无特殊人群

无传染性

皮质醇症
本症以女性居多,中国医学科学院肿瘤医院1980年至1998年底,共收治48例,女30例,男18例,年龄12~74岁.患者多呈躯体肥胖,四肢不胖.即所谓的“向心性肥胖”.头秃,面圆,即所谓的“满月脸”色深红晦暗有疮疤,颈后和两肩多脂肪,如“水牛背”,皮肤薄、多毛、腋窝、下腹两侧、股部有紫纹,患者多血压高,诉全身乏力,腰腿痛.女患者出现沉默寡言,闭经或月经失调,骨质疏松等典型症状.
醛固酮症
(1) 高血压 主要由于血浆容量增加和钠离子增加造成的血管阻力增强,是本病最主要或最早出现的症状.血压增高为中等或稍重水平.在儿童可出现恶性型高血压,最高压为34.5/20.5kpa.一般降压药难以奏效.也有血压正常型原醛症,其机制不明了.因高血压、高血钠常造成头晕、头痛、疲乏、视力模糊、心烦、口渴等症状.
(2) 低血钾 低血钾引起的肌无力和肌麻痹,使病人感到头重脚轻,四肢无力,以下肢更明显,重者呈现周期性麻痹.低血钾导致心律失常、脑缺氧症候群,以及肾功能障碍所致的多尿、夜尿增多.影响胰腺时,空腹血糖增高.
(3) 水、电解质平衡失调 造成碱中毒,最终使钙镁离子丧失,右出现肢端麻木、四肢疼痛必痉挛等.
肾上腺性征异常症
肾上腺性征异常主要表现在女性患者向男性转化.所谓性别的转化,只是生殖器外形的变化,其真正的性别未变,因决定其性别的性腺和性染色体未变.故胎儿期发生的所谓“女性假两性畸形”,表明她与真两性畸形不同,后者体内卵巢、睾丸两种性腺皆有,此种病例极少.女性假两性畸形出生时即可见到其阴蒂、大阴唇形同男婴伴有先天性尿道下裂的外生殖器,作者曾见到1例未经治疗的女孩,其音容笑貌和男孩一般,且皮肤黝黑,多毛发、寡言,阴蒂如阴茎,能勃起,大阴唇如阴囊.其尿道为尿生殖窦的开口,胎儿期男婴性征异常主要表现为外生殖器较大,以后则生长迅速,4~5岁儿童体格、外生殖器右如成从大小.出生时正常青春前期发病者,其病因多为肾上腺肿瘤引起.主要症状为:皮下脂肪消失、体格男性化、阴蒂肥大、声音低沉、乳房及子宫缩小、月经停止、性欲减退等.
嗜铬细胞瘤
本病以20~40岁青壮年患者居多,男与女之比几乎相等.其主要症状为高血压喝基础代谢的改变:高血压可为阵发性,也可为持续性,或持续性高血压阵发性加剧.持续性者平时常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心慌、视觉模糊、精神紧张、焦虑、怕热等.阵发性者突然剧烈头痛、心悸胸闷,面色苍白、大汗淋漓、呼吸急促,患者有濒死的感觉.此时若测血压可达40.okpa(200~300㎜hg),约半小时左右后可能自行缓解.恢复后,一如常人.以后遇到某种刺激再次发作.逐渐发作次数更频,间隔期缩短,情况也渐重.发作刺激未必很强烈,有在漱口刷牙时或梦中发作惊醒、大汗,有濒死感者.也有肿瘤巨大、血压高而从无发作症状的,或无肿块、未发作,因治其他病手术中死亡的.所以有此种症状的病人应及早检查、诊治.

肾上腺肿瘤包括皮质醇症和醛固酮症,其检查项目分别如下:

一、皮质醇症

需经b超、ct或mri检查肾上腺肿瘤的大小、性质及其与周围结构的关系,以及颅骨蝶鞍部位的x线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍部位的x线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍摄片以及ct扫描,磁共振成像诊断垂体腺瘤或微腺瘤的存在与否.

二、醛固酮症

1、测血浆钾、钠浓度和24小时尿钾排出量.低血钾为自发性或易促发者,或低血钾并存者,应高度怀疑本病.

2、测血浆或24小时尿醛固酮浓度和血浆肾素活性.本病可见站立位于血浆肾素活性低于2.46moll/h,站立位血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性比值>20.

3、醛固酮抑制试验阴性.原醛症的醛固酮分泌为自主性的,这可排除原发性高血压和继发性醛固酮症.

4、糖皮质激素分泌和排出最正常.

5、口服氯化钠抑制试验:血浆醛固酮水平在554pmll/l以上,尿醛固酮值38.8nmol/24h以上,尿钠排出量超过200μmol/24,可确诊为原醛症.

诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断.
鉴别诊断
肾上腺性征异常症、嗜铬细胞瘤二者相鉴别.

目前腹腔镜手术已成为切除肾上腺肿瘤的最常用方式.其优点显而易见,一是微创,即皮肤上仅需几个直径1cm的小孔即可完成肿瘤的切除,术后恢复很快,而传统开放手术的切口动辄十余厘米,使患者术后恢复慢,影响美观;二是清晰,由于腹腔镜的放大作用,使位置很深的肾上腺近在眼前,实现了开放手术所无法匹敌的清晰视野,再加之配套先进切割、分离器械的使用,使手术解剖相当精细,出血极少.

女性注重孕产期的生理、心理健康保健,保证胎儿的顺利健康发育,或可能预防此种病变的发生.
在西方国家,近亲结婚的家庭中,嗜铬细胞瘤患者有家庭成员同时患有嗜铬细胞瘤以及多发性分泌肿瘤,能分泌多种内分泌腺激素的病倒.这种病例逐渐增多,国内也有少数报导.1993年中医学科学院肿瘤医院曾收治1例15岁男性黑人,右肾上腺嗜铬细胞瘤伴发甲状腺瘤患者,经抢救,手术治愈出院.