孕早期妇女

常见症状:腹痛、阴道出血、妊娠物排出
临床上脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的表现可分为三方面:
1.局部包块 婴儿出生时,在背部中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等.包块呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,少数为带状.表面皮肤正常,有时呈瘢痕样改变,或为菲薄的一层,婴儿哭闹时包块膨大,压迫包块则前囟门膨隆.曾发生溃破者,表面缺损处只有一层蛛网膜,呈肉芽状或有感染.已溃破者,包块表面有脑脊液流出,说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通.对包块进行透光试验检查发现,在单纯的脊膜膨出者,其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者,由于其内含有脊髓与神经根,部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表为脂肪组织覆盖,其深面为脊膜膨出囊,故透光程度较低.
2.神经损害症状 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状.脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者,其症状多较严重,常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁.在腰骶部病变引起的严重神经损害症状,远远多于颈、胸部病变者.这些神经损害症状包括畸形足(如内翻、外翻、背曲与足小),肌肉萎缩,下肢不等长并伴麻木、无力和自主神经功能障碍等.脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系,可随着年龄与身长的增长,脊髓栓系综合征也进一步加重.脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状,并且也决定于脊髓畸形的程度.
3.其他症状 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者,可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状.一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形,可出现相应的症状.
根据上述临床症状特点,一般均能做出诊断.透光试验可作为诊断时参考.最关键的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线、有膨胀性的包块,并随着年龄增长而扩大,以及伴随的相应神经功能损害症状.

应与脊膜膨出相鉴别的疾病如下:
1.骶尾部畸胎瘤 骶尾部畸胎瘤位置较低,大小不等,形状不规则,硬度不均匀,为囊实性混合的肿物,位置多偏向一侧.肿物内常有实质性组织,如骨骼、牙齿、软骨等.肿物界限清楚,囊性畸胎瘤透光试验阳性.因与椎管不相通,所以压迫肿物时囟门无冲击感.直肠指诊时可触到骶前肿物.血胎甲球测定>20ng%时有恶变的可能.b超检查肿物为囊实性,x线摄片显示无腰骶椎骨质缺损,可见到肿物内的牙齿、骨骼等影像.
2.脂肪瘤 脂肪瘤柔软,表面皮肤虽高起,但正常,界限清楚,常呈分叶状,透光试验阴性,与椎管不相通,穿刺抽不出脑脊液.但脊柱裂常合并该部位的皮下脂肪瘤,更应注意的是与脂肪脊髓脊膜膨出型的鉴别.
3.皮样囊肿 囊肿由结缔组织构成,内含皮脂腺、汗腺、毛发等.囊内尚有脱落的上皮与皮脂,覆盖的皮肤正常.囊肿较小,与皮肤紧密相连,可以移动,为实质感.透光试验阴性.与椎管不相通,压迫时囟门没有冲动感.

(一)治疗
1.处理原则 此类病变在处理原则上,均应采取手术治疗,通常手术时期愈早,则效果愈好.
2.手术基本要点
(1)切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损,对单纯性脊膜膨出者,经此手术可以获得治愈.
(2)探查脊髓与神经根向脊膜囊内膨出的情况,宜在手术显微镜下将其进行游离和分解,使之还纳于椎管内,绝不能盲目地予以切除.
(3)对于脊髓、脊膜膨出手术时,通常需要向上、向下扩大椎板切开范围,以便于对椎管内进行探查和处理,这有利于将膨出神经组织的还纳.
(4)对合并脑积水、且出现颅内压增高症状者,应先作脑积水分流术,以缓解颅内高压,第二步才作脊膜膨出切除修补术.
(5)伸向咽后壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包块,常需进行椎板切开,并邀请相关学科医师施行咽后、胸、腹、盆腔内的联合手术.
3.麻醉与体位 手术多在局麻加强化麻醉下进行,也可根据情况采取基础麻醉或全麻.一般取俯卧位.
4.手术切口 视包块大小、形态而采用直切口或横切口.而直切口则较有利于向上、下扩大椎板切开进行探查.
5.手术步骤 第一步作皮肤切开,游离脊膜囊至 靠近椎板缺裂处.若膨出囊过大,应先用穿刺针排出囊内液体,以便缩小其体积,并探查需要扩大椎板切开范围;第二步作囊内容物探查,游离神经组织并按其不同情况进行处理,达到使神经组织还纳的要求,尚可同时作椎管内探查;第三步切除与修补膨出囊,以及加强缝合修补其外之肌膜层.骨缺损无需作修补.
6.婴幼儿手术 对婴幼儿的脊髓、脊膜膨出手术时,需结合其周身情况与承受手术的耐力进行综合考虑.手术中的输液、输血应有保障,这很重要,以免术中发生失血性休克而出现生命危险.
7.特殊类型脊膜膨出的处理 例如突向咽后壁、胸、腹、盆腔者,需要施行联合手术.其处理原则基本相同.
手术后应用抗生素防止感染,并需预防发生脑脊液漏,以保证修复手术的成功.
(二)预后
单纯脊膜膨出与脊膜脊髓膨出者,早期手术治疗效果良好.若已出现下肢完全瘫痪、大小便失禁者,以往多视为手术禁忌证,而目前麻醉与显微手术技术的发展,可有选择性地进行手术,也能取得一定的效果.