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常见症状:视力障碍、视野缩小、视野向心性缩小、视功能的减退
主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白.正常视盘色调是有多种因素决定的.正常情况下,视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡,而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关.婴儿视盘色常淡,或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致.因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩,必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变,特别是视野色觉等检查,综合分析,才能明确视盘颜色苍白的程度.视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色,为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露.如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识别,因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区,由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现.视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变,乃神经纤维层在该区变薄所致.
视盘小血管通常为9~10根,如果视神经萎缩,这些小血管数目将减少.同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄、闭塞,但该现象不是所有视神经萎缩皆有,一般球后视神经萎缩无影响,如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变,则必须直接影响视网膜血管,才能发生视网膜血管的改变.
常用的视神经萎缩分原发性和继发性二种:前者视盘境界清晰,生理凹陷及筛板可见;后者境界模糊,生理凹陷及筛板不可见.
1.原发性视神经萎缩
原发性视神经萎缩(primary optic atrophy) 是由于筛板以后的眶内、管内、颅内段视神经,以及视交叉、视束和外侧膝状体的损害而引起的视神经萎缩,因此又称为下行性视神经萎缩(descending optic atrophy).
下行性视神经萎缩的眼底改变仅限于视盘,表现为视盘颜色呈灰白色,边界极为整齐.由于视神经纤维萎缩及其髓鞘的丧失,生理凹陷显得略大稍深呈浅碟状,并可见灰蓝色小点状的筛板.视网膜和视网膜血管均正常.
对每一例原发性视神经萎缩的病人,必须进行仔细的视野分析.临床上经常可见垂体肿瘤病人因视力减退而首诊于眼科,由于眼科医师忽略了视野检查而误诊或漏诊,致使病人贻误了治疗时机.
2.继发性视神经萎缩
继发性视神经萎缩(secondary optic atrophy)是由于长期的视盘水肿或严重的视盘炎而引起的视神经萎缩.病变多局限于视盘及其邻近区域,所以其眼底改变也仅限于视盘及其邻近的视网膜.视盘因神经胶质增生而呈白色,视盘边界不清,生理凹陷被神经胶质所填满,因而生理凹陷消失、筛板不能查见.视盘附近的视网膜动脉血管可变细或伴有白鞘,视网膜静脉可稍粗而且弯曲.后极部视网膜可能还残留一些未吸收的出血及硬性渗出.
继发性视神经萎缩者,大部分病人视力已完全丧失,少数残留部分视力的病人,其视野也多呈明显地向心性缩小.
3.上行性视神经萎缩
上行性视神经萎缩(ascending optic atrophy)是由于视网膜或脉络膜的广泛病变,引起视网膜神经节细胞的损害而导致的视神经萎缩,因此又名视网膜性视神经萎缩(retinitic optic atrophy)或连续性视神经萎缩(consecutive optic atrophy).几乎所有大范围的视网膜脉络膜病变均可引起上行性视神经萎缩.例如:视网膜中央动脉阻塞、视网膜色素变性、严重的视网膜脉络膜炎症和蜕变以及晚期青光眼等.
上行性视神经萎缩的眼底表现为视盘呈蜡黄色,边界清晰;视网膜血管管径多较细,眼底可见一些色素沉着.此外病人还可有视网膜、脉络膜或视网膜血管的原发性病变损害.
对于原发性视神经萎缩的诊断应该慎重,不能仅依靠眼底检查发现视盘苍白就做出诊断.因为正常人的个体差异,视盘的颜色可显得苍白,但视功能完全正常.诊断原发性视神经萎缩必须结合视力、视野以及视觉电生理等检查结果,并且排除眼部其他疾病及屈光不正后才能做出结论.

1.视觉诱发电位(vep)检查
可发现p100波峰潜时延迟或/和振幅明显下降.vep能客观评估视功能,对oa的诊断、病情监测和疗效判定有重要意义.
2.采用常用计算机自动视野计的中心视野定量阈值检查程序
可见向心性缩小,有时可提示本病病因,如双颞侧偏盲应排除颅内视交叉占位病变,巨大中心或旁中心暗点应排除leber遗传性视神经病变.该检查能用于视功能评估,对oa的诊断、病情监测和疗效判定具有重要意义.
3.头颅或眼部ct、mri检查
可见压迫性和浸润性视神经病变患者可见颅内或眶内的占位性病变压迫视神经;视神经脊髓炎、多发性硬化等病患者可见中枢神经系统白质脱髓鞘病灶.该检查能在oa的病因诊断中排除或确诊压迫性和浸润性视神经病变、脱髓鞘病变.
4.利用基因检测技术
通过血液、其他体液或细胞对线粒体dna或核基因进行检测,可见遗传性视神经病变导致的oa患者存在相应基因位点的突变,该检查能在oa的病因诊断中排除或确诊遗传性视神经病变.

1.急性期与前部缺血性视神经病变、视盘血管炎、视神经乳头炎鉴别,眼底无明显改变者与球后视神经炎鉴别
2.萎缩期应首先除外颅内压迫性病灶,并和其它遗传类型的视神经萎缩鉴别
3.本病尚需与多发性硬化及视神经脊髓炎等脱髓鞘疾病鉴别.

(一)治疗
原发性视神经萎缩的治疗,首先应积极寻找病因,治疗其原发疾病.绝大多数垂体肿瘤引起的视神经萎缩即使视力损害已经非常严重,但术后视力常可得到良好的恢复.外伤后视神经管骨折引起的视神经萎缩,如能早期手术减压、清除骨折片对视神经的压迫,也可收到较好的疗效.其他原因引起的视神经萎缩则治疗效果很差,可试给予大剂量的神经营养药物及血管扩张剂.
继发性视神经萎缩通常无有效的治疗方法.如在病程早期积极治疗视盘炎及尽早解除颅内高压,或许能起到一定的治疗作用,但晚期无任何治疗效果.
上行性视神经萎缩无特殊治疗方法.
除病因治疗外,早期采用大量b族维生素,血管扩张剂、能量合剂等药物以加强神经营养.硝酸士的宁1毫克球后注射,每日一次,10次为一疗程,有提高视觉兴奋作用.中药可用消遥散加减和补中益气汤等.新针疗养法,主穴为风池、睛明和球后,配穴为瞳子篌,丝竹空,光明、失明、合谷、肾俞和肝俞等.理疗可用碘离子透入等.
(二)预后
视神经萎缩系视神经严重损害的最终结局,一般视力预后均很差,病人最后多以失明而告终.但垂体肿瘤压迫视交叉所引起的下行性视神经萎缩,绝大多数病人在手术切除垂体肿瘤后,视力可有惊人的恢复.

预防视神经萎缩,需做到在保持身心健康的同时,重视眼部保健.坚持科学用眼的同时,有意识的进行眼部训练和饮食调节.此外还应注意眼部卫生.