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白塞氏病

白塞氏病又称白塞氏综合征、贝赫切特综合征丝绸之路病,属于免疫系统疾病,是血管炎的一种.该病可累及全身血管,侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官.主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等.起初症状不太明显,如口腔溃疡等症状很容易被忽视,累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛,容易造成误诊.很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果,后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创.这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合,故而得名“丝绸之路病”.该病虽较为罕见,但容易导致全身各个系统的病变,严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡.

所有人群

常见症状:口腔溃疡生殖器溃疡、皮疹、眼睛红肿、眼睛疼痛、畏光、视力下降、视物不清、关节疼痛、关节肿胀、腹部有包块、体重下降、消瘦、饮食不振、头疼、头晕、恶心、呕吐、手脚感觉麻木
1.好发人群
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病.
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等.多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食.
3.生殖器溃疡
口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的.
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累.
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘”样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作.另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”.还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性.
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液滑膜炎.
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”.
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥.还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命.
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统.神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩.
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状.

贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别,包括:
1.其他原因导致的口腔溃疡
一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别.
2.其他原因导致的虹膜炎
如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别.
3.脊柱关节炎
脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴虹膜炎或结节红斑,需与以关节炎为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别.
4.其他原因导致的消化道溃疡
如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别.
5.系统性红斑狼疮
本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等,需要与出现多个器官受累的贝赫切特综合征进行鉴别.
6.动脉炎
常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别.
7.急性脑血管病
如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病,包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等,俗称“脑卒中”,这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的贝赫切特综合征进行鉴别.
8.结核感染
常表现为肺结核、肠道结核,可伴结节红斑、虹膜炎等表现,需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别.
9.病毒感染
如hiv病毒感染等,可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等,需要与以全身症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别.

目前还无有效的根治方法.治疗目的在于缓解症状减少脏器受损.对无重要脏器受累者,以秋水仙碱为首选药物,对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药.
1、中医免疫平衡疗法和三重免疫绿色疗法采用中药治疗.“中医免疫平衡疗法”以中医为主,特色突出,经过大量的临床实践,以化腐生肌、养阴清毒、调理脾胃、扶正祛邪为治疗原则,成功地研制出了集抗病毒、抗感染、提高免疫功能三重作用于一体的系列白塞氏病有效方剂.三重免疫绿色疗法是系列纯中药治疗白塞氏病在世界医学领域中的突破性研究成果,被世界权权威组织公认是当代中国对世界医学的突出贡献.
2、秋水仙碱:此药有抗趋化作用,用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎.每次0.5mg,每日2~3次.毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振,腹泻与便秘等.
3、肾上腺皮质激素:一般用强的松30~40mg,每日1次口服,对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松.待症状缓解后改为口服.肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解,但减量或停药后病情往往复发.对中枢神经系统损害多难治愈.
4、免疫抑制剂:免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg,每日3次或200mg,静脉注射,每日或隔日1次.使用时应注意白细胞下降,消化道不良反应及脱发等副作用.近年来试用环孢霉素a(cycosyrina)对眼疾患有一定疗效.对其他系统损害疗效不够明显.每次125~300mg,每日工1次,3个月为1疗程.雷公藤甙,每次30mg,每日3次.有白细胞下降、血小板减少、食欲不振,闭经、精子减少等副作用.也可用瘤克宁,氨甲喋呤等免疫抑制剂.
5、其他疗法:对有结核病者给予抗结核药物.

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