精神抑郁的患者多见

常见症状:头痛、眩晕、视力下降
一般认为其发病无性别差别,可广泛发生在任何年龄,但仍以40岁为发病高峰.一般病情进展缓慢.其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同.
小脑桥脑角位置,此部位最常见,多以三叉神经痛起病,可有患侧耳鸣、耳聋,可逐渐发展为小脑桥脑角综合征.体征表现为第v、vii和viii颅神经功能障碍,面部感觉减弱,面肌无力,听力下降,共济失调等.少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现.
鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤,早期表现为视力减退、视野缺损等,甚至出现晚期视神经萎缩,但由于一般病情进展缓慢,视力严重减退和失明比较少见.亦可出现内分泌障碍,如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状.随着肿瘤的生长,可向前生长导致额叶症状,可向后突入第三脑室导致颅内压增高.位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展,累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等.
位于脑实质内时,大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍,而小脑部位则多引起眼震、共济失调等.脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪,患侧第vi、vii颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫.
脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角,可体积较大,甚至充满脑室.由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状.相对来讲,少见于第三、第四脑室.
位于颅骨表面时,肿瘤可发生在颅骨的任何部位,但往往多见于中线或者近中线部位.可偶然被发现,呈颅骨表面隆起,较韧硬,一般无压痛.由于位于中线,故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内.

1.脑脊液检查
腰穿压力增高.
2.头颅x线平片
颅内压增高征,根据部位可出现岩骨尖或岩骨嵴破坏、眶上裂和视神经孔扩大、颅骨局限性破坏等.
3.ct
多为低密度、不增强影像,高密度提示钙化灶、皂化或含有大量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞.
4.mri
低t1高t2信号.
5.脑血管造影.

表皮样囊肿位于小脑桥脑角时应与听神经瘤、脑膜瘤相鉴别,后二者多见于青年人,听神经瘤常以耳鸣、听力下降起病,而脑膜瘤的听力障碍则较听神经瘤为轻,小脑桥脑综合征及颅内压增高症状较本病为重,脑脊液蛋白一般多增高.
位于中颅窝者需要与三叉神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别,三叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大,脑膜瘤则常见颅底骨质破坏或增生,位于鞍区者可根据临床特点及影像学检查所见与相应部位的其他肿瘤相鉴别.

胆脂瘤多采取手术切除.颅后窝表皮样囊肿,尤其是颅后窝底、第四脑室者,可取中线枕下入路;中脑者可经幕下小脑上入路;鞍区者可取翼点入路;中线旁跨越颅中窝和脑桥小脑角的哑铃形者,可取一侧乳突后入路.
若肿瘤体积小而无颅内扩展或感染,仅与周边结构轻微粘连,尤其是第四脑室的表皮样囊肿可望肉眼全切.但相当多的部位的胆脂瘤达到组织病理上的全切都是比较困难的,往往有少量包膜残留,有时候术后磁共振会显示有增强的信号存在.
肿瘤的囊壁为生发组织,应对无粘连的囊壁尽可能广泛切除,为防止肿瘤细胞随脑脊液的扩散,可采取术中肿瘤周围棉条覆盖保护的方式.在仔细清除囊肿内容物后,注意反复冲洗术区,防止术后的无菌性脑膜炎.
对于颅骨板障内胆脂瘤,其恶变率仅有少数报导,往往针对较大、生长较快或有压痛的胆脂瘤采取切除.
表皮样囊肿术后并发症的预防和处理是降低本病死亡率和致残率的关键:
常见术后并发症包括:
⑴无菌性脑膜炎和脑室炎:最常见,系瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起,发生率为10-40%,多数病人在术后1-2周内发生.早期手术和显微手术行肿瘤全切是预防本并发症的根本措施,一旦发生可采用大剂量激素及抗生素,可腰穿放液或腰穿置管行脑脊液持续引流.多数经上述治疗后1-4周内恢复正常.
⑵脑积水:主要因反复脑膜炎或脑室炎所致,可采取对症治疗,炎症控制后可考虑行分流术.
⑶慢性肉芽肿性蛛网膜炎:由于囊内容物反复排入蛛网膜下腔,刺激蛛网膜形成慢性肉芽肿,可给予大剂量激素及对症治疗.
⑷继发性神经功能障碍:囊内容物外溢,引起脑神经周围纤维化,经压迫导致神经功能障碍.
⑸恶性变:较为少见,成为鳞状上皮癌,多次手术反复复发可发生癌变,尤其是脑桥小脑角表皮样囊肿.当手术切除表皮样囊肿后,没有达到预期的目的或者病情迅速恶化者,应考虑恶性变.其可随脑脊液广泛播种性转移.

对于胆脂瘤无明确预防建议.曾接受手术治疗并病理确诊的患者需要定期影像复查以求早期发现肿瘤的复发.由于肿瘤系良性肿瘤,术后恢复一般良好,若达到大部切除,则一般复发较晚,可延至数年甚至数十年.有报道术后长期随访,生存20年以上者可达92％,术后死亡率2-11％,其死亡原因主要为颅内感染.近期的几组显微手术的数据表明其手术死亡率已降至1％以下.