无特发人群

无传染性

可发生于任何年龄,女性略占多数,有些病例发作前有驱症状,如不规则发热,雷诺氏现象,关节痛,头痛,倦急和乏力等,发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病,肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病.
1、肌肉症状
通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛,按痛和运动痛;进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态,由于肌肉病变的多少,轻重,部位的差异等,症状可有所不同,一般通常有抬臂,头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣,有时由于肌力急遽衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,二肩前倾等,重者全身不能动弹,甚至翻身,当咽,食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难;当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难;心肌受累可产生心力衰竭,眼肌累及发生复视,病变肌肉质地可如正常或呈柔软感,有时纤维性变后而发硬或坚实,可促使关节挛缩影响功能,亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱,在活动后加剧,病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性.
2、皮肤症状
本病通常在面部特别是上眼睑发出紫红色斑,逐渐弥漫地向前额,颧颊,耳前,颈和上胸部v字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及,闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性,四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹,斑,以后变萎缩,有毛细血管扩张,色素减退和上覆细小鳞屑,偶见溃破,称gottron征,亦具有特征性,在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断,有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒,疼痛,感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦出现红斑.
在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹,斑点状色素沉着,行细血管扩张,轻度皮肤萎缩和色素脱失,称血管萎缩性异色病性皮肌炎,偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多深褐色,灰褐针头大色素斑,并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤.
此外可有皮下结节,钙质沉积排出皮肤形成漏管,有时在非典型病例中仅在眼睑,一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑,或头皮部出现弥漫性性红斑,糠枇样脱屑,脱发,或为荨麻疹,多形红斑样,网状青斑,雷诺现象等,部分病例对日光过敏.
小儿患者除上描述外,其特点是发病前常有上呼吸感染史,无雷诺现象和硬皮病样变化,在皮肤,肌肉,筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着,较成人为常见,有血管病变,肠胃道出现溃疡和出血,与成人不同.
此外,患者可膛规则发热,发热可为本病的初发症状,亦可在本病的发展过程中发生,常为不规则低热,在急性病例中热度可较高,约40%病例有发热;可有关节痛,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致,x线摄片在有些病例中见关节间隙消失,骨皮质破坏,约20%有关节病变,浅表淋巴结一般无明显肿大,少数颈部淋巴结可成串肿大;心脏累及病例有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭,亦可有胸膜炎,间质性肺炎,约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚,消化道累及钡餐示食管蠕动差,通过缓慢,食管扩张,梨状钡剂滞留,眼肌累及呈复视,视网膜有时有渗出物或出血,或有视网膜脉络膜炎,蛛网膜下腔出血.
此外,本病可与sle和硬皮病等病重叠.

1.常规化验
可见白细胞数正常或降低,2/3可有血沉增快.血igg,iga,igm、免疫复合物以及a2和y球蛋白可增高.补体c3,c4可减少.
2.尿肌酸测定
在肌酶谱尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但这种改变在各种肌肉病变中均可出现,对本病无特异性.
3.肌红蛋白的测定
肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中.大部分肌炎患者均有血清肌红蛋白升高,且其波动与病情平行,有时其改变出现在ck改变之前,但特异性较差.
4.自身抗体检查
大部分患者的血清中可检出自身抗体,这些抗体可分为:①只在炎性肌病中出现的肌炎特异性自身抗体(myositis-specificautoantibodies);②常出现在炎性肌病中但对肌炎无特异性的自身抗体;③在肌炎和其他疾病重叠的综合征中出现的自身抗体.如伴发sle者可检出抗rrnp及抗sm抗体,伴发系统性硬化症者可检出抗scl-70抗体,伴发干燥综合征者可检出抗ssa和抗ssb抗体.此外还可检出抗肌红蛋白抗体、类风湿因子、抗肌球蛋白抗体、抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体.
5.肌酶谱检查
在疾病过程中,血清中肌肉来源的酶可增高,其敏感性由高到低依次为肌酸激酶(ck)、醛缩酶(ald)、天冬氨酸转氨酶(ast)、丙氨酸转氨酶(alt)、乳酸脱氢酶(ldh)等.
碳酸酐酶u1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶,在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高,对肌肉病变的诊断较有价值.
6.肌电图检查
肌电图检查是以针电极插人到骨骼肌,在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动.典型的改变包括三联征:①插入电位活动增强、纤颤电位和正锐波;②自发奇异高频放电;③低波幅、短时限,多相运动单位电位.
7.组织病理检查
最好选择股四头肌、三角肌等近端肌肉.
(1)肌炎的主要病理变化是肌细胞受损、坏死和炎症,以及由此而继发的肌细胞萎缩、再生、肥大,肌肉组织被纤维化和脂肪所代替.90%的肌炎患者可有肌活检异常,表现为肌纤维受损,甚至坏死,同时有不同程度的再生现象,肌纤维粗细不一.
(2)皮肤病理改变通常无显著特异性,主要表现有:表皮轻度棘层增厚或萎缩,基底细胞液化变性.真皮浅层水肿,散在或灶状淋巴细胞(大部分为cd4+t细胞)、浆细胞和组织细胞浸润.真表皮交界部和真皮浅层血管周围有pas染色阳性的纤维蛋白样物质沉着,真皮有时可见灶状粘蛋白堆积,阿新蓝染色阳性.皮下脂肪在早期表现为灶性脂膜炎,伴脂肪细胞黏液样变性,晚期则为广泛的钙化.gottron病变的病理特征是在上述病理变化的基础上伴有角化过度,棘层增厚.

根据患者对称性近端肌肉乏力, 疼痛和触痛,伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑,gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆 酶和cpk,ldh,ast,alt和醛缩酶的增高,24小时尿肌酸排出量增加,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病.
鉴别诊断
1、系统性红斑狼疮皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑,指(趾)节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑,指(趾)间关节和掌(?)指(趾)关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别;sle多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主,声音嘶哑和吞噬困难亦较常见,此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高,需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别.
2、系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化,皮下脂肪组织中钙质沉着,组织学上也可见结缔组织肿胀,硬化,皮肤附近萎缩等,但在系统性硬皮病病初期,有雷诺氏现象,颜面和四肢末端肿胀,硬化以后萎缩为其特征,肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著,为实质性肌炎,而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现,且为间质性肌炎可作鉴别.
3、风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica),通常发生在40岁以上,上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多,伴同全身乏力,患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节,无肌无力,由于失用可有轻度消瘦,血清cpk值正常,肌电图正常或轻度肌病性变化.
4、嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力,血清肌浆酶可增高,肌电图示肌病变化,肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润,有时呈局灶性变化,为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型.

该病属慢性疾病,病程较长.治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合.
1.糖皮质激素
临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠,因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药.轻者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改为一次口服.一般疗程不少于2年,最后可停药.如3年不复发,则以后复发可能性不大,如5年不复发,则基本可谓治愈.
2.免疫抑制剂
其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤.对于严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗.
(1)甲氨蝶呤(methotrexate)成人,一周一次,根据患者情况增量.待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减,用小剂量甲氨蝶呤维持用药数月至1年,过早停药,可引起复发.甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药可使肌力、肌酶得到明显改善,还可减少激素的用量,从而减轻其副作用,因而一般提倡早期应用.
(2)硫唑嘌呤(azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗效明显优于单用激素,且可减少激素的剂量.但该药起效慢,一般都在3个月后.主要不良反应有骨髓抑制,胃肠道反应和肝酶升高等.
(3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小剂量环抱素a、抗疟药,免疫球蛋白静脉治疗等均可在难治性皮肌炎中发挥一定作用.

1、尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等.
2、尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物.
3、忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等).
4、少食油腻性食物;勿饱食.
5、禁吸烟饮酒.
6、不用化妆品、染发剂.
7、避免接触农药及某些装饰材料.
8、育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流,生育应在医师提导下.
9、保证充足睡眠,劳逸结合.保持心情舒畅,适度运动.
10、院外应定期随诊复查.等等,非常有助于病情康复和预防复发.加重,肢体畸形,防止心衰或呼吸衰竭严重症状出现,使疾病最终获得缓解.

1、尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等.
2、不用化妆品、染发剂.
3、避免接触农药及某些装饰材料.
4、育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流,生育应在医师提导下.