神经外科

无传染性

常见症状:脊柱裂、脊柱弯曲、椎间隙变化、硬脊膜膨出、脊髓压迫、竹节脊柱、脊柱侧弯、婴儿脊柱侧凸、脊柱破坏、青少年脊柱侧凸、胸段或腰段脊髓伤、脊柱的成角畸形
神经系统症状与脊髓和脊神经受累程度有关,较常见的为下肢瘫痪、大小便失禁等.如病变部位在腰骶部,出现下肢迟缓性瘫痪和肌肉萎缩,感觉和腱反射消失.下肢多表现马蹄足畸形,温度较低、青紫和水肿,易发生营养性溃疡,甚至坏疽.常有肌肉挛缩,有时有髋关节脱位.有些轻型病例,神经系统症状可能很轻微.随着患儿年龄长大,神经系统症状常有加重现象,这与椎管增长比脊髓快,对脊髓和脊神经的牵扯逐渐加大有关.

隐性脊柱裂(spina bifida occulta),系只有脊椎管缺损,脊髓本身正常,没有神经系症状,也不影响健康.在缺损部位的皮肤上常有些异常标志,如一撮毛、小窝、痣、皮下脂肪增厚,色素沉着等.确诊尚需有x线检查的证据.脊柱裂伴有脑脊膜膨出(meningocele),系在脊柱缺损部位有囊状物,较多发生在腰骶部.肿物为圆形,可能长得很大,里面只有脑脊胰和脑脊液.外面如有正常皮肤包盖,肿瘤很少继发感染或破裂.倘若囊壁很薄或已破溃,则可形成脑脊液漏或合并脊髓、颅内感染.脊柱裂伴有脊髓脑脊膜膨出(meningomyelocele),多发生于腰骶部,亦可见于背部.肿物为圆形,可能大如桔子,里面除脑脊膜和脑脊液外,还有神经组织.外面盖有很薄的皮肤,在中心区可能只盖有半透明的脑脊膜.在新生儿,有时只有肉芽组织,很容易有溃疡形成.有些患儿脊髓突出处既无包膜又无皮肤覆盖,呈脊髓外翻畸形.这类患儿几乎都有下肢瘫痪和大小便失禁等.脊柱裂通常根据其典型症状即可诊断.有时脊膜膨出的部位可能有脂肪瘤或畸胎瘤,这些肿瘤比较硬,用透明法检查不透光.在较大的儿童,脊椎骨较好地骨化以后,x线检查可以决定有无脊柱裂.

本畸形尚须与畸胎瘤、脂肪瘤和皮样囊肿等相鉴别.这类肿瘤扪诊较坚实,按压不能回纳,透光试验阴性,表面皮肤正常,故鉴别不难.但需注意,这类肿瘤常与脊柱裂合并存在.

1.对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗.
2.手术治疗
(1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,随时有可能破溃或已有破溃,但尚无感染者应尽早手术.
(2)如果囊壁较厚,肿块不大,双下肢活动好,可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗.
(3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿,仍有大小便和下肢功能障碍,局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗.
(4)囊壁破溃已有感染,或早期出现严重神经功能障碍,伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌.
总的手术原则为肿块切除、神经松解,椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状.术后包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口.

先天性脊柱裂的发生几率大约百分之一左右,分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂,病因可能与婴儿中枢神经系统在发育中对各种创伤、感染、放射性照射或化学性损害等因素的易感性有关,叶酸缺乏的孕妇的畸胎发病率是无叶酸缺乏的孕妇的5倍,怀孕早期缺乏叶酸是引起胎儿神经管畸形的主要原因.

一般来说先天性脊柱裂不遗传,从优生的角度考虑,有过不良孕产史者,应该在准备再次妊娠之前去医院做相关的优生检查,这样可以最大限度地排除造成胎儿畸形的原因.

准备怀孕前服用适量叶酸,受孕前进行有规律的活动,健康饮食.

在确认妊娠后,要在医生指导下继续补充叶酸,定期做产前检查,及时观察胎儿在子宫内的发育情况,怀孕十八周后可做超音波、核磁共振、胎儿蛋白筛检,供孕妇决定是否继续怀孕.富含叶酸的水果有:樱桃、桃子、李、杏、杨梅、海棠、酸枣、山楂、石榴、葡萄、橘子、猕猴桃、草莓等,吃这些水果既可补充足够的叶酸,又可增进食欲.

所以定期在优生优育门诊及妇产科咨询和检查,避开诱发因素,多补充一些叶酸和维生素等,一般不会影响很大,可以正常怀孕和分娩.