病症特征
1、肺部:出现弥漫性、间质性或结节性病变,可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;
2、肾:出现血尿、蛋白尿,发生率高,常较早出现肾功能减退;
3、肝脏:出现肝区不适、肝功能损害;
4、心血管:出现无脉、双侧肢体血压差异增大;
5、神经系统:因向颅内供血血管病变,引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶.供应周围神经的血管病变,可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;
6、鼻咽部:在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种),可有鼻咽部肉芽肿样病变,出现鼻塞、鼻出血等症状;
7、皮肤:很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变,有时皮疹是唯一的临床表现.在过敏性紫癜时,可以有皮肤出血点、出血斑.有些表现为结节样病灶,似蚊叮虫咬后出现的疙瘩,在变应性血管炎、白塞氏病等病种中,都会出现这种皮损.此外还有关节痛、消化道症状等.
临床表现
1、主要表现有:
① 多系统损害;
② 活动性肾小球肾炎;
③ 缺血性或瘀血性症状和体征,特别见于年轻人;
④ 隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹;
⑤ 多发性单神经炎及不明原因的发热.组织活检对本病有诊断意义,其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等.
2、皮肤型变应性血管炎,血管炎的症状本病仅累及皮肤,多发生在青壮年.一般有乏力,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述症状.皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等.两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多.较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹,压之不退色,是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种淤斑都是高起的可以触及的,乃是本病的特征.有的开始为皮下结节,如黄豆至蚕豆及小枣大小,淡红色有压痛.有的开始完全似紫癜样的皮损,有的皮损开始似丹毒样改变,有的似硬斑病样改变,有的似多形红斑样.在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等.由于炎症反应严重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡,一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛.水肿以踝部及足背为重.午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力.
本病皮损有多种,但几乎都有紫癜或结节.中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱.皮损可发生在任何部位,如背部、上肢、臀部等处,呈对称分布.皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感,有的无自觉症状,有压痛.皮损愈后留有色素沉着,如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕.病变急性发作时,损害成批出现,分布广泛,伴小腿水肿,病情较重.损害慢性经过者,反复发作持续数月或数年.病变轻者2-4周可愈.有的皮损相互融合,并向四周扩展成为大片损害,在膝、肘及手部多见,似持久隆起性红斑表现.
3、系统型变应性血管炎,血管炎的症状本病多脏器受累,病情较重.由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累,因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内.脏器受累表现多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状.病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,约3-4周愈,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年.本病预后取决于受累脏器和病变程度.67%的患者发生多形性皮肤损害,但往往以可触及淤斑为多见.75%的患者有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及关节肿胀.病变可侵犯粘膜,发生鼻衄、咯血、便血.有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功能衰竭是死亡的主要原因.侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状.可有胰腺炎、糖尿病.
胸部x线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液.可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和/或运动机能障碍等.心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎.肾皮质局部缺血可能产生严重高血压.系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血.副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现.有人认为,诊断系统性血管炎进行肾活检,和直接免疫荧光试验常能帮助明确诊断.
