1.病程多在数年到数十年,本病因其生长缓慢,虽然肿瘤很大,甚至累及一个以上脑叶,其临床症状仍可以很轻微,故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久,近年有人报告平均时间为5年,约70%病人病程在3年以上.
2.伴发畸形,本病可伴皮瘘,脊柱裂,脊髓空洞症,基底凹陷症等.
3.症状与体征:不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同,国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底血管及脉络丛的关系,将其分为3组:①鞍后或椎-基底动脉组.②鞍上,鞍旁或颈内动脉组.③脑室内或脉络丛组.各部位表皮样囊肿的症状与体征分述如下:
(1)脑桥小脑角表皮样囊肿:约70%病人以三叉神经痛为首发症状,少数以面肌痉挛,面部感觉减退,耳鸣,耳聋起病,体征包括面部感觉减退,听力下降,共济失调,后组脑神经麻痹,后期可表现为脑桥小脑角综合征,根据其临床表现又可分为以下3种类型.
①单纯三叉神经痛型:约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%,此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部三叉神经根周围,特点为患侧三叉神经分布区出现发作性电击样剧痛,常有扳机点,多不伴有神经系统其他异常体征,极易误诊为原发性三叉神经痛,故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在.
②脑桥小脑角肿瘤型:约占18.1%,肿瘤多位于脑桥小脑角下部,多以耳鸣,头晕,面肌痉挛及Ⅶ,Ⅷ脑神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现,个别病例可出现舌咽,迷走和副神经损害,并发小脑体征及脑干受累体征,因此,应与听神经瘤相鉴别,此型对听神经,耳蜗神经和前庭神经的影响程度很不一致,值得注意.
③颅内压增高型:此型肿瘤多沿脑池方向伸展生长,对周围脑组织压迫轻微,当进一步发展时,梗阻脑脊液循环通路发生脑积水而出现颅内压增高.
(2)颅中窝表皮样囊肿:颅中窝表皮样囊肿位于三叉神经旁,起源于硬脑膜外,沿岩骨嵴侵入颅中窝,位于半月神经节下,首先累及三叉神经,而后可累及Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅷ脑神经,50%跨越岩骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内,形成骑跨于颅中窝,颅后窝的“骑跨型”肿瘤,病人主要表现为三叉神经麻痹症状,如面部感觉减退,咀嚼肌无力等,有时亦可出现视力,视野障碍及眼球运动障碍等.
(3)鞍区表皮样囊肿:占全部表皮样囊肿的3%左右,主要表现为进行性视力,视野损害,晚期可出现视神经萎缩,内分泌障碍较少见,个别病人可出现性功能障碍,多饮,多尿等,向额叶发展者可出现额叶精神症状,向后发展可梗阻第三脑室或室间孔而出现脑积水,鞍上表皮样囊肿一般不累及眼球外的脑神经,鞍旁表皮样囊肿向外侧发展可引起西氏裂综合征,病人表现为颞叶癫痫伴偏瘫,极少病例发生语言障碍.
(4)脑实质内表皮样囊肿:大脑半球者约41%病人出现癫痫发作,50%病人有视盘水肿,有时亦可出现进行性轻偏瘫,小脑半球者可有共济失调等小脑受损症状.
(5)脑室内表皮样囊肿:侧脑室表皮样囊肿多位于侧脑室三角区和体部,早期病人可没有明显的症状,随着囊肿的增大,可出现波动性或阵发性头痛发作,当阻塞脑脊液循环通路时,可出现颅内压增高症状,部分病人表现为brun征及强迫头位,向脑室外发展者可引起轻偏瘫,偏盲及偏身感觉障碍,第三脑室者主要表现为梗阻性脑积水,内分泌症状不明显,第四脑室表皮样囊肿尚可引起走路不稳.
(6)大脑半球表皮样囊肿:多位于大脑纵裂,外侧裂,半球表面,主要表现为癫痫,偏瘫,精神异常及颅内压增高症状,tytus(1956)报告的143例大脑半球表皮样囊肿患者,41%有癫痫发作,50%视盘水肿,除此之外,尚可出现语言障碍等.
(7)颅骨板障表皮样囊肿:常表现为颅骨局部增大的头皮下肿物,多无神经系统体征,向内发展累及颅内者可出现癫痫或颅内压增高.
(8)其他部位表皮样囊肿:小脑蚓部表皮样囊肿主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调,走路不稳,脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损害及颅内压增高,松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难,瞳孔对光反射消失,调节反射存在等parinaud综合征,头皮表皮样囊肿可仅表现为头皮肿物,质韧.
