无特定的人群

无传染性

g6pd缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同.分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型.本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状.常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应.因g6pd缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡.

1.过筛试验
高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法.
2.红细胞检查
红细胞海因小体计数.
3.酶活性
g6pd活性测定.

该病通过性联不全显性遗传,g-6-pd基因在x染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命.可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断.
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史.
2. 临床特点:
①潜伏期数小时至48小时.
②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右.
③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(mhb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者mhb还原率31%~74%(杂合子遗传者),还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0~0.28%).

g-6-pd缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理.防治的关键在于预防,严格遵照蚕豆病人的健康处方,预防发作.其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生.
输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰.轻中度溶血患者一般用补液治疗.

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心.

专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病.但是有遗传性血红细胞缺陷症者,患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意,不宜进食蚕豆.