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软骨肉瘤

软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一,发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织.肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨.本病分原发和继发两种,后者可由软骨瘤软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一.本病多见于成人,30岁以下少见,35岁以后发病率逐渐增高.男性多于女性.

无特发人群

无传染性

1.症状及体征
软骨肉瘤一般发病缓慢,最常见的症状是疼痛,开始为钝痛,间歇性,逐渐加重,其后是慢慢增长的包块,症状存在的时间平均为1~2年,检查可发现一个有压痛的包块,关节可活动受限,肿块局部可触及发热.
2.好发部位
在大宗病例统计中,长管状骨是软骨肉瘤的好发部位,约占全部病例的45%,其中股骨又是最常见的部位,约占全部病人的25%,下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%,而上肢发病则为14%,其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%),发病较少的部位是脊柱(7%),肩胛骨(5%),胸骨(2%),罕见的部位是颅骨,下颌骨,上颌骨,腓骨,桡骨,尺骨,锁骨,髌骨及手足部的小骨.
在长管状骨中的软骨肉瘤,大多数位于干骺端,但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺,原发在骨干者不多见,股骨,胫骨,肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端,肱骨远端软骨肉瘤罕见.
除了血液系统肿瘤外,软骨肉瘤是肩胛骨,肋骨,胸骨,手和足的小骨最常见的恶性肿瘤,肋骨与胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部,在手部,软骨肉瘤发生在近节指骨及掌骨,而在远侧指骨及腕骨发病者少,除了距骨与跟骨外,软骨肉瘤很少在距小腿关节以下的骨内发病,软骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段,但以胸椎最多,且常位于椎弓和棘突.
原发性软骨肉瘤,发病年龄一般都在30岁以下,男性多于女性,好发于四肢长骨,尤以股骨下端,胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见,其他如肋骨,髂骨,肩胛骨或胸骨等亦有发病,发生于短骨者少见,主要症状为钝状为钝性疼痛,可由间歇性转为持续性,并影响邻近关节使之活动受限,有时局部扪及肿块,但无明显压痛,周围皮肤可有充血红热现象.
继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人,男性多见,好发于骨盆,其次为肩胛骨,股骨及肱骨,出现肿块为主要表现,病程缓慢,疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时,可引起关节肿胀,活动受限,如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛,麻木等,位于胸腔和骨盆的肿瘤,一般难以发现,直至肿瘤压迫内脏,产生相应症状后才被发现.
3.分型
软骨肉瘤的生物行为多变,对判断预后造成一定困难,一般常用组织学分级,也有结合生化指标分级者,软骨肉瘤在组织学上分为透明型,黏液样型,纤维软骨型,混合型及透明细胞型,一般认为,透明型恶性程度较低,而纤维型,纤维软骨型,混合型则属高度恶性,从发病情况上又将软骨肉瘤分为原发性和继发性两大类,原发性从开始就有肉瘤特性,继发性是指继发于照射后,畸形性骨炎,纤维结构不良,孤立性骨囊肿,maffucci综合征,ollier病,多发性遗传性骨疣,软骨母细胞瘤,软骨黏液样纤维瘤等,由良性软骨性肿瘤等衍变而成,从部位上,软骨肉瘤分为中央型和外周型;还有皮质旁或骨膜软骨肉瘤,以及骨外黏液样软骨肉瘤等,此外,还有去分化软骨肉瘤,间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤.
根据典型的症状,体征,x线检查,放射性核素扫描和ct,一般诊断不难.

1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏,发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区,骨皮质内缘吸收,肿瘤生长较慢时,可使骨皮质变薄、膨胀,骨皮质被穿破时,可引起骨膜下新生骨,一般较轻,偶见皮质旁有针状骨.
2.瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现.当肿瘤局限于髓腔时,瘤软骨钙化较少,突破骨皮质向软组织内生长时,则很快出现软组织肿块,其中可见密度不等的钙化.继发于骨软骨瘤者,瘤软骨钙化多,密度不等.瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状.钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积.已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏,从而缩小或消失.骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时,常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带,是原骨软骨瘤的钙化;恶变后的肿块中,其钙化少而分散,且模糊.
3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨.发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者,瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处.
4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后、继发于软骨瘤者、软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块,其中可见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化.

鉴别诊断
1.成软骨细胞瘤 良性肿瘤,多数学者认为其来源于骨骺软骨,病程较长,平均2年以上,常见部位是长骨骨端中央或偏心生长,表现为圆形或卵圆形溶骨样破坏,皮质隆起变薄,可有不规则钙化及粗糙纹理,但其边界清楚,大体标本见周边硬化,瘤壁有不规则骨嵴隆起,突出骨外则皮质变薄或仅有纤维包膜.
2.内生软骨瘤 是常见的良性软骨肿瘤,包括孤立性内生软骨瘤和多发性内生软骨瘤两种,有学者认为该病本质是干骺部软骨发育异常,常见部位是手,足小骨,孤立或多发性溶骨性改变,有散在钙化,可发生病理性骨折,但肿瘤不侵袭软组织.
3.骨软骨瘤 是最常见的良性骨肿瘤,是边缘型软骨肉瘤的“癌前病变”,发生在长管状骨干骺端,为一生长缓慢无痛性肿块,x线有的如鹿角样,有的如鸟嘴样小突起,有的像山丘样隆突,压痛不明显,当肿瘤在短期内增长快,疼痛加剧,且成人软骨帽盖厚度大于1.0cm,儿童青少年大小3.0cm时应考虑恶性变.
4.软骨瘤 肿瘤内也有散在砂粒样钙化点,但较软骨瘤小且数量亦少,骨皮质完整,无骨膜反应.
5.骨肉瘤 该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成,骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性.
6.软骨纤维样肉瘤 从组织排列形式来看呈良性损害,复发率低.

软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除.明确诊断后,根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术.多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除,对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术.

日常护理
保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心.
注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性.
合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物.

因是染色体异常性遗传性疾病,故无有效的预防措施.

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相关问答-软骨肉瘤

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周玲 中国人民解放军第四军医大学唐都医院
2019-10-12
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周玲 中国人民解放军第四军医大学唐都医院
2019-10-12
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明波 复旦大学附属儿科医院
2020-12-30