白细胞减少症指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×10^9/l.中性粒细胞是白细胞的主要成分,所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少.外周血中性粒细胞绝对计数,在成人低于2.0×10^9/l时,在儿童≥10岁低于1.8×10^9/l或﹤10岁低于1.5×10^9/l时,称为中性粒细胞减少 (neutropenia);严重者低于0.5×10^9/l时,称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis).
无特定人群
无传染性
本病的临床表现随其白细胞或中性粒细胞减少的原因、程度和时间长短而异.根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度≥1.0×10^9/l、中度(0.5~1.0)×10^9/l和重度<0.5×10^9/l,重度减少者即为粒细胞缺乏症.一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状,多表现为原发病症状.中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状.常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道,可出现高热、粘膜的坏死性溃疡及严重的败血症、脓毒血症或感染性休克.粒细胞严重缺乏时,感染部位不能形成有效的炎症反应,常无脓液,x线检查可无炎症浸润阴影或不明显,脓肿穿刺可无或少量脓液.
病史注意追问中性粒细胞减少发生速度、持续时间和周期性,药物、毒物或放射线的接触史.有无急慢性感染,类风湿性关节炎及其他结缔组织疾病等.有无家族史.体检有无淋巴结、肝脾肿大,胸骨压痛及相关疾病的阳性体征和感染病灶.实验室检查(一)血常规 观察粒细胞减少程度及是否伴有其他系统细胞减少和异常细胞.怀疑周期性中性粒细胞减少者,成人应每周检查血象2次,连续6~9周;儿童每周检查血象1次,连续4周即可.(二)骨髓象 观察增生程度,粒系各阶段及其他细胞系的比例,可为诊断原发病或寻找中性粒细胞减少的原因提供线索.自身免疫性疾病继发中性粒细胞减少可见粒系左移,早期细胞代偿性增加.白血病、转移瘤等可见异常细胞浸润.中毒、药物和严重感染所致的粒细胞缺乏症,可见粒细胞核固缩,胞浆内中毒性颗粒、空泡增多.再生障碍性贫血患者骨髓增生受抑,三系减少.(三)特殊检查1.肾上腺素试验 肾上腺素促使边缘池中性粒细胞进入循环池.从而鉴别假性粒细胞减少.2.中性粒细胞特异性抗体测定 包括白细胞聚集反应、免疫荧光粒细胞抗体测定法,以判断是否存在抗粒细胞自身抗体.
1.尽可能去除一切可能导致白细胞和粒细胞减少的因素;治疗原发病.2.注意营养,供给足够的维生素c和b族维生素.3.积极防治各种感染,为提高免疫功能,可适当予以胎盘球蛋白或丙种球蛋白.4.刺激白细胞生长的药物,该类药物种类很多,包括维生素b4、b6、利血生、胺肽素、鲨肝醇、肌苷(均按常规剂量用药)及碳酸锂.一般认为上述药物疗效不肯定.5.免疫抑制剂,确诊为免疫性粒细胞减少者,可用糖皮质激素类;无效者可试用其他免疫抑制剂,如硫唑嘌呤;长春新碱,每周1次,无效停用;环磷酰胺,口服,用药4~6周,无效停药,有效者可用最小剂量维持适当时间.6.明显脾大,脾功能亢进者,可考虑脾切除治疗.7.细胞因子治疗,在伴有反复感染,难以控制的情况下,可在抗感染的基础上加用粒细胞集落刺激因子(g-csf)皮下注射,或粒/巨噬细胞集落刺激因子(gm-csf)皮下注射.以上用药至白细胞和粒细胞正常后逐渐减量至停用.
日常护理注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力
与粒细胞减少的病因及程度、持续时间、进展情况、及治疗措施有关.轻、中度者,若不进展则预后较好.粒细胞缺乏症者病死率较高,预后取决于能否及时去除病因,控制感染,恢复中性粒细胞数量.放射线及苯等化学毒物接触者和使用易引起粒细胞减少的药物者,须定期检查血常规,以及时诊治.有药物过敏史或发生过用药后粒细胞减少者,应避免服用同类药物.
擅长:幽门螺杆菌感染、慢性胃炎、功能性胃肠病、细菌感染、功能性消化不良、消化性溃疡、痔、腹泻病、乙肝、便秘、慢性胆囊炎、肠炎、胃病、胃炎
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