt增多、wbc增多、嗜酸性粒细胞增多;侵袭性nhl侵犯骨髓可出现贫血、wbc及plt减少,外周血可出现淋巴瘤细胞.
2.骨髓涂片及活检
hl罕见骨髓受累.nhl侵犯骨髓,骨髓涂片可见淋巴瘤细胞,细胞体积较大,染色质丰富,灰蓝色,形态明显异常,可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润.部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象,多见于t细胞nhl.
3.血生化
ldh增高与肿瘤负荷有关,为预后不良的指标.hl可有esr增快,alp增高.
4.脑脊液检查
中高度侵袭性nhl临床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出现中枢神经系统受累,或有中枢神经系统症状者,需行脑脊液检查,表现为脑脊液压力增高,生化蛋白量增加,常规细胞数量增多,单核为主,病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞.
5.组织病理检查
hl的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的r-s细胞及其变异型细胞.免疫组化特征:经典型cd15+,cd30+,cd25+;结节淋巴细胞为主型cd19+,cd20+,ema+,cd15-,cd30-.nhl淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏,肿瘤细胞散在或弥漫浸润,根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型.
6.tcr或igh基因重排
可阳性.

1、慢性淋巴结炎:多有明显的感染灶,常为局灶性淋巴结肿大,有疼痛和触痛,急性发作时有红、肿、热、痛,经抗炎治疗可明显好转.
2、结核性淋巴结炎:常合并肺结核,ot试验阳性,局部病变有时可呈限局波动感或破溃,抗结核治疗有效.
3、淋巴结转移癌:淋巴结转移癌淋巴结常较硬,多个淋巴结转移时其质地软硬不一,可找到原发灶,很少全身淋巴结肿大.

1.放射治疗
某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗.放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗.
2.化学药物治疗
淋巴瘤化疗多采用联合化疗,可以结合靶向治疗药物和生物制剂.近年来,淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进,很多类型淋巴瘤的长生存都得到了很大提高.
3.骨髓移植
对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植.部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植.
4.手术治疗
仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件.

淋巴瘤是常见恶性肿瘤之一,给患者带来了很多痛苦,日常生活中可以从以下几方面预防淋巴瘤.

1、合理膳食:淋巴瘤不能在弱碱性的人体中形成,调整体液酸碱平衡,是预防淋巴癌的有效途径,而烟和酒是极酸的酸性物质,所以日常生活中应戒烟禁酒,常吃碱性绿色有机食品以防止酸性物质在体内积聚,导致酸性体质,诱发淋巴癌.

2、避免辛辣刺激性食物:尤其是老年一般体质较弱、免疫力低下,应吃一些防癌或含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态和心理因素.

3、注意缓解压力:过重的精神和心理压力是诱发癌症的重要因素之一,日常生活中压力过大或精神处于高度紧张状态可引起内分泌失调、代谢紊乱及免疫功能低下等,所以应保持良好的心态应对压力,学会缓解和释放压力,懂得劳逸结合,避免过度疲劳.

4、加强锻炼:注重适当的体育锻炼,增强免疫抵抗力,可加快新城代谢,将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质.

5、不吃污染的食物:如被污染的水、农作物、家禽鱼蛋、发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品,要防止病从口入.

6、养成良好的生活习惯:早睡早起,日常生活习惯规律,保持弱碱性体质,从根本上避免淋巴瘤的发生.

7、对于浅表的病变,应注意皮肤清洁,避免不必要的损伤或刺激.

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周玲 中国人民解放军第四军医大学唐都医院
2019-10-12
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周玲 中国人民解放军第四军医大学唐都医院
2019-10-12