无特定人群

无传染性

【分型】
分为原发性aiha和继发性aiha 另外aiha主要依据自身红细胞抗体的特性分类,目前分为3大类,即温抗体型,冷抗体型和温冷双抗体型,其中每类中又有不同的亚型.
【临床表现】
本病临床表现多端,温抗体型aiha多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒,发热,黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型aiha极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点,本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾具虚,病久易见面白,气短,懒言,头晕耳鸣,纳少便溏,腰膝酸软等症,脏腑辨证与肾,脾二脏关系最为密切,标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病入络致气滞血瘀,晚期常有积块形成,本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作.

1.血象
血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多.
2.骨髓象
呈幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变,这与溶血时维生素b12和叶酸相对缺乏有关.
3.有关溶血的检查
血清胆红素升高,以间接胆红素为主;新鲜尿检查可见尿胆原增高;血清结合珠蛋白减少或消失;可有血红蛋白尿和rous试验阳性.
4.抗人球蛋白(coombs)试验
分为直接抗人球蛋白试验(dat,检测红细胞上的不完全抗体)和间接抗人球蛋白试验(iat,检测血清中的游离抗体),温抗体型dat阳性,部分患者iat也阳性.当抗体数低于试验阈值时,dat可呈阴性.dat的强度与溶血的严重程度无关,有时本试验虽呈弱阳性,但发生了严重溶血;反之,有时本试验呈强阳性,而无明显溶血的表现.
5.冷凝集素试验
冷凝集素综合征时效价增高.
6.冷溶血试验
又称donath-landsteiner(d-l)试验.d-l型自身抗体属于igg型免疫球蛋白,在补体的参与下,可通过4℃与37℃两期溶血试验加以检测.阵发性寒冷性血红蛋白尿患者该试验阳性.

诊断标准
检查 aiha的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血,是否溶血,有无自身免疫迹象或其他原发病.
1、 血象:贫血或伴有血小板,白细胞数下降,网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低).
2、 骨髓:多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变.
3、 血浆或血清:高血红蛋白症和(或)高胆红素血症.
4、 尿:高尿胆原或高游离hb或高含铁血黄素.
5、 免疫指标:丙种球蛋白量可升高,c3水平可下降,可出现抗o,血沉,类风湿因子,抗核抗体,抗dna抗体等指标的异常.
6、 其他:包括心肺肝肾功能等检查,不同原发病可能在不同脏器有不同表现.

鉴别诊断
1. 遗传性球形红细胞增多症:有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%.
2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症:酸溶血试验,蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性.
3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验,硝基四氮唑篮纸片法:g6pd活性减低.

(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血
病因明确者,应积极治疗原发病.
1.糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量 10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月.
2.脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗.脾切除前最好做51cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效.
3.免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者.应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d.血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月.用药期间注意观察骨髓抑制等副作用.
4.其它:⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白:0.4~1.0g/kg,连用5d,对小部分igg介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效,但疗效短暂.⑵ 血浆置换:适用于抗体滴度高,糖皮质激素治疗效果差的病人.⑶ 输血:溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞.
(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
寻找潜在疾病,治疗原发病.避免寒冷刺激,注意保暖.
免疫抑制剂:对保暖及支持治疗无效病人可应用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,疗程3~6个月;或环磷酰胺:100~150mg/d,疗程>3个月.

1.饮食应该清淡、易消化.
2.供给充足的维生素和叶酸,动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素;叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中,平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜,适当喝茶,就可以提供身体所需要的维生素和叶酸.
3.动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素;叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中,平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜,适当喝茶,就可以提供身体所需要的维生素和叶酸.
4.宜吃碱性食物,如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等.
5.自身免疫性溶血性贫血患者在发作期不宜吃酸性食物,如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等.

预防:冷凝集素病,冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视,温抗体型aiha溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤,手术,妊娠,精神刺激有关,应尽力避免,对患者解释本病的基本概念,防治要点,说明预防的重要性及实施方法,鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以提高体质.
a、 生活调理:感染,劳累,精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常,随气候的变化及时的增减衣服,避免外感.
b、 饮食调理:本病病机为虚夹杂,病及多为气血两亏,肾则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实,禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋补之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃.
c、 精神调理:正确对待疾病,避免重体力劳动,避免精神紧张,调情致,勿激动,可适当锻炼,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚.