常见症状:剧痛、乏力、上颈髓区病变、神经痛、脊髓压迫、脊髓受压、颈肩痛、下肢淋巴水肿、排尿困难及尿潴留、大小便失禁
1.病程经过及分期 急性压迫如外伤性血肿、转移癌、硬脊膜外脓肿,起病急骤,进展迅速,在数小时至数天内脊髓功能便可完全丧失.急性脓肿患者常以高热寒战起病.慢性压迫如良性肿瘤、先天性畸形等,起病极为缓慢,早期症状多不明显,或仅有相应部位的不适感,轻微疼痛,又非持续,往往不足以引起患者的注意.
多数患者是因疼痛较剧或肢体力弱、感觉障碍出现之后才就医诊治.对症治疗后症状往往有不同程度的减轻,因此可能误诊为肋膜炎、心绞痛、胆囊炎或其他内脏疾患,或认为是关节炎、脊柱肥大、神经根炎、腰肌劳损、坐骨神经痛等等.若此期未能得到诊治,压迫将进一步进展,症状亦日趋加重.
脊髓压迫症的自然病程大体可分3个阶段,即早期(根痛期)、脊髓部分受压期和完全受压期.
(1)根性神经痛期:亦称神经根刺激期.病变较小,压迫尚未及脊髓,仅造成脊神经根及硬脊膜的刺激现象.其主要临床表现是根性痛或局限性运动障碍.疼痛部位固定,局限于受累神经根分布的皮节区域,疼痛异常难忍,被描述为电击样、刀割样、撕裂样、牵扯样和针刺样.开始为一侧性,突然发作,突然消逝,是间歇性痛.每次发作自数秒至数分钟.当用力、咳嗽、打喷嚏、大便等导致胸、腹腔压力突然增加时可触发或加剧疼痛,改变体位时可加重或减轻.因而患者常常只取一种姿势.在间歇期内可完全正常,或在疼痛部位出现感觉异常,如麻木、蚁走、虫爬、寒冷、针刺、发痒、沉重等感觉.当压迫进一步进展,疼痛加剧,变为持续性、双侧性,以致可以较广泛.神经根受压到一定程度时,其传导功能逐渐低下以致丧失,出现感觉减退或消失.由于相邻的上、下两个感觉神经根所支配的皮节有重叠,故神经根损害所出现的节段性感觉障碍,常是部分性的不完全的,若是完全性感觉丧失,提示有2个以上的感觉根受到损害.根痛并非见于所有患者,以髓外压迫者多见,髓内病变则较少见.病变位于脊髓腹侧者可无根痛症状,可产生运动神经根刺激症状,表现为相应支配肌群的肌束颤动、“肉跳”乃至痉挛,或易疲乏无力.这些早期症状的分布部位对脊髓受压的定位诊断有很大价值.
(2)脊髓部分受压期:病变在椎管内继续发展,脊髓受到压迫,出现脊髓传导束障碍,表现为受压平面以下的肢体运动、感觉和括约肌功能减弱或消失.因运动传导束神经纤维较粗,对压迫和血供影响耐受力差,因此运动障碍可先于感觉障碍.脊髓丘脑束受累产生受压平面对侧2~3节段以下的痛、温觉障碍,压迫平面高者障碍明显.可能在腰骶段脊髓丘脑束的位置已移向背外侧所致.如累及后索,则出现同侧关节运动觉、位置觉、震动觉等深感觉障碍,震动觉易受损害故表现也较早.深感觉障碍时患者在黑暗中行走困难,有如踩在棉花上的感觉.脊髓受压获得的适应和代偿功能,往往在此期间逐步建立,因此临床症状的加重和波动也就较为明显.运动和感觉障碍出现的程序髓内和髓外病变不同,髓内压迫者,运动、感觉障碍呈离心形式,即自受压平面向下、向远侧发展,可有感觉分离现象,根痛较少,括约肌功能障碍较早.髓外压迫者,运动、感觉障碍是向心形式,即自下自远侧向压迫水平发展.这是因为来自下肢痛、温觉传导纤维在脊髓内位于外侧,先于受到压迫之故.根痛较常见,括约肌功能障碍出现则较晚.脊髓受压期历时比根痛期为短,一般为数月左右.但两期常相互重叠,不能截然分开.当出现长传导束症状之后,即应视为脊髓已遭到部分压迫.
(3)脊髓完全受压期:亦即麻痹期、横断期,属本症的晚期.压迫已遍及到脊髓的整个横断面.尽管无肉眼所见的解剖上横断,但其功能已大部或完全丧失,脊髓受压平面以下的运动,感觉,膀胱、肛门括约肌功能,以及皮肤、指(趾)甲营养等均出现障碍.
上述脊髓受压的临床发病过程,以慢性髓外压迫性病变表现最为典型.病程越长则此三期的出现越明显.分期并非绝对的,常有交叉重叠,如在脊髓完全受压期,尚存在根痛的病例,也非罕见.但分期对了解和分析脊髓受压一般规律和帮助临床早日发现、抓紧治疗时机都有意义.
2.症状与体征
(1)感觉障碍:为脊神经后根、脊髓内的各种感觉传导束受到刺激或损害所致.包括疼痛、感觉过敏、感觉减退或缺失、感觉分离和感觉异常等.根性痛最为常见而且剧烈,已于前述.此外亦偶尔可见感觉传导束性疼痛,呈某一个肢体或半身的弥漫痛或烧灼样、针扎样痛.当髓外压迫波及脊椎时,可产生脊椎椎体性痛,表现为背部肌肉深层钝痛、常合并有局部肌肉痉挛强直,用力、咳嗽或体位改变时加剧,也可因坐位时减轻,卧位时加重等.感觉过敏,常在感觉减退或消失平面的上方有一条感觉减退较轻区域,再上方常存在一狭窄的感觉过敏带.感觉减退较轻区与感觉过敏带之间的界线,代表脊髓受压节段的上缘.当病变在脊髓中央区时,常损害交叉的脊髓丘脑束纤维,而一部分未交叉的触觉纤维及深感觉纤维可免受累及,产生分离性感觉障碍,即痛、温觉丧失而触觉及关节肌肉觉存在.常见于脊髓空洞症、髓内肿瘤,而髓外肿瘤则少见.白质前联合的损害则出现损害水平以下两侧对称性的痛、温觉丧失.后索受损害则产生损害平面以下的触觉、本体觉、振动觉的丧失.此外髓外压迫时出现相应节段的棘突压痛、叩痛亦较常见.感觉障碍是脊髓压迫症的重要体征.对判断髓内还是髓外压迫,特别是对压迫的定位诊断有重要的参考价值.
(2)肌肉运动障碍与肌腱反射改变:病变累及前根、前角及皮质脊髓束时,产生肌力、肌张力和反射改变.早期为乏力、精细动作困难、步行易疲劳等现象,随后出现肌力减退直至完全瘫痪,前根和前角的损害以肌无力、肌张力低、肌萎缩和肌束颤动以及腱反射消失为主要表现,即所谓下运动神经元性瘫痪.病变在颈段及腰骶段尤为明显.当皮质脊髓束以及与运动有关的其他下行传导束受损害时,以肌无力、肌张力增加、腱反射亢进,出现病理反射为主要表现,即所谓上运动神经元性瘫痪.如果病变在脊髓颈膨大部位,既累及支配上肢的前根和前角,又累及支配下肢的皮质脊髓束,因此产生上肢的下运动神经元性瘫痪和下肢的上运动神经元性瘫痪.脊髓压迫症所造成的瘫痪一般为截瘫或四肢瘫,单肢瘫少见,偏瘫更少见.缓慢进行性的完全性截瘫,早期两下肢是伸性痉挛性瘫痪,刺激病变水平以下皮肤,可引出两下肢挺直,肌张力增高.也可出现反射性屈曲,称为屈曲痉挛性截瘫.临床上可把能引出此防御反射区域的上界,作为脊髓受压平面的下缘.晚期则变为松弛性瘫痪.受压水平以下的浅反射消失、腱反射亢进和病理反射出现,则为下行的皮质脊髓束同时受到损害所致.早期仅累及患侧,随后健侧也逐渐出现改变.
(3)括约肌功能障碍:早期表现为排尿急迫、排尿困难,一般在感觉、运动障碍之后出现,尔后变为尿潴留,顽固性便秘,最终大小便失禁.病变在脊髓圆锥部位时,括约肌功能障碍常较早出现.病变在圆锥以上时,膀胱常呈痉挛状态,其容积减少,患者有尿频、尿急,不能自主控制,同时有便秘.而病变在圆锥以下时,则产生尿潴留,膀胱松弛,当膀胱充满尿液后自动外溢,呈充溢性尿失禁.肛门括约肌松弛,稀的粪便自行流出,大便失禁.
(4)营养性障碍:继发于肢体的感觉、运动障碍之后,皮肤干燥,易脱屑、变薄,失去弹性,皮下组织松弛,容易发生压迫性溃疡(压疮).指(趾)甲失去光泽、增厚和脱落.关节呈强直状态.
(5)自主神经功能障碍:脊髓胸1~腰2的灰质侧角内有交感神经细胞,在骶段内则有副交感神经细胞.当受压时或与高级中枢失去联系时,出现多汗、无汗、血管舒缩和立毛反射异常等改变,常伴有两下肢水肿,腹胀及发热(当压迫水平较高时导致大面积体表出汗障碍).颈8~胸1的灰质侧角有睫状脊髓中枢,损害时产生horner综合征,为一有价值的定位体征.
3.不同水平脊髓压迫症的临床表现
(1)颈段病变:颈段病变的特点是:四肢都有瘫痪,下肢属上运动神经元性瘫痪,上肢则根据病变部位不同可为上运动神经元性瘫痪,也可为下运动神经元性瘫痪.感觉障碍涉及上肢、颈、后枕甚至面部.根据病变的部位又可分为上、中、下三段.
①颈上段(颈1~3)主要临床表现如下:头部及颈部的运动、提肩胛运动有不同程度的瘫痪及萎缩.四肢均有痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,出现病理性反射如跖反射(babinski征)阳性,弹指征(hoffmann征)阳性.膈神经受刺激而引起呃逆、呕吐,或膈神经受损出现呼吸困难、发音低沉,甚至呼吸肌完全麻痹.根痛限于枕部或颈后部,也可引起该区的感觉缺失.由于三叉神经下降可延伸至颈3水平,因此这里的病变也可有面部感觉障碍.如病变属占位性者,可因小脑延髓池的阻塞而产生颅内压增高.
②颈中段(颈4~6)主要临床表现如下:四肢均有瘫痪,以肩部运动及膈肌运动受影响最大,肱二头肌(颈5~6)、冈上肌(颈5~6)、冈下肌(颈5~6)、小圆肌(颈4~5)、肩胛下肌(颈5~6)等可为下运动神经元性瘫痪并出现肌萎缩;肱三头肌(颈7~8)有肌张力增高,反射亢进.因此临床上可见屈肘时阻力较大,伸肘时十分松弛的肌张力分离现象.根痛部位局限于肩部或肩胛部,有时肩部及上臂外侧有浅感觉减退或消失.躯干的感觉减退或缺失平面常限于胸2水平以下.肱二头肌反射消失,但肱三头肌反射及两下肢的腱反射都呈亢进.
③颈下段(颈7~8,胸1) 主要临床表现:手指活动有明显的瘫痪,伴有手部小肌肉的萎缩.前臂的肌肉也可呈不同程度的萎缩及弛缓性瘫痪.根痛部位限于前臂及手指.上肢有节段性的感觉减退或缺失,躯干感觉平面止于胸2水平.肱二头肌的反射正常,但肱三头肌反射(颈7~8)、桡骨膜反射(颈5~6)、指屈反射(颈6~7,胸1)均可消失.病侧出现horner综合征.
(2)胸段病变:胸段(胸1~11)病变特征较少,患者常呈两下肢的痉挛性瘫痪.感觉障碍的平面在胸2以下,腹股沟以上,因此正确的节段定位比较困难.其主要临床表现如下:
①两上肢不受影响,但两下肢呈痉挛性瘫痪.
②根痛的表现为肋间神经痛、上腹部疼痛、腰背痛等,有时伴有带状疱疹.疱疹的部位及根痛的部位具有定位意义.感觉障碍的部位随病变部位而定,大体可根据以下关系确定:病变在胸2者感觉障碍水平止于第2肋骨水平;病变在胸4,感觉障碍止于乳头水平;胸6齐胸骨剑突水平;胸8齐肋缘水平;胸10平脐水平;胸12齐腹股沟水平等.
③两下肢的腱反射亢进及腹壁反射减退或消失.腹壁反射分上、中、下三部分,上腹壁反射消失表示胸7~9有损害;中腹壁反射消失表示胸9~11有损害;下腹壁反射消失表示胸11~腰1有损害.
④脐孔征(beever征)阳性,可见于胸10病变.令患者仰卧,向前抬头,检查者以手压其额部以加阻力,此时可见患者脐孔明显地上移.
(3)腰段病变:腰段病变的特征是两下肢有瘫痪,感觉障碍位于腹股沟之下.根据病变部位的不同又分腰上段与腰下段.
①腰上段(胸12~腰2)临床上的主要表现如下:两髋关节屈曲及股内收动作有瘫痪.同时可见髂腰肌、缝匠肌、耻骨肌及内收长肌等萎缩.由于这些肌肉部位较深,常不易被察觉.膝、踝、足趾的运动为痉挛性瘫痪.根痛部位在腹股沟部、臀外部、会阴或大腿的内侧.大腿的上部及腹股沟上下有感觉减退,符合节段性分布.膝反射亢进,提睾反射消失.下肢有锥体束征.
②腰下段(腰3~骶2) 临床上的主要表现:膝关节及踝关节的运动受到很大限制.根痛出现于大腿的前外侧或小腿的外侧.感觉障碍限于两下肢,呈节段性分布.股二头肌反射、提睾反射可正常,但膝反射、半腱半膜肌反射、臀反射、踝反射均可消失.大、小便失禁或潴留.
(4)圆锥病变:圆锥(骶3~5)及尾节病变的主要临床表现有以下特点:两下肢常无明显的运动障碍.肛门及会阴部有鞍状的感觉障碍.性功能障碍,包括阳痿及射精不能.这两者并不同时发生,因它们各有不同的中枢.勃起中枢位于骶1~3而射精中枢则位于骶3~4.大、小便失禁或潴留,膀胱失去张力而扩张.
病变单纯侵犯圆锥者,反射障碍极为少见;多数病变在侵犯圆锥的同时也累及周围的腰神经根,故反射的影响常较单独圆锥这几个节段所引起的影响为广泛,膝、踝、趾、肛门等反射均可消失.
(5)马尾病变:在腰1椎体以下椎管内不再有脊髓存在,只有腰2至尾1的神经根及终丝,各走向它们相应的椎间孔,而先后离开椎管.腰2神经根在腰椎2~3间隙离开椎管,腰3神经根在腰椎3~4间隙离开椎管,依此类推.因此,马尾病变的部位越高,它侵犯的神经根越多,表现的症状也越广泛.一般说,它的临床表现与脊髓腰段病损相似,但是肌肉的瘫痪是松弛性的,有明显的小腿肌肉萎缩,膝以下的各种反射消失,并在小腿部分有根性分布的感觉障碍.
首先必须明确脊髓损害是压迫性的还是非压迫性的,通过必要的检查便可确定脊髓压迫的部位或平面,进而分析压迫是在脊髓内还是在脊髓外,以及压迫的程度;最后研究压迫病变的性质.这是诊断脊髓压迫症的基本步骤和要求.为此必须将病史、临床检查所得,结合辅助检查有关资料加以综合分析,一般均能正确做出诊断.
