30到40岁、有病史遗传者

常见症状:颅内压增高 、神经功能缺失
神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一,自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月,少数可达数年.恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短,较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长.肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快,有的甚至可类似脑血管病的发展过程.
症状主要有两方面的表现.一是颅内压增高和其他一般症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等.另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状,造成神经功能缺失.
头痛大多由于颅内压增高所致,肿瘤增长颅内压逐渐增高,压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛.大多为跳痛、胀痛,部位多在额颞部或枕部,一侧大脑半球浅在的肿瘤,头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性,多发生于清晨、随着肿瘤的发展,头痛逐渐加重,持续时间延长.
呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致,可先无恶心,是喷射性.在儿童可由于颅缝分离头痛不显著,且因后颅窝肿瘤多见,故呕吐较突出.
颅内压增高可产生视乳头水肿,且久致视神经继发萎缩,视力下降.肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩,亦致视力下降.外展神经易受压挤牵扯,常致麻痹,产生复视.
一部分肿瘤病人有癫痫症状,并可为早期症状.癫痫始于成年后者一般为症状性,大多为脑瘤所致.药物不易控制或发作性质有改变者,都应考虑有脑瘤存在.肿瘤邻近皮层者易发生癫痫,深在者则少见.局限性癫痫有定位意义.
有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状,如性格改变、淡漠、言语及活动减少,注意力不集中,记忆力减退,对事物不关心,不知整洁等.
局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状,进行性加重.特别是恶性胶质瘤,生长较快,对脑组织浸润破坏,周围脑水肿亦显著,局部症状较明显,发展亦快.在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状.而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状,经过相当长时间才出现颅内压增高症状.某些发展较慢的肿瘤,由于代偿作用,亦常至晚期才出现颅内压增高症状.

患者有临床表现后,就诊时最常做的检查包括头颅ct与mri.
1.头颅ct
可以初步判定是否有颅内占位.胶质瘤在ct上,往往表现为脑内、低信号的病变;低级别胶质瘤一般无瘤周水肿,高级别胶质瘤往往伴有瘤周水肿.此外,ct在发现是否有肿瘤出血以及钙化,优于磁共振.瘤卒中发生的出血,在ct上表现为高信号,提示肿瘤的恶性程度较高.肿瘤伴有钙化的发生,提示肿瘤的病理类型为少枝的可能性大.
2.磁共振成像(mri)
在显示肿瘤的部位、性质等方面,要优于ct检查.低级别胶质瘤在磁共振上往往表现为t1低信号、t2高信号的脑内病变,主要位于白质内,与周围脑组织在影像上往往存在较为清晰的边界,瘤周水肿往往较轻,病变一般不强化.高级别胶质瘤一般信号不均一,t1低信号、t2高信号;但如有出血存在,则t1有时也有高信号的存在;肿瘤往往有明显的不均一强化;肿瘤与周围脑组织界限不清;瘤周水肿较为严重.有时,胶质瘤与其他的病变,例如炎症、缺血等,不是很容易区分.
3.其他
有可能需要做其他的检查,包括正电子发射断层扫描(pet)、磁共振波谱(mrs)等检查,进一步了解病变的糖代谢及其他分子代谢情况,从而进行鉴别诊断的区分.此外,有时为了明确病变与周围脑组织功能的关系,还要进行所谓的功能磁共振检查(fmri).通过这些检查,一般可以在手术前,对胶质瘤的部位以及恶性程度级别,有个初步的临床判断.但是,最终的诊断,要依赖于手术后的病理诊断.

良性肿瘤(benign tumor)是指无浸润和转移能力的肿瘤.肿瘤常具有包膜或边界清楚,呈膨胀性生长,生长缓慢,肿瘤细胞分化成熟,对机体危害较小.肺部良性肿瘤良性肿瘤是指机体内某些组织的细胞发生异常增殖,呈膨胀性生长,似吹气球样逐渐膨大,生长比较缓慢.注意和胶质瘤鉴别.

对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主,但由于肿瘤浸润性生长,与脑组织间无明显边界,除早期肿瘤小且位于适当部位者外,难以作到全部切除,一般都主张综合治疗,即术后配合以放射治疗、化学治疗等,可延缓复发及延长生存期.并应争取作到早期确诊,及时治疗,以提高治疗效果.晚期不但手术困难,危险性大,并常遗有神经功能缺失.特别是恶性程度高的肿瘤,常于短期内复发.
一、手术治疗:原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤.早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤.浅在肿瘤可围绕肿瘤切开皮层,白质内肿瘤应避开重要功能区作皮层切口.分离肿瘤时,应距肿瘤有一定距离,在正常脑组织内进行,勿紧贴肿瘤.特别在额叶或颞叶前部或小脑半球的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等较良性的肿瘤,可获得较好的疗效.
对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤,可作脑叶切除术,连同肿瘤一并切除.在额叶者切口后缘应在前中央回前至少2厘米,在优势半球并应避开运动性语言中枢.在颞叶者后缘应在下吻合静脉以前,并避免损伤外侧裂血管,少数位于枕叶的肿瘤,亦可作脑叶切除术、但遗有视野偏盲.额叶或颞叶肿瘤如范围广不能全部切除,可尽量切除肿瘤同时切除额极或额极作内减压术,亦可延长复发时间.
肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者,亦可作大脑半球切除术.
肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者,应注意保持神经功能适当切除肿瘤,避免遗有严重后遗症.可同时作颞肌下或去骨瓣减压术.亦可仅作活检后作减压术.丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者,可作分流术,否则亦可作减压术.
脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室,尽可能切除肿瘤,解除脑室梗阻.应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干,以防发生危险.脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外,有颅内压增高者可作分流术.上蚓部肿瘤难以切除者亦可作分流术.
病情危急者,幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗,同时尽快进行检查确诊,随即进行手术治疗.后颅窝肿瘤可先作脑室引流术,2~3天后待病情好转稳定,再行手术治疗.
二、放射治疗:用于体外照射的放射源有高电压x线治疗机、60co治疗机、电子加速器等.后二者属于高能射线,穿透力强,皮肤剂量低,骨吸收量小,旁向散射少.加速器则剂量集中于预计的深部,超过此深度则剂量急剧下降,可保护病变后方的正常脑组织.放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行.照射剂量一般神经胶质瘤给予5000~6000cgy,在5~6周内完成.对照射野大放疗敏感性高的,如髓母细胞瘤,可给予4000~5000cgy.
各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所不同.一般认为分化差的肿瘤较分化好的为高.以髓母细胞瘤对放疗最为敏感,其次为室管膜母细胞瘤,多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感,星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、松果体细胞瘤等更差些.对髓母细胞瘤及室管膜瘤,因易随脑脊液播散,应包括全椎管照射.
三、化学治疗:高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物,适用于脑神经胶质瘤.在星形细胞瘤Ⅲ~Ⅳ级时,由于水肿而血脑屏障遭到破坏,使水溶性大分子药物得以通过,故有人认为选用药物时可以扩大至许多水溶性分子.但实际上在肿瘤周围区增殖细胞密集之处,血脑屏障的破坏并不严重.故选择的药物仍宜以脂溶性者为主.兹将当前优先选用的药物重点介绍如下.
1.鬼臼甲叉甙:化学名为:4'-去甲-表鬼臼毒-β-甲叉吡葡糖甙,商品名为vumon(替尼泊甙,vm26),是鬼臼毒的半合成衍生物.分子量为656.7.抗瘤谱广高度脂溶性,能通过血脑屏障,为细胞分期性药物,能破坏脱氧核糖核酸,对g2(dna合成后期)和m(分裂期)起阻断作用.vm26对瘤细胞的毒性最强,达70%~98%,而对正常细胞的毒性最低,仅为28%~38%.vm26常用剂量为成人每日120~200mg/m2,连用2~6天.与ccnu合用时可酌减用量至每日60mg/m2加入在10%葡萄糖液250m1内静脉滴注约一小时半左右,连用2天,继以第3.4天用ccnu口服2天,共4天为一疗程.以后每间隔6周重复一个疗程.副作用:对骨髓抑制较轻,毒性较低;对心血管反应表现为低血压,故宜在静滴时监测血压.
2.环己亚硝脲(ccnu):已在临床应用多年,为细胞周期性药物,作用于增殖细胞的各期,亦作用于细胞静止期上.具有强大脂溶性,能通过血脑屏障.故选用于治疗恶性脑胶质瘤.毒性反应大,主要表现为延迟性骨髓抑制和蓄积反应,使其应用明显受限,每在4~5个疗程后血白细胞和血小板明显减少而被迫延期,甚或中断治疗,导致复发.此外,消化道反应亦很严重,服药后发生恶心、呕吐以及腹痛者百分率很高.肝、肺等亦有影响.常用剂量为成人口服每日100~130mg/m2,连服1~2天,每间隔4~6天重复一次.目前与vm26合用时可减量至每日60mg/m2.
3.甲环亚硝脲(meccnu):用量为170~225mg/m2.服法同ccnu,但毒性较小.
对神经胶质瘤的化疗倾向于联合用药,根据细胞动力学和药物对细胞周期的特异性,用两种以上药物,甚至多种药物联合应用,以提高疗效.上海张天锡应用替尼泊甙-环己亚硝脲序列化疗,疗效明显,值得推荐.其方法步骤为:每疗程共4天.第一、二天:vm26100mg加入10%葡萄糖溶液250mi静滴维持l.5~2小时,连用2天,vm26快速滴注或直接静注会引起血压骤降,切忌采用,而且在静滴过程中需观察血压以防意外,如血压降至10kpa以下宜立即停药.鉴于vm26稀释后在室温下超过4小时易失效,故宜现配现用.第三、四天:每日cc-nu80mg口服.服药前半小时给予止吐剂如吗叮啉,以减少消化道反应.一个疗程结束后,每间隔6周重复下一个疗程.一般ccnu的作用在投药后第四周达高峰,故宜在第五周末常规复查血白细胞和血小板计数等.凡血白细胞低于3×109/l,血小板低于90×109/l时,宜延期进行化疗,至血象回升后再开始下一疗程.由于ccnu的蓄积毒性,通常在4~5个疗程后,血象不易维持,间期不得不顺延.或可先单用vm26作为过渡,待血象好转后再恢复两药合用.值此期间,可常规给予dna、鲨肝醇等支持疗法.如病人耐受良好,可连续10~15个疗程不等.经ct扫描复查无复发迹象.临床表现满意者,可最后停药随诊.
四、免疫治疗:免疫治疗目前仍在试用阶段,疗效尚不肯定,有待进一步研究.
五、其他药物治疗:对恶性胶质瘤可先给予激素治疗,以地塞米松作用最好.除可减轻脑水肿外,并有抑制肿瘤细胞生长的作用.可使症状减轻,然后再行手术治疗.
对有癫痫发作的病人,术前术后应给予抗癫痫药物治疗.

一、首先注意预防肿瘤复发

肿瘤的复发在临床上很常见,不少肿瘤病人经过各种有效治疗后得到痊愈或临床治愈.过一段时间后被治愈的肿瘤又重新复发.因此在肿瘤得到治愈或已被控制后一定要重视预防再次复发.

首先,肿瘤的治疗应力求彻底,这对早期肿瘤很容易做到,采用根治性手术,合理的放、化疗,有计划地综合治疗等完全可以防止复发.尽管肿瘤的治疗技术越来越先进,但目前通过一次性或突击性治疗,尤其是对中,晚期肿瘤,仍然很难做到绝对彻底,即很难避免体内残存一些肿瘤细胞,所以在进行正规治疗之后,一定要跟进抗复发治疗.抗复发治疗的目的在于消灭治疗后残存的肿瘤细胞,或抑制原来未能发现的肿瘤进一步发展.

所有肿瘤病人都应注意保持心情愉快,精神放松,避免长期过度的精神紧张和不良刺激.加强身体素质锻炼,提高机体免疫功能及抗病能力,也是有效预防肿瘤复发的重要环节.

尽管复发的肿瘤比原发的肿瘤在治疗上更为困难,但只要做到早发现,早诊断,早治疗,复发肿瘤也是可以治愈的.

二、肿瘤病人正确进行自我内心调理

1)谁都难免会患有这样那样的疾病,尽管人类在自身保健和预防疾病上做了许多工作,但有些疾病仍然会不期而遇.无论是大病小病,还是恶性良性,我们都应以唯物主义的态度,坦然面对这一客观现实.尤其是对恶性肿瘤,就如同针对凶恶的敌人一样,要有勇于斗争、敢于胜利的决心,要树立一个强大的精神信念.

2)即便是一个心里素质很好的人,在开始怀疑是否得了肿瘤到检查确诊之后,以及在进行治疗和后期康复中,都会有一个心理的波动和变化过程.多数情况下病人的心理状态是呈阶段性变化的,往往是复杂而又矛盾的,既留恋美好的生活,对未来抱有希望,又不堪忍受疾病的折磨,有时随着某种治疗的失败或病情的发展和恶化,再次失去了勇气和信心.对患者而言,越是病情严重的时候,越需要顽强的毅力,鼓足精神与病魔抗争.积极的,向上的、乐观的生活态度是每个病人所应持有的有力"武器".