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风湿病

风湿病是一组侵犯关节、骨骼、肌肉、血管及有关软组织或结缔组织为主的疾病,其中多数为自身免疫性疾病.发病多较隐蔽而缓慢,病程较长,且大多具有遗传倾向. 诊断及治疗均有一定难度;血液中多可检查出不同的自身抗体,可能与不同hla亚型有关;对非甾类抗炎药(nsaid),糖皮质激素和免疫抑制剂有较好的短期或长期的缓解性反应.

无特发人群.

无传染性

常见症状:
1. 风湿病大多有关节病变和症状,可高达70-80%,约50%仅有疼痛,重则红,肿,热,痛及功能受损等全面炎症表现;多为多关节受累.侵及关节大小视病种而有不同.
2. 异质性,即同一疾病,存在有不同亚型,由于遗传背景,发病原因不同,机制也各异,因而临床表现的类型,症状,轻重及治疗反应也不尽相同.
3. 风湿病多是侵犯多系统的疾病,许多疾病的病理多有重叠,症状相似,如mctd为这种表现的典型.
4. 血清内出现多种抗体及免疫复合物(cic),并可沉积于组织(皮肤,滑膜)或器官(肾,肝)内致病.
5. 雷诺现象常出现于本类疾病,如sle,mctd.
类风湿关节炎:是一种病因未明的慢性、以炎性滑膜炎为主的系统性疾病.其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症,经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性,可以导致关节畸形及功能丧失.
强直性脊柱炎:是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病.与hla-b27呈强关联.某些微生物(如克雷白杆菌)与易感者自身组织具有共同抗原,可引发异常免疫应答.是四肢大关节,以及椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化,以及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病.强直性脊柱炎风湿病范畴,是血清阴性脊柱关节病的一种.
系统性红斑狼疮:
系统性红斑狼疮红斑狼疮各类型中最为严重的一型.绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来.部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病皮肌炎干燥综合征等,形成各种重叠综合征.系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命.
皮肌炎:又称皮肤异色性皮肌炎,属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害.多发性肌炎(pm)系指本组疾患而无皮肤损害者.

风湿病的诊断风湿病的临床表现多种多样,不同脏器受损则出现相关症状,有时出现误诊,如肾损害明显的患者,如果缺乏其他症状,可能被诊断为肾小球肾炎.临床曾有狼疮脑病被诊断为精神分裂症的事例.急性痛风发作有时被当作丹毒进行治疗.因此,风湿病需要结合临床表现、血清学结果、超声波、放射影像学甚至病理学检查方能作出诊断.而血清学抗核抗体及自身抗体测定在风湿病的诊断中具有重要意义.

因为风湿病多种多样,应详细地采集病史,除个人史外,包括家族史;全面的体检,特别要注意关节症状,皮肤和粘膜病变,有无雷诺现象,血管炎病变.根据病史可初步拟诊出不同疾病.
根据病因,症状和相关检查即可诊断.临床医师在贫血的鉴别诊断中必须考虑到风湿病的可能,尤其是中青年女性.

药物治疗
治疗风湿性疾病的药物可分为如下几类:
1. 非甾类抗炎药(nsaids):此类药物的作用,主要为解热,消炎和镇痛,而达到减轻炎症反应和目的.最早为阿司匹林(乙酰水杨酸)至今仍为治疗急性风湿热及风湿性关节炎的有效药物.后来生产出各种水杨酸类药物,常用的有布洛芬,双氯芬酸,吲哚美辛,吡罗昔康,萘普生等,但各种药物的药代动力学及不良反应各不相同,主要对胃肠,肾,肝和血液系统,使用时一定要注意剂量,用法,副作用等.
2. 肾上腺皮质激素:主要是指糖皮质激素,因为这类药物有抗炎和免疫抑制作用,有较强和快速的消除炎症及炎症反应带来的各种症状,如发热,关节肿胀和疼痛.所以对各种风湿性疾病,常被用为第一线药物.临床上应用的有短效,中效和长效等制剂.用法有口服,肌肉或关节腔内注射,静脉注射,可根据病种,病情作不同的选择.但由于其并非根治药物,长期大量使用可诱发感染,骨质疏松,股骨头坏死,糖尿病,消化性溃疡,高血压,精神异常等;且如停药过快易产生病情反跳现象,故应注意根据病种和病情,调节使用药物的种类和剂量.除重症患者外,原则上以小剂量,短疗程为宜.
3. 改善病情的抗风湿药物(dmards)又称为慢作用抗风湿药物.此类药物包括许多种类结构不同,作用各异的药物.它们的共性是起效比较慢,有一定蓄积作用,故停药后,作用消失也较慢,仍可维持一段时间.它们并无直接消炎止痛作用,但通过不同的机制可以起到抗炎及免疫或免疫抑制作用.因而,也可以改善关节肿胀,疼痛,僵直和减轻系统性症状,降低急性期反应蛋白,血沉.如使用时间较长,也可改善其他免疫指标,如rf,ana等.有的尚可使放射影像得到改善.dmards类的药物包括有抗疟药-氯喹、羟氯喹,柳氮磺胺吡啶,甲氨蝶呤,硫唑嘌呤,环磷酰氨,青霉胺,金制剂,环孢素a及来氟米特.
以上各种药物对人体重要的脏器(肝,肾,膀胱,肺,胃肠,生殖腺)和组织(骨髓)各有不同的毒性作用,应注意适应症的选择.
4. 其它:其它治疗包括雷公藤多甙、帕夫林、云克等.
(1) 云克:抑制前列腺素合成,抑制胶原酶的活性,防止软骨分解和破坏,抑制破骨细胞.可消炎,镇痛.
(2) 雷公藤总甙:抑制t、b细胞增殖,抑制t-细胞产生il-2及b-细胞产生免疫球蛋白.抑制前列腺素产生.有较强的抗炎和免疫抑制作用.
其他措施
风湿病患者,除药物治疗外,对血中有很多循环免疫复合物,有高免疫球蛋白,可选用免疫吸附及血浆清除疗法;去除血浆中的免疫复合物和过高的免疫球蛋白,rf,等.如免疫活性淋巴细胞过多,还可采用单个核细胞清除疗法.从而改善t,b细胞及巨噬细胞和自然杀伤细胞功能,降低血液粘滞度,疏通微循环,可以达到改善症状的目的.
手术治疗
类风湿关节炎患者,早期可作滑膜切除术,晚期可作关节置换术,或肌腱修复或转移术.改善患者生活质量.

日常护理
1、要同情、理解、体贴及帮助病人,使其有战胜疾病的勇气和信心.
2、家庭环境要保持清洁、安静,患者使用的物品要方便易取,桌椅、床铺、马桶或浴盆等设施要适合患者的需要.可口的食物,有规律的室内、室外活动以及有益的文化娱乐都会减轻病人的病痛.
3、督促病人服药和锻炼.督促病人按时服药,指导并协助其进行关节功能锻炼.鼓励患者生活自理,如自己穿衣、吃饭、步行等.

1.争取早期诊断,早期治疗.虽然本病的致残较高,但患有关节肿痛的病人只要对本病保持足够的警惕性,早期诊断及早期合理的治疗,仍可控制其发展,减少致残率,甚至治愈.
2.加强锻炼,增强身体素质.经常参加体育锻炼或生产劳动,强健体魄,提高病能力及防御风寒湿邪、侵袭的能力.
3.避免风寒湿邪侵袭.患者劳动或运动后,不可乘热身汗出便入冷水洗浴,勿当风吹;垫褥、被盖应勤洗晒,以保持清洁干燥;内衣汗湿后应及时更换清洗.居住环境一不定期要阳光充足,空气流通.
4.注意劳逸结合.过度劳累,正气易损,风寒湿邪可乘虚而入.因而,做到劳逸结合,饮食有节,起居有常,不妄劳做,活动与休息适度是很重要的.
5.保持正常的心理状态.临床患者证实,精神受刺激,过度悲伤,心情压抑等也是诱发该病的重要因素之一,而在患了病后,情绪波动又往往使病情加重.因此保持正常的心理状态,对维持机体的正常免疫功能有重要的作用.
6.预防和控制感染.有些风湿病是在患了扁桃体炎,咽喉炎,鼻窦炎,慢性胆囊炎,龋齿等感染性疾病之后而发病的,人们认为这是由于人体对这些感染的病原体发生了免疫反应面引起本病的,所以,预防感染和控制体内的感染病灶也是重要的.

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明波 复旦大学附属儿科医院
2020-12-24