青少年

常见症状:不自主的运动、走路、平衡出现障碍、舞蹈样动作、扭体动作、抽搐、摇摆不稳、不连贯的步态
早期 精神易激动、易怒、情感淡漠、焦虑、异常眼运动、抑郁等.
中期 肌肉延长收缩引起的面部、颈部和背部的异位;不自主的运动;走路、平衡出现障碍;舞蹈样动作、扭动扭体动作、抽搐、摇摆不稳不连贯的步态;做需要手灵巧度的活动困难;不能控制动作的速度和力量;反应迟钝;全身无力;体重减轻;语言障碍、脾气倔强.
晚期 身体僵直;运动徐缓,起发或持续运动困难;剧烈的舞蹈症;体重严重下降;不能行走;不能说话;吞咽困难,有气哽的危险;生活完全不能自理

1.习惯性痉挛:此征多见于儿童.有时易与小舞蹈病相混淆.习惯比痉挛的临床表现不自主运动为刻板式的、重复的、局限于同一块肌肉或同一肌群的收缩,肌张力不降低,患儿无风湿性感染的表现等.
2.多动秽语综合征:本病的病因迄今尚不清楚,起病年龄多在3—12岁,男孩多于女孩.临床特征为慢性、被动性、多发性运动肌的快速袖动,伴有不自主的发声、言语障碍和行为紊乱等.
本病的临床表现不自主运动有很多方面与小舞蹈病相似,但不同点是本病无风湿性感染的征象与表现;多数病例于抽动时伴有爆发性异常喉音,如大吠声、吼叫声等,以及刻板地发出咒骂和淫秽词句,并有强迫性意向、多动和破坏行为等.抗风湿治疗无效等嘶鉴别.
3.慢性进行性舞蹈病:本病多见于成年人有遗传史,舞蹈症状进行性加重和进行性精神异常或痴呆等.依其临床表现和遗传史加之无风湿性感染的临床表现,二者鉴别不难.

与大多数神经变性疾病一样亨廷顿病缺乏特异性的治疗方法目前主要采用对症治疗尽管目前尚无十分有效的药物可以延缓亨廷顿病的进展但舞蹈样动作精神障碍等常见症状通过合理的药物治疗均可获得不同程度的改善而且还可以提高患者的生活质量并防止并发症发生因此在现阶段缺乏有效治疗方法的情况下应重视对症治疗对症治疗应集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗同时进行必要的支持治疗要让患者及可能得病者树立信心相互帮助建成富有乐观主义的家庭
亨廷顿病患者脑内γ-氨酪酸(gaba)减少胆碱能活动受抑制而多巴胺活动过度可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂
对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂
抗精神病药物丁酰苯类药物和吩噻嗪类药物是主要治疗药物可以阻滞多巴胺受体苯酰胺类药物也有抗多巴胺能的作用
提高胆碱的含量
毒扁豆硷抑制中枢胆碱酯酶的活性阻止胆碱的降解可改善舞蹈样运动
增加中枢神经系统的γ-氨酪酸含量
γ-氨基丁酸转移酶的抑制剂可能使中枢的γ-氨酪酸(gaba)含量升高改善患者症状
精神障碍的治疗
亨廷顿病&#;患者的精神障碍主要包括抑郁强迫症状易激惹烦躁等人格改变以及智力障碍可用抗抑郁剂改善患者的抑郁症状抗精神病药物对人格改变具有一定疗效而对智力障碍目前尚无理想的药物
细胞移植
细胞移植又分为神经干细胞移植胚胎干细胞移植和骨髓间充质干细胞移植前者治疗亨廷顿病的研究最多然而细胞移植治疗亨廷顿病尚处于探索之中同基因治疗一样任重而道远
其他治疗
可配合应用神经系统促代谢药物维生素类和能量合剂等抗自由基治疗抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效

舞蹈症是一种迟发性神经退行性遗传病,为了控制和减少遗传性疾病的发生,必须做到预防为主.实行优生保护法,对一定或很大可能造成后代发生先天性疾病者,均应避免生育.目前我国正在制定优生保护法,禁止近亲结婚.尽量避免高龄生育,对高龄生育者(女35岁以上,男45岁以上),应做好产前诊断.有遗传病史、生育过畸形儿或有多次流产史者,应进行遗传咨询,通过遗传咨询,对一些有指征的孕妇做必要的产前诊断,如发现有严重疾病者,可及时终止妊娠,防止有严重疾病和缺陷的胎儿出生.