临床表现:主要症状是肌张力异常与不自主运动.其抽动幅度较大.这是一种不能用意志控制的不自主运动,常从身体的某一部位开始.在情绪激动、精神紧张时加重,安静时减轻,睡眠时消失.肌张力异常可有肌张力增高与减低.不自主运动有舞蹈样动作、手足徐动、震颤、抽搐、痉挛性斜颈、扭转痉挛等.舞蹈运动的伴随症状1.联合运动 舞蹈病时生理性联合运动消失,行路时上肢失去正常的摆动运动,同时出现病理性联合运动,这种情况常见于偏侧舞蹈病,例如在偏侧舞蹈病健侧从事目的的运动时患侧也出现粗大的模仿性联合运动.2.协调运动障碍 即从事动作的主动肌与拮抗肌相互协调运动障碍,患者出现动作分节、运动过度、测度异常、反复交互运动障碍等.例如患者在随意运动时突然出现无目的、无效果运动,如嘱患者紧握检查者手时,患者手指反复伸直与屈曲运动.因而使检查者感到有反复握手的感觉.舞蹈病伴随协调运动障碍说明同时合并小脑或其联系纤维受损.3.肌张力减低 肌张力减低是舞蹈病另一种重要症候,在被动运动时出现异常体位,但huntington氏舞蹈病时相反出现肌张力增高.

检查1.血尿便常规及电解质检查2.脑脊液检查3.脑瘫患儿mri检查t2wi多可见双侧下丘脑壳核对称性高信号部分可见侧脑室周围高信号4.家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症脑电图及头部mri检查多无异常发作性运动源性舞蹈手足徐动症脑电图及头部mri检查也多无异常但spect检查显示发作时对侧基底核区脑血流量降低5.其他脑部疾病导致的症状性手足徐动症ctmri可有相关表现6.基因检测诊断与鉴别诊断(1)小舞蹈病又称为sydenham舞蹈,或称风湿性舞蹈病(rheumatic chorea).80%发病于儿童期,发病年龄5~15岁,男:女=1:3.以舞蹈样不自主运动为特征,伴有肌张力降低、肌力减退和精冲症状.本病病变主要以基底节(包括纹状体、黑质、luys体)为主,大脑皮层、丘脑底桉、小脑齿状核等神经细胞弥散性变性,血管内膜增厚的血管炎性改变.系一种非特异性可逆性脑炎.常为急性风湿病的一种症状.多呈急性起病,但起病前常有前驱期.此期平均一周左右,有轻度体温增高.出现性格改变,情绪不稳.举止苯拙、持物不稳、注意力散漫和学业退步.继之出现舞蹈样运动.开始轻而局限,逐渐波及全身.出现四肢及脊背疼痛.舞蹈样动作表现;面部表现为扮鬼脸、皱额、眨眼、撅嘴、吐舌、挤眉、牵动口角和摇动下颌等.上肢各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作.手指不停的屈曲与内收.伸手和举臂过头时出现特殊姿势:腕关节过度旋前,称前旋肌征(pronator sign);伸臂时腕部屈曲,掌指关节过伸、各指伸直分开,而拇指外展(warner征)、下肢表现为步态颠簸,常常 跌倒.可呈现共济失调.躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转.肌张力普遍降低,紧握患者双手,可感到间歇的收缩和无力,称为“盘亏征”(wax—warning sign).腱反射降低或正常.呼吸可因躯干和腹肌的不自主运动而变为不规则.舞蹈样运动可因情绪激动或作自主运动而加剧,平卧安静时减轻.睡眠时完全消失.多数患者在病前或部分患者在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、天节疼痛等常见风湿症状,心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音.血液检查可有血沉增快、抗“o”增高,c反应蛋白阳性,血液某 免疫功能指标异常等阳性发现.脑脊液压力和成分大多正常.半数患者脑电图显示异常.症状严重者似瘫痪,称麻痹性舞蹈症(paralytic chorea);本病预后良好,多在6周~6月内自行缓解.少数可遗留一些轻微神经体征,如突发的不自主动作、动作不协调等.约l/3患者可有一至数次复发,多于恢复后1~2年内.(2)妊娠舞蹈病(chorea gravidarum)临床表现与小舞蹈病相似,为该病的一个亚型.多见于17~23岁的初产妇,且多在初次妊娠前期发病,再次妊娠可复发.症状一般较重,病死率高.易流产或早产.可于妊娠中或分娩后自行停止,亦可于人工流产后立即停止或治愈.诊断时应注意与妊娠合并癔病相鉴别.(3)习惯性痉挛多见于儿童,但其不自主动作多为限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作.而且肌张力、肌力、共济运动等也无变化.无风湿病的典型症状.有时易与扭转痉挛混淆,但扭转痉挛的肌张力在扭转运动时增高,运动停止后正常.(4)核黄疸小儿核黄疸的生存者,可发生多种不自主运动.依靠病史、智能障碍及其他形式的不自主动作鉴别.(5)先天性舞蹈病可见于出生后6个月的婴儿,起病时间较小舞蹈病早,多在2岁前.常伴有精神障碍、手足徐动,或痉挛性舞蹈指划样异常运动.肌张力降低,运动发育迟滞.(6)抽动秽语综合征好发生于男性儿童.病程慢性,持久性多发性肢体抽搐(tics).症状可有波动.除多发性肌肉抽动外,可有如狗吠、猪哼等不自主发声以及语言动作异常,如猥亵性言语和动作.(7)慢性进行性舞蹈病又称huntington舞蹈病,或遗传性进行性舞蹈病.成年后发病,偶见儿童.是一种常染色体显性遗传病,由大脑皮质及纹状体变性所引起.家族史和遗传史为本病特征.临床特点为舞蹈样动作及进行性痴呆.本病舞蹈样运动动作慢、幅度大、无节律性.最初症状为动作笨拙,不能作精细动作,最后发展成周身不自主的舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症.舞蹈样运动在面部表现为面部肌张力低下,表情缺乏,在精神紧张时或谈话时画部出现舞蹈样运动,口半张、撅嘴、舌伸缩乱动,头不自主前屈、后仰、扭转或作鬼脸.手指有小的震颤,有时有大幅度运动,以至患者不能写字、穿衣、进食.行走不稳,常常出现构音障碍,声音单调呈鼻音.多有伴随癫痫.痴呆多在不自主运动出现数年后发生.病程多为10~15年.最后死于并发病.(8)老年性舞蹈病发生于50岁以上的老年人.临床表现与hurting—ton舞蹈病相类似.可出现老年性痴呆及精神症状.但发病晚,无家族遗传史可作鉴别诊断.病理基础是广泛散在性软化灶.尤其是纹状体部更明显.(9)半侧舞蹈病(hemichorea)多见于中老年.可以是小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病的一个部分,亦可以是基底节脑血管病的结果.表现为仅见于一侧的上下肢不自主舞蹈运动.脑血管病致不完全偏瘫时可以出现,舞蹈样运动可于偏瘫后立即发生.亦可于数周后或教月后出现.偏瘫较完全者,常在偏瘫开始恢复后才出现舞蹈动作.这种不自主运动通常以上肢重,下肢和面部轻.(10)偏侧投掷运动(hemiballismus)为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动,类似舞蹈样动作,肢件近端重.运动幅度大,力量强,系各种原因引起丘脑底核损害所致,亦见于纹状体到丘脑底核传导径路的病变,如肿瘤、风湿或炎症等.(11)症状性舞蹈病(symptomatic chorea)脑部疾病如急性或慢性脑炎、颅内占位性病变、脑血管疾病、肝豆状桉变性和脑部变性、缺氧、中毒(铅、汞、镁、一氧化碳等)以及全身代谢疾病(如胰岛细胞瘤引起的低血糖继发脑损害)、使用强安定剂等都可诱发舞蹈样运动,称为症状性舞蹈病.

治疗如果舞蹈症是由药物引起,停药后症状即减轻,但一般不会完全消失.风湿性舞蹈病患者发病期应卧床休息,避免声、光等环境因素的刺激,保护因不自主动作可能带来的意外损伤,应进食富含营养及易消化的饮食.具有阻断多巴胺作用的药物,如抗精神病药物,可以控制这种异常运动.针对风湿可应月阿司匹林口服,如疗效欠佳可加用泼尼松或地塞米松.当症状控制后可逐渐减量乃至停药.此外,可进行对症冶疗.如口服苯巴比妥(15~30 mg)、地西伴(2.5~5 mg)或硝西泮(5 mg),2~3次/d.另外,氟哌啶醇(0.5~1 mg),2次/d或三氟拉嗪3~5 mg/d,也有明显效果.