肾小球疾病的治疗概要:肾小球疾病可用皮质激素治疗.对激素反应因系膜增生程度而异.由于儿科原发性mn少见,治疗可参考成人治疗方法.目前治疗方法主要为改善或稳定肾功能,延缓进入终末期肾病.皮质激素无效应的治疗应继续采用各种方法以诱导完全缓解.肾小球疾病的详细治疗:肾小球疾病的治疗:1.局灶性节段性肾小球硬化(fsgs)fsgs的治疗较为困难.单独用泼尼松完全缓解率在10%~20%之间.加大剂量可增加缓解率,iskdc推荐用每日60mg/m2(最大剂量达80mg/d)4周,40mg/m2每周连服3天达4周,然后逐渐减量再用4周停药.对皮质激素耐药可试用以下治疗方案:①长期甲泼尼松龙冲击加泼尼松和环磷酰治疗,可使50%病例达完全缓解,25%部分缓解.②环孢霉素a(每日3~5mg/kg)完全缓解率在20%,部分缓解达40%~70%.维持用药1年,并逐渐减量可减少复发.该药可致肾小管萎缩及纤维化,尤其在开始用药时已有血清肌酐升高、肾活检有较多瘢痕形成和剂量大于5. 5mg/(kg·d).③血管紧张素转换酶抑制剂(ace1)和血管紧张素1受体拮抗剂,可降低蛋白尿、消肿、降血脂、提高血浆蛋白等效果,并可预防肾功能减退.④其他治疗包括降血脂和抗凝等.球端病多数对皮质激素治疗敏感,预后良好,但由于临床报告不多尚需继续观察.毛细血管塌陷病在儿科少见.最近singh等综合报告了6例儿科病例(pediatr nephrol,2001,14: 132),平均年龄12岁(2~17岁),全为男性,临床表现为肾病综合征,1例伴肉眼血尿,另l例为镜下血尿,血清肌酐有不同程度升高.对皮质激素、环孢霉素a和环磷酰胺治疗均无反应.从起病至进入终末期肾病平均7个月,预后极差.2.系膜增生性肾炎(mspgn)对激素反应因系膜增生程度而异,轻、中度4周皮质激素完全效应率为50%.无效应再用免疫抑制剂尚有25%达到完全效应.重度增生者反应差.伴有肾功能不全病例,需予甲基泼尼松龙冲击治疗或皮质激素、抗凝剂、血小板凝聚抑制剂和免疫抑制剂四联治疗.3.膜性肾病(mn)由于儿科原发性mn少见,治疗可参考成人治疗方法:①大剂量泼尼松长期隔日口服.②皮质激素加免疫抑制剂.③甲泼尼龙冲击连用3天,然后用泼尼松0.5 mg/kg口服27天,第2个月用苯丁酸氮芥0. 2mg/(kg·d)连用30天,如此重复疗程3次,即6个月内完成治疗.④大剂量静注免疫球蛋白,每日0.4mg/kg每周连用3天,共3周,然后改为每3周1次共10个月.4.膜增生性肾炎(mpgn)mpgn多数对皮质激素治疗耐药,目前治疗方法主要为改善或稳定肾功能,延缓进入终末期肾病.①长期大剂量(2mg/kg)泼尼松隔日顿服2年,然后逐渐减量服5-10年;②甲基泼尼松龙冲击治疗6次,然后改为泼尼松隔日顿服;③抗凝治疗,采用四联(皮质激素、环磷酰胺、双密达莫和肝素一华法林)疗法,华法林也可改为小剂量(2mg/kg)阿司匹林隔日口服.5.igm肾病(igmn)①一般治疗(1)休息:无高度水肿、低血容量和感染病例毋须卧床休息,即使需卧床也应在床上转换体位,以预防血管栓塞合并症.(2)饮食:水肿病例采用少盐(2g/d),严重水肿和高血压病例予戒盐,但还须按血钠水平加以调整,不宜长期戒盐.(3)维生素与矿物质:持续大量蛋白尿应予补充vitb6.②利尿当水肿较重,尤其有腹水,可予利尿剂治疗.③防治感染一旦发生感染应及时治疗.在选用抗生素时须考虑药物的肾毒性.国外采用注射肺炎球菌疫苗进行预防,国内尚无报告.因一些疫苗有可能诱导复发,预防接种应在完全缓解且停用皮质激素后3-6个月才进行.④肾上腺皮质激素国外目前推荐的泼尼松治疗方案为:泼尼松60mg/(m2·d),最大剂量不大于60mg/d,分3~4次口服,待尿蛋白阴转后5天,改为按上述剂量隔日早晨顿服,连服3~6个月,然后突然停药.此方案据观察可减轻对垂体一肾上腺皮质的抑制作用,减轻对生长抑制作用.有证据认为6个月内停药,后6个月患儿生长可“追赶”( catch-up)到正常身高.⑤复发或反复的治疗复发治疗类似于初发治疗方案.反复可用回复发前cs剂量,并连用1~2个月才再次减量.⑥皮质激素无效应的治疗耐药病例治疗目的,应继续采用各种方法以诱导完全缓解;然而,若经多种治疗或已经肾活检证实目前尚难达到完全缓解的病理类型,治疗目的应为尽可能减少蛋白尿.减少蛋白尿一方面是为了提高血浆蛋白,减少治疗困难,另一方面降低蛋白尿,可预防肾小球硬化,维持肾功能,延缓病儿进展至终末期肾脏病.合征的再发是因巨细胞病毒感染或移植排斥反应.由于双侧wilms瘤高发,因此,有人推荐做预防性肾切除.