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先天性尺桡骨融合

先天性尺桡骨融合系桡尺骨近端先天融合,前臂固定在一定角度上的旋前位少见畸形.双侧受累者占60%.男女发病率无差别.

手臂外伤骨折者多见

无传染性

常见症状:手臂肿胀、手臂骨骼畸形 本病根据临床表现和x线摄片可作出诊断.
尺桡骨之间无活动性,前臂固定在旋前位,旋后功能丧失,肘关节伸直活动部分受阻,腕关节可自由活动,日常生活影响程度与前臂固定畸形位置有关,如单侧受累,功能影响,患肢前臂较瘦,外形弯曲,由于桡骨发育不全或前,后脱位,正常部位的桡骨头可见一局部凹陷.
本畸形一般分为三型:
第Ⅰ型为真正先天性尺桡骨融合,尺桡骨上端融为一起,其中间无皮质骨,桡骨头与尺骨融合或桡骨头完全缺如(图1a),后者常累及双侧,桡骨干弯曲,比尺骨粗大而长,尺桡骨远端之间一般不发生融合.
第Ⅱ型为.
第Ⅲ型为尺桡骨之间藉一层骨间韧带连接,阻碍前臂旋转功能,这一型不是真正融合,但临床表现一致,
(a)第Ⅰ型(b)第Ⅱ型

x线示尺桡骨上端融为一起,其中间无皮质骨,桡骨小头与尺骨融合或桡骨小头完全缺如,或桡骨小头向后脱位,近端与尺骨干上部融合.

先天性尺桡骨融合容易与哪些疾病混淆?
本病需与尺桡骨骨干双骨折内固定术后前臂旋转功能障碍的患者进行鉴别,此症状是有手术史的,故临床上鉴别较简单.
其次当致伤暴力大,损伤范围广,骨折内固定术后肢体外固定的体位不当,制动时间过长以及手术操作技术失误等也是导致前臂旋转功能障碍的主要原因,故应认真地询问病史,积极地进行鉴别.

先天性尺桡骨融合治疗前的注意事项?
对每一位病人的畸形程度要真估价,从而决定是否需要手术治疗.一般不主张尺桡骨融合部位分离术,因为疗效往往很差.如前臂旋前固定畸开有严重,超过60°,可进行尺桡骨近端1/3处旋转截骨术,使前臂处于功能位.一般采用kelikian氏旋转术可获得前臂一定旋转活动范围.其方法是尺骨干远端部分切除加上尺侧屈腕肌腱移位来恢复旋后功能,但疗效有时不肯定.
先天性上尺桡骨融合的主要症状为前臂旋转功能障碍.前臂旋转是一个相当复杂的运动,前臂旋转轴在尺骨保持固定的情况下,由桡骨小头中心至尺骨附着于三角韧带处.沿此轴线,在上尺桡关节,桡骨头在尺骨的桡骨切迹处作自转运动.前臂的正常旋前约80度,旋后约100度.当旋前或旋后减少不超过30度时,其旋转功能尚不会影响患者的工作和生活.

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