青壮年女性

常见症状:全身不适、关节痛、发热、皮下结节
皮肤型
病变只侵犯皮下脂肪组织,而不累及内脏,临床上以皮下结节为特征,皮下结节大小不等,直径一般 1 ~ 4 cm ,亦可大至 10 cm 以上.在几周到几个月的时间内成群出现,呈对称分布,好发于股部与小腿,亦可累及上臂,偶见于躯干和面部.脂膜炎皮肤表面呈暗红色,带有水肿,亦可呈正常皮肤色,皮下结节略高出皮面,质地较坚实,可有自发痛或触痛.结节性脂膜炎位于皮下深部时,能轻度移动,位置较浅时与皮肤粘连,活动性很小.结节性脂膜炎反复发作,间歇期长短不一.结节消退后,局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着,这是由于脂肪萎缩,纤维化而残留的萎缩性疤痕.有的结节可自行破溃,流出黄色油样液体,此称为 " 液化性脂膜炎 "( liquefying panniculitis) .它多发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见.愈后形成不规则的疤痕.
脂膜炎约半数以上的皮肤型患者伴有发热,可为低热、中度热、或高热,热型多为间歇热或不规则热,少数为弛张热.通常在皮下结节出现数日后开始发热,持续时间不定,多在 1 ~ 2 周后逐渐下降,可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退,部分病例有关节疼痛,以膝、踝关节多见,呈对称性、持续性或反复性,关节局部可红肿,但不出现关节畸形.多数患者可在 3 ~ 5 年内逐渐缓解,预后良好.
系统型
除具有上述皮肤型表现外,还有内脏受累.内脏损害可与皮肤损害同时出现,也可出现在皮损后,少数病例广泛内胖受损先于皮损出现.各种脏器均可受累,包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等.系统型脂膜炎的发热一般较为特殊,常与皮疹出现相平行,多为驰张热,皮疹出现后热度逐渐上升,可高达 40℃ ,持续 1~2 周后逐渐下降.消化系统受累较为常见,出现肝损害时可表现胁痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常.侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织,可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等.骨髓受累,可出现全血细胞减少.呼吸系统受累,可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块.累及肾脏可出现一过性肾功能不全.累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍.脂膜炎预后差,内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭,或上消化道等部位的大出血或感染结节性脂膜炎.

1、结节性红斑:亦可发生对称性分布的皮下结节,但结节多局限于小腿伸侧,不破溃, 3~4 周后自行消退,愈后无萎缩性疤痕.全身症状轻微,无内脏损害.继发于其它系统性疾病(如白塞病等)者,则伴有相关疾病的症状.病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎.
2、硬红斑:主要发生在小腿屈侧中下部,疼痛较轻,但可破溃形成难以愈合的溃疡.组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿,并有明显血管炎改变.
3、组织细胞吞噬性脂膜炎:亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等,但一般病情危重,进行性加剧,最终死于出血.组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞,这可与本病鉴别.
4、结节性多动脉炎:常见的皮肤损害亦是皮下结节,其中心可坏死形成溃疡,但结节沿动脉走向分布,内脏损害以肾脏与心脏最多见,外周神经受累十分常见.核周型中性粒细胞胞浆抗体( p-anca )与乙肝表面抗原阳性具有诊断价值,病理证实有中小动脉坏死性血管炎,动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润.
5、皮下脂膜样 t 细胞淋巴瘤:表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向,与系统型结节性脂膜炎极其相似.但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润,均为中小多形 t 细胞,中扭核及脑回状细胞核具有重要诊断价值,常有反应性吞噬性组织细胞出现.免疫组化 cd45ro 和 cd4 阳性,而 cd20 阴性.
6、恶性组织细胞病:与系统型结节性脂膜炎相似,表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等,但组织细胞异形性明显,并可出现多核巨异常组织细胞,病情更为凶险,预后极差.
7、皮下脂质肉芽肿病:皮肤损害 结节或斑块, 0.5~3cm ,大者可达 10~15cm ,质较硬,表面皮肤呈淡红色或正常皮色,轻压痛,分布于面部、躯干和四肢,以大腿内侧常见,可持续 0.5~1 年后逐渐隐退,且不留萎缩和凹陷.无发热等全身症状.早期的病理改变为脂肪小叶的包性炎症,有脂肪细胞变性坏死,中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润,晚期发生纤维化,组织内出现大小不一的囊腔.本病好发于儿童,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状,有自愈倾向.
8、类固醇激素后脂膜炎:风湿热、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用了糖皮质激素,在糖皮质激素减量或停用后的 1~13 天内出现皮下结节,结节 0.5~4cm 大小不等,表面皮肤正常或充血,好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位,如颊部、下颌、上臂和臀部等处,数周或数月后可自行消退,无全身症状,如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退.多数病例无全身症状.组织病现可见病变在脂肪小叶,有泡沫细胞、组织细胞和异物巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形裂隙.
9、冷性脂膜炎:本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种物理性脂膜炎,表现为皮下结节性损害,多发生于婴幼儿,成人则多见于冻疮患者或紧身衣裤所致的血循环不良者.
10、其他:还需同胰腺性脂膜炎(胰腺炎和胰腺癌)、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别.此外尚须排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎,类固醇类激素后脂膜炎等.

本病尚无特效治疗.纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效.在急 性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果. 对症处理,可用激素控制炎症急性过程,但当体温下降,结节消退,停药后常有复发.如果 患者还有其它自身免疫病,首先应积极正确治疗已有的免疫病,可以用激素控制急性症状, 继之用中药及免疫调节剂进行全身治疗,针对本病易复发的特点,在治疗过程中亦应给予防 复发治疗.