无特定的人群

无传染性

错构瘤的发生年龄多数在40岁以上,男性多于女性.绝大多数错构瘤(约80%以上)生长在肺的周边部,紧贴于肺的脏层胸膜之下,有时突出于肺表面.
绝大多数错构瘤患者并无症状.症状出现的主要原因多数与肾错构瘤的生长部位、大小、多少、生长速度、与周围脏器之间的关系等有关.多在体检过程中发现部分患者可因瘤体本身及瘤体内压力增高、感染等而出现以下病状:
①腰、腹部不适或疼痛:其原因是由于肾脏肿大和扩张,使肾包膜张力增大,肾蒂受到牵拉,或者使邻近器官受压引起.另外,肾脏错构瘤瘤体较大导致肾脏变得沉重,下坠牵拉,也会引起腰部疼痛.疼痛的特点为隐痛、钝痛,固定于一侧或双侧,向下部及腰背部放射.如有瘤体内出血或继发感染,则会使疼痛突然加剧.如合并结石或出血后血块阻塞尿路,则可出现肾绞痛.
②血尿:可表现为镜下血尿或肉眼血尿.发作呈周期性.发作时腰痛常加剧,剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重.
③腹部肿块:有时为患者就诊的主要原因,60%~80%的患者可触及肿大的肾脏.
④蛋白尿:一般量不多,24小时尿内不会超过2g.多不会发生肾病综合征.
⑤高血压:固瘤体压迫肾脏,造成肾缺血,使肾素分泌增多,引起高血压.在肾功能正常时,已有50%以上患者发生高血压,肾功能减退时,高血压的发生率更高.
⑥肾功能减退:由于瘤体占位、压迫,使正常肾组织显著减少,肾功能进行性减退.

1.肺错构瘤
(1)胸部x线为圆形或椭圆形,边缘清楚,密度增高的阴影,多不均匀,多数位于肺周边.有时出现钙化点,多在中心而且分布均匀,爆米花样钙化为肺错构瘤的典型改变,对肺错构瘤的定性诊断具有重要意义.钙化有助于鉴别恶性肿瘤.
(2)胸部ct表现为边缘光滑、整齐的结节或肿块性病变,无深分叶征及毛刺征,无卫星病灶.部分病例可出现钙化,出现“爆米花”样钙化是肺错构瘤特征性表现.
2.肾错构瘤
(1)实验室检查尿液检查可有潜血.双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现,实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常.
(2)影像学检查
1)b超检查颇具特征,肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区,肌肉及出血部分显示低回声区.
2)x线检查腹部平片见肾轮廓不清,腰大肌影消失,肾区有钙化.尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏,使之变形、拉长、缩短等,但无侵袭现象.
3)ct检查是诊断肾错构瘤的主要方法.呈密度不均的肿块,含脂肪量较多,ct值为-40~-90hu.
4)mri检查近年来mri检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用.
3.肝错构瘤
(1)实验室检查肝功能可在正常范围,有少数患者血afp升高,ca19-9可能升高.
(2)影像检查
1)b超检查腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿,可以是孤立的或多发的.可见肿瘤内呈多囊状、壁厚、无钙化的巨大块影.
2)ct检查ct表现为少血管团块,有包膜的囊和实质组织,密度低于肝脏.可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区及多个囊性的液性暗区.
3)腹平片正常肠内气体影位置变低,但钙化影并不一定都能发现.
4)mri检查随着mri技术的提高,如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展,mri对本病诊断有较大帮助.
4.下丘脑错构瘤(hh)
(1)ct检查平扫呈等密度占位性病变,位于垂体柄后方、脚间池、桥脑前池及鞍上池;肿瘤大者可压迫第三脑室底部变形,注药后无强化.
(2)mri检查是目前首选和最好的影像学检查方法.典型表现为:位于垂体柄后方、视交叉与中脑之间,灰结节和乳头体区圆形或椭圆形肿物,边界清晰,有蒂或无蒂;向上可突入第三脑室底呈圆形或椭圆形隆起.肿块信号均匀,大多与脑皮质相似,t1wi为等信号,少数病例信号稍低于脑皮质,个别为稍高信号;t2wi呈等或高t2信号改变.注射增强剂后无强化.mri可最大限度得显示hh与周围重要结构的关系.
(3)eeg检查早期,当患者仅有痴笑性癫痫发作时,发作间期头皮脑电图通常是正常的.而随着疾病的进展,癫痫发作形式即趋多样化:患者脑电背景活动呈弥漫性减慢,发作间期可见单或双侧颞叶或额叶的孤立性癫痫样放电、抑制,或可见不规则的全面的棘慢波放电.发作期脑电主要以弥漫性低电压节律性快活动或全面的脑电背景抑制为特征.
5.乳腺错构瘤
乳腺发现无痛性肿物来医院就诊,医生查体是首要检查.结合影像学检查乳腺x线摄影、乳腺超声等.最终诊断应依据病理组织学检查.

诊断
一、病史、症状:多见于成人,一般无症状.肿瘤较大,生长在支气管旁或内时可有刺激性咳嗽、喀痰,气道阻塞引起的呼吸困难、阻塞性肺炎等症状.偶有咯血及紫绀.
二、体检发现: 多无阳性体征,或有局限性呼吸音减弱及哮鸣音.有炎症感染或有阻塞性肺不张时,出现相应肺部体征.
三、辅助检查:(一)x线胸部检查为主要手段,胸片呈大小不等,单个圆或椭圆形边缘光滑阴影,可有分叶,瘤体内有时可见钙化或低密度影.(二)ct胸部扫描更有助诊断. (三)经胸壁肺活检有助肺周边肿瘤的确诊.
鉴别诊断
应与肺癌及其他良性肺肿瘤相区别.

健康体检发现的肺错构瘤,由于没有动态观察,有时极难与肺内恶性肿瘤相鉴别,短期内迅速增大的肺错构瘤也难于确诊.因此当临床和x线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术.即使是良性的错构瘤早期手术也可避免因瘤体增大而引起的肺炎、肺不张、支气管扩张等合并症,而使病情加重或复杂化.
手术在全麻下进行,开胸后可见肿瘤位于肺表面,质地较硬,表面不光滑,并可感到瘤体在肺组织内滑动.切开肺组织稍加分离即可将瘤体完整剔出.除支气管内型错构瘤或不能排队恶性肿瘤可能的,一般均行局部切除,或肺段切除.

日常护理
错构瘤患者工作中及做家务活动时防止过度用力,不要手持重物,不宜做剧烈运动,以免增加腹腔压力,引起瘤体破裂出血.可经常做长距离散步等低强度运动,定期复查肾脏b超,注意观察瘤体大小.

虽从病因上来说本病并不是很明确,故无有效的预防措施,而目前更多地是要注意慎重的选择手术方式,对需要进行手术治疗的患者,尽量保存正常肺组织,避免手术过度,这也成为近年来外科治疗此类患者的原则.
同时营养健康的饮食习惯和规律的作息对该病的预防意义重大.