常见症状:视力障碍、视野缩小、视野向心性缩小、视功能的减退
主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白.正常视盘色调是有多种因素决定的.正常情况下,视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡,而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关.婴儿视盘色常淡,或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致.因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩,必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变,特别是视野色觉等检查,综合分析,才能明确视盘颜色苍白的程度.视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色,为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露.如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识别,因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区,由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现.视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变,乃神经纤维层在该区变薄所致.
视盘小血管通常为9~10根,如果视神经萎缩,这些小血管数目将减少.同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄、闭塞,但该现象不是所有视神经萎缩皆有,一般球后视神经萎缩无影响,如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变,则必须直接影响视网膜血管,才能发生视网膜血管的改变.
常用的视神经萎缩分原发性和继发性二种:前者视盘境界清晰,生理凹陷及筛板可见;后者境界模糊,生理凹陷及筛板不可见.
1.原发性视神经萎缩
原发性视神经萎缩(primary optic atrophy) 是由于筛板以后的眶内、管内、颅内段视神经,以及视交叉、视束和外侧膝状体的损害而引起的视神经萎缩,因此又称为下行性视神经萎缩(descending optic atrophy).
下行性视神经萎缩的眼底改变仅限于视盘,表现为视盘颜色呈灰白色,边界极为整齐.由于视神经纤维萎缩及其髓鞘的丧失,生理凹陷显得略大稍深呈浅碟状,并可见灰蓝色小点状的筛板.视网膜和视网膜血管均正常.
对每一例原发性视神经萎缩的病人,必须进行仔细的视野分析.临床上经常可见垂体肿瘤病人因视力减退而首诊于眼科,由于眼科医师忽略了视野检查而误诊或漏诊,致使病人贻误了治疗时机.
2.继发性视神经萎缩
继发性视神经萎缩(secondary optic atrophy)是由于长期的视盘水肿或严重的视盘炎而引起的视神经萎缩.病变多局限于视盘及其邻近区域,所以其眼底改变也仅限于视盘及其邻近的视网膜.视盘因神经胶质增生而呈白色,视盘边界不清,生理凹陷被神经胶质所填满,因而生理凹陷消失、筛板不能查见.视盘附近的视网膜动脉血管可变细或伴有白鞘,视网膜静脉可稍粗而且弯曲.后极部视网膜可能还残留一些未吸收的出血及硬性渗出.
继发性视神经萎缩者,大部分病人视力已完全丧失,少数残留部分视力的病人,其视野也多呈明显地向心性缩小.
3.上行性视神经萎缩
上行性视神经萎缩(ascending optic atrophy)是由于视网膜或脉络膜的广泛病变,引起视网膜神经节细胞的损害而导致的视神经萎缩,因此又名视网膜性视神经萎缩(retinitic optic atrophy)或连续性视神经萎缩(consecutive optic atrophy).几乎所有大范围的视网膜脉络膜病变均可引起上行性视神经萎缩.例如:视网膜中央动脉阻塞、视网膜色素变性、严重的视网膜脉络膜炎症和蜕变以及晚期青光眼等.
上行性视神经萎缩的眼底表现为视盘呈蜡黄色,边界清晰;视网膜血管管径多较细,眼底可见一些色素沉着.此外病人还可有视网膜、脉络膜或视网膜血管的原发性病变损害.
对于原发性视神经萎缩的诊断应该慎重,不能仅依靠眼底检查发现视盘苍白就做出诊断.因为正常人的个体差异,视盘的颜色可显得苍白,但视功能完全正常.诊断原发性视神经萎缩必须结合视力、视野以及视觉电生理等检查结果,并且排除眼部其他疾病及屈光不正后才能做出结论.