免疫功能低下者以及自身免疫性疾病者、糖尿病者

常见症状:视力下降、复视、视野缺损
⑴夜盲:为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前.开始时轻,随年龄增生逐渐加重.极少数患者早期亦可无夜盲主诉.
⑵暗适应检查:早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终未阈值升高,造成光色间差缩小.晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线.
⑶视野与中心视力:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符.其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野.中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,终于完全失明.
⑷视觉电生理:erg无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变.eog lp/dt明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至erg等改变尚不明显时,已可查出.故eog对本病诊断比erg更为灵敏.
⑸色觉:多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常.典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少.

本病早期虽已有夜盲,眼底可完全正常.以后随病程进展而渐次出现眼底改变.典型的改变有:

1、视网膜色素沉着:始于赤道部,色素呈有突的小点,继而增多变大,呈骨细胞样,有时呈不规则的线条状,围绕赤道部成宽窄不等的环状排列.色素多位于视网膜血管附近,特别多见于静脉的前面,可遮盖部分血管,或沿血管分布,于血管分支处更为密集.以后,色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展,最后布满整个眼底.在此同时,视网膜色素上皮层色素脱失,暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底.晚期脉络膜血管亦硬化,呈黄白色条纹.玻璃体一般清晰,有时偶见少数点状或线状混浊.

2、视网膜血管改变:血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著.在晚期,动脉成细线状,于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失,但不变成白线,亦无白鞘包绕.

3、荧光血管眼底造影所见:背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩.视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑.

1、白点状视网膜变性
视力正常或稍减退,可有周边视野向心性缩小,眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点,这些白点多位于视网膜血管后深层,进展型eog异常出现较早,erg也可出现波幅降低直至消失,静止型有不同程度的夜盲,也可全无症状,eog的阿登比值低于正常.
2、梅毒性脉络膜视网膜炎
有梅毒病史或临床表现,可有视物变形,玻璃体混浊,眼底可见色素的分布和形态不规则,且位于视网膜血管下,看不到骨细胞样色素形态,可见视网膜脉络膜萎缩斑,病变轻者erg多为正常,愈后较视网膜色素变性好.
3、结晶样视网膜变性
本病多在20~40岁发病,其眼底在较长时间里视神经乳头颜色正常.视网膜血管正常,病史长者动脉可变细,后极部网膜污灰色,散布着很多结晶样,闪辉的亮晶,愈近黄斑区越密集,视网膜色素为暗褐色和不规则形,晚期脉络膜血管绽露,呈硬化状,erg早期正常,随病变的发展erg振幅逐渐下降,直到不能记录到.eog也可出现异常,部分患者有色觉障碍.

一. 文献中有试用血管扩张剂、维生素a及b1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化.
二. 检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度.叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,还具有血管扩张的功能,打断血管狭窄进程,软化和扩张血管,改善眼底微循环.但是目前包括药物、手术在内的治疗手段对其均只有改善、缓解作用,叶黄素也不例外,在欧美,叶黄素是作为治疗视网膜色素变性以及黄斑变性的主要药物,其在该方面的治疗意义早已得到国际眼科学界的广泛认可.
美国霍普金斯眼科研究所在对视网膜色素变性研究过程中,发现乐盯中的叶黄素有助于改善因视网膜色素变性引发的夜盲,暗适应下降,视野缩小等症状.

本病隐性遗传者,其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生约22％.另外,隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚.显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50％.