1.分类 麻风分类在麻风病防治和科学研究中十分重要,根据临床学,免疫学,细菌学和组织病理学等四方面以及多年的实践,分类不断得到改进,渐臻合理.
(1)马德里分类:1953年马德里第六次国际麻风会议提出两型分类法(又称马德里分类法),经临床和现场20多年的实践,虽比较实用但不理想,马德里分类将麻风分为两型和两类,两型比较稳定,即结核样型(tuberculoid,t)和瘤型(lepromatous,l),两类不稳定,即未定类(indeterminate,i)和界线类(borderline,b).
(2)五级分类法:根据麻风菌素试验由强阳性渐次移行为阴性,麻风杆菌由少到多,组织病理表现由上皮样细胞肉芽肿移行为泡沫细胞肉芽肿,很象光谱中不同波长序列一样,因此,借用物理学的光谱现象,形成麻风病免疫光谱概念,1966年ridley和jopling提出以光谱概念为基础的麻风五级分类法(又称光谱免疫分类法),并经1973年第十届国际麻风会议讨论后推荐采用,将麻风分为结核样型麻风(tuberculoid leprosy,tt),界线类偏结核样型麻风(borderline tuberculoid leprosy,bt),中间界线类麻风(midborde1ine leprosy,bb),界线类偏瘤型麻风(borderline lepromatous leprosy,bl),瘤型麻风(1epromatous leprosy,ll),未定类麻风(indeterminate leprosy,il)被看做麻风病的早期阶段,不列入分类,这是一个连续的病谱,病人可因宿主反应和治疗向任一方面移动,tt端细胞免疫最强,组织中一般查不到麻风杆菌,ll端缺乏对麻风杆菌抗原的细胞免疫,无巨噬细胞激活,组织中可检出大量麻风杆菌,tt和ll最稳定,前者可自愈,后者若未经适当的治疗将继续加重感染,bt若未经治疗,常降级至bl,bb最不稳定,若未经治疗,多数降级至ll,未定类虽未列入光谱分类,以后有的自愈,有的向临床各型发展,此分类法比较实用,能反映麻风病的整个过程,已被世界各地普遍采用.
(3)现场管理分类:1981年who麻风化疗研究组根据麻风现场管理的需要,并便于流行病学调查和联合化疗的观察,以麻风菌检查为主要依据,将麻风病归属为多菌型和少菌型两类,少菌型(paucidacillary)为任何一个部位的皮肤涂片查菌,细菌密度在“ ”以下者,包括未定类,结核样型和界线类偏结核样型,多菌型麻风(multibacillary,mb)为任何一个部位的细菌密度在“ ”或以上者,包括中间界线类,界线类偏瘤型,瘤型,1988年又规定,凡皮肤查菌阳性的病例均按多菌型联合化疗.
2.麻风杆菌侵入机体后,要经过一个较长的潜伏期方可发病,一般认为潜伏期平均2~5年,短者数月,长者10年以上,如果发病,多在不知不觉中进行,典型症状开始之前,可有全身不适,肌肉,关节酸痛,肢体感觉异常等前驱症状,这些表现没有特异性,随着病情的进行,按照免疫力的强弱向临床各型发展,典型症状逐渐明显,免疫力较强者向结核样型一端发展,免疫力较弱者向瘤型一端发展,或向免疫力不稳定的界线类发展,现将各型麻风的临床表现分述如下.
(1)结核样型麻风(tt):本型免疫力较强,局部组织的免疫病理反应强烈,损害局限于周围神经和皮肤,皮肤损害有斑疹和斑块,斑块比斑疹多见(系免疫反应增强之故),常呈圆形或椭圆形,数目1~3个,皮损边缘整齐清楚,这是结核样型麻风的一个临床特点,皮损除面部外,常有明显的感觉障碍,但不痒,分布不对称,皮损内的毳毛脱落,好发于四肢,颜面,肩,臀等易受摩擦的部位,斑疹呈浅色,淡红色或红色,表面光滑,斑块常为暗红或紫红色,轮廓清楚,边缘高起,有的向内倾斜,渐移行到变平或萎缩的中心,表面多干燥有鳞屑,有时可见多数小丘疹堆积而成的皮损,在皮损的下面或附近可能摸到粗大的皮神经,有时附近的淋巴结也变大,眉毛一般不脱落,本型的周围神经(如耳大神经,尺神经,正中神经,桡神经,胫神经等)受累后变粗变硬,呈梭状,结节状或串珠状,仅1~2条,有触痛,多为单侧性,严重时因发生迟发超敏反应可形成脓疡或瘘管,部分病人只有神经受累的症状无皮肤损害,称为纯神经炎,临床上表现为神经粗大,相应部位的皮肤感觉障碍和肌无力,这种病人作麻风菌素试验,有助于分类,若晚期反应强阳性者,为tt或bt,余者为阴性,神经受累后,神经的营养,运动等功能发生不等程度的障碍,表现为大,小鱼际肌和骨间肌萎缩,形成“爪手”(尺神经),“猿手”(正中神经),“垂腕”(桡神经),“垂足”(腓神经),“兔眼”(面神经),“溃疡”,“指趾骨吸收”等各种表现,畸残发生较早,本型一般不累及黏膜,眼及内脏器官,皮损查菌细菌密度指数(对数分级法)为“0”~1个“ ”,麻风菌素试验为阳性,细胞免疫功能正常或接近正常,本型比较稳定,进展缓慢,有的可自愈,发生麻风反应机会少,若有发生则为第Ⅰ型麻风反应,治疗期短,预后良好.
(2)界线类偏结核型麻风(bt):本型发生的皮损为斑疹和斑块,与结核样型相似,颜色淡红,紫红或褐黄,边缘整齐清楚,有的斑块中央出现“空白区”或“打洞区”(又称无浸润区,免疫区),形成内外都清楚的环状损害,洞区以内的皮肤形似正常,损害表面大多光滑,有的上附少许鳞屑,损害数目多于3个,大小不一,有的散在,以躯干,四肢,面部为多,分布较广泛,但不对称,常见卫星状损害,虽有感觉障碍,但较tt轻而稍迟,眉睫毛一般不脱落,神经受累粗大而且不对称,不如tt粗硬,黏膜,淋巴结,睾丸,眼及内脏器官受累较少而轻,皮损细菌检查一般为阴性,皮损查菌细菌密度指数为1个“ ”~3个“ ”,麻风菌素试验为弱阳性或疑似阳性,细胞免疫功能试验较正常人低下,本型不稳定,不治疗时可以“降级”,即免疫力减弱而移向bb或bl,发生麻风反应时为第Ⅰ型反应,通过反应病情好转,免疫力增强时可以“升级”,向结核样型转化,但有时因反应使神经破坏加重,可以产生严重的畸形.
(3)中间界线类麻风(bb):本型皮损的特点为多形性和多色性,皮损有斑疹,斑块和浸润等疹形,数目较多,大小不一,分布较广泛,多不对称,表面光滑,触之较软,颜色有葡萄酒色,桔黄色,棕黄色,红色,棕褐色等,有时在一块皮损上呈两种颜色,皮损边缘部分清楚,部分不清,其形态有带状,蛇行状或不规则形,若为条带状,则一侧清楚,一侧浸润不清,若为斑块,有的中央为“打洞区”,内环清楚高起,渐向外倾斜,使外缘浸润逐渐不清,呈“倒碟状”外观,有的皮损为红白相间的环状或多环状,形似靶子或徽章样,称为“靶形斑”或“徽章样斑”,发生在面部的皮损有时呈展翅的蝙蝠状,颜色灰褐,称为“蝙蝠状面孔”,有时可见到“卫星状”损害,常见一个病人不同部位的皮肤上存在有近似瘤型和结核样型的损害,有时在肘,膝关节的伸面和髋部由结节组成厚垫状块片,神经受累为多发性,但不对称,其粗细介于两极型之间,中等质软,眉睫常不脱落,或脱落而不对称,黏膜,淋巴结,眼,睾丸及内脏可以受累,皮损查菌细菌密度指数为2个“ ”~4个“ ”,麻风菌素试验为阴性,细胞免疫功能试验介于两极型之间,本型最不稳定,发生第Ⅰ型麻风反应时,“升级反应”向bt变化,“降级反应”向bl或ll转变.
(4)界线类偏瘤型麻风(bl):本型皮肤损害有斑疹,丘疹,结节,斑块和弥漫性浸润等,损害大多似瘤型皮损,数目较多,大的少,小的多,边界多半不清,表面光亮,颜色为淡红,红或桔红色,皮损倾向黄色,分布较广泛,但不对称,皮损感觉障碍较轻,出现较晚,在大的损害内尚可见“打洞区”,内缘清楚,外缘模糊,有时可见散在的结节性损害,面部及四肢等处可发生大片弥漫性浸润,部分皮损有感觉障碍,眉,睫,发可脱落,常不对称,较晚期者面部的弥漫性浸润亦可形成“狮面”,中晚期病人黏膜充血,浸润,肿胀,淋巴结,附睾和睾丸可见肿大有触痛,眼部可发生结膜炎,角膜炎,虹膜炎等,神经受累倾向多发双侧性,较均匀一致,触之质软,畸形出现较晚,皮损查菌细菌密度指数为4个“ ”~5个“ ”,麻风菌素试验晚期反应阴性,细胞免疫功能试验显示有缺陷,当其免疫力增强时,向bb,bt升级,当其免疫力减低时,向ll转变,本型可发生Ⅱ型麻风反应.
(5)瘤型麻风(ll):本型病人对麻风杆菌无反应性,其组织有利于麻风杆菌繁殖,麻风杆菌经血液淋巴散布全身,大部分机体组织内都可发现麻风杆菌,呈持续性菌血症,因此,组织器官受损范围较广泛,皮肤损害有斑疹,浸润,结节及弥漫性损害等特点是数目多,分布广泛而对称,边缘模糊不清,倾向融合,表面油腻光滑,皮损的颜色除浅色斑外,大多由淡红色,红色向黄红色,桔黄色发展,感觉障碍发生较晚较轻,在较早期就有眉毛,睫毛稀落现象,先由眉的外侧开始脱落,睫毛亦同时脱落,这是瘤型麻风的一个临床特点,斑状损害在早期即分布于全身各处,以面部,胸部,背部及腹部多见,但温暖部位如腋窝,腹股沟,会阴及背中部很少受累,颜色淡红或浅色,边界不清,倾向融合,须在良好的光线下仔细检视,始可辨认,稍晚,除斑疹继续增多外,相继形成浅在性弥漫性浸润等,结节性损害在斑疹和浸润性损害的基础上发生,开始很少,以后渐增多,大小不等,分布的特点在四肢以伸侧较多,其他部位多见于面部,肩部,臀部,阴囊等突出部位,在面部由于血管比较丰富,潜在性浸润在较早期即可发生,面部外观轻度红肿,以后浸润向深部发展,使皮肤弥漫增厚,皮纹加深,鼻唇肥厚,耳垂变大,眉睫脱光,头发稀落或大片脱落,结节和深在性浸润混融在一起,眼结膜充血,形成“狮面”样外观,更晚,由于弥漫性浸润部分吸收,并有明显的感觉障碍在四肢形成“手套”或“袜套”状麻木和闭汗,在小腿可见皮肤轻度变硬,光滑发亮,出现鱼鳞样或蛇皮样损害,长久不退,有的病人头发几乎脱光,残余的头发沿血管分布或成片残存,本型周围神经在早期即被侵犯,神经干多半变粗,均匀一致,对称发生,触之较软,有触痛,但感觉障碍在较晚期比较明显,可见肌肉萎缩,畸形和残疾,鼻黏膜损害出现较早,可见黏膜充血肿胀,鼻分泌物带血或鼻道堵塞,以后发生结节,浸润和溃疡,严重时有的鼻中隔穿孔,若鼻梁塌陷时,可形成“鞍鼻”,口腔和咽喉黏膜可见充血,浸润,结节,软腭穿孔,悬雍垂歪斜或脱落,舌部多有肥厚,沟纹加深和结节,淋巴结肿大明显,一般不红,不热,不粘连,无疼痛,多见于腹股沟,股部,颈部,肘部,腋下淋巴结,且在早期即已受侵,轻度肿大,到晚期肿大明显,并有触痛,附睾和睾丸先肿大后萎缩,并有触痛,到晚期可见乳房肿大和阳痿,眼球前半部受累可发生结膜炎,角膜炎,虹膜睫状体炎等,其他内部脏器同时受累,可见肝,脾肿大等,在肺部除上呼吸道外,尚未见肺受累后的表现,麻风杆菌虽然可直接侵犯肌肉,但临床上骨骼肌的萎缩,瘫痪等症状常继发于周围神经的损害,皮损细菌检查细菌密度指数为5个“ ”~6个“ ”,有大量菌球,麻风菌素试验阴性,细胞免疫功能试验有明显缺陷,本型甚为稳定,不能自愈,只有极少数当免疫力增强时,可向bl转变,但极少见,本型常发生第Ⅱ型麻风反应.
(6)未定类麻风(il):被认为是各型麻风病的早期表现,未列入五级分类中,是原发的,不是继发的,临床表现较轻,仅有皮肤损害或轻微的神经症状,不脱眉睫,黏膜,淋巴结,睾丸,眼及内脏不受累及,临床上常易忽视,皮损单纯,仅有斑疹,好发于四肢伸侧,胸,背及臀部等部位,少见于腋窝,腹股,会阴及头皮,色淡红或浅色,数目1个或几个,表面平滑无浸润,不萎缩,一般无鳞屑,斑内毳毛可稀落,斑为圆形,椭圆形或不规则状,边缘不清或部分清楚,分布不对称,斑内感觉正常或轻度障碍,有的伴有出汗障碍,神经干受累较轻,轻度变粗,硬度较低,皮损查菌多为阴性,少数可发现少量抗酸杆菌,麻风菌素试验多为阳性,少数阴性,细胞免疫功能试验正常或接近正常,有的则缺陷,本型不稳定,可自愈,亦可向其他类型转变(约30%),演变为何种类型以病人机体免疫力的状态而定,多数演变为结核样型,少数转化为瘤型和界线类.
组织样麻风瘤(histoid leproma,hl):亦名组织样麻风(histoid leprosy),发生于瘤型和界线类偏瘤型麻风,皮肤组织的病理图像比较特殊,皮损可以原发,亦可继发于砜类药治疗恶化或复发的耐药病例,其临床特点是在弥漫性浸润的基础上发生大小不一的结节,多见于面部,四肢及躯干等处,触之坚韧或柔软,颜色棕褐,表面光滑,可以破溃形成溃疡,在受压迫的部位也可形成厚垫状损害,组织病理检查其有大量致密的梭形或多角形组织细胞浸润,排列成旋涡状,类似皮肤纤维瘤或神经纤维瘤的组织像,内含大量细长的麻风杆菌,排列成簇,其周围由结缔组织构成假包膜,特称之为“组织样麻风瘤”.
(7)麻风病的后遗症状:麻风病经过药物治愈或自愈后,原有的活动性皮肤症状已完全消失,但可遗留下一些后遗症状,长期不变,或由于神经损伤,造成一些长期不能恢复的畸形,熟悉这些症状,对于麻风病治愈时的判定,治愈后的监测以及鉴别诊断均有实际意义,这些后遗症状在皮肤上可有固定的浅色斑,白斑,萎缩斑及色素沉着斑,眉,睫,须及发的脱落,继发的鱼鳞病,瘢痕,溃疡等;在神经方面可有局限性感觉障碍或不出汗,爪手,垂腕,垂足,兔眼,歪嘴,肌肉萎缩,指趾缺如等,其他如鼻中隔穿孔,鞍状鼻,眼盲,男性乳房肿大,睾丸萎缩等,病人虽有以上这些后遗症状,但不能认为麻风病没有治愈或者复发,应当加以区别,无残疾者,按正常人对待,有残疾者,按正常残疾人对待,不能歧视.
(8)麻风反应:麻风反应(lepra reaction)是在麻风病慢性过程中,不论活动与否,对麻风菌抗原的一种免疫反应,使病情突然活跃,表现为急性或亚急性加剧现象,使原有的皮肤损害和神经损害炎症加剧,或出现新的皮肤损害或神经损害,可伴有关节炎和结节性红斑等,其诱因可由药物,继发感染,贫血,精神,气候,外伤,预防注射或接种,营养不良,酗酒,过度疲劳,月经不调,妊娠,分娩,哺乳等许多因素诱发,Ⅰ型反应与致敏淋巴细胞有关,属迟发型超敏反应,又称细胞免疫型变态反应,一般抗体和补体不参加反应,反应的发生和消失比较慢,故称迟发型变态反应,Ⅰ型反应常见于界线类麻风,分为升级(逆向)和降级反应,升级反应多发生在抗麻风药物治疗的病人,其临床表现为原有的皮损全部或部分加剧扩大,出现急性炎症,疼痛,充血,水肿,潮红,外观类似丹毒,严重时可以破溃,手足及面部可见水肿,眼部可发生虹膜炎,并出现新的红斑,斑块和结节;原有的皮损更加清楚,皮损查菌减少或转阴;若转型则向结核样型端演变,皮损消退时可见脱屑;神经干肿胀变粗,伴有疼痛及触痛,疼痛尤以夜间为甚,严重时少数病人可形成神经脓疡,皮肤上原有麻木区扩大,又出现新的麻木区,原有畸形加重,并可发生新的畸形和残疾,降级反应多发生于未治疗的病人,临床表现与升级反应大体相同,只是原有皮损边缘变得更加模糊不清,可出现许多与瘤型相似的新皮损,皮损查菌增多,或原为阴性者变为阳性,若转型可向瘤型端演变;血像检查无明显变化;本型反应发生较慢,消失也慢,Ⅱ型反应是抗原,抗体复合物变态反应,属体液免疫反应,又称血管炎型反应,主要发生于已治或未治的多菌型病人,反应发生较快,组织损伤亦较严重.
