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先天性肌性斜颈

先天性肌性斜颈(congenital torticollis,congenital wry neck),俗称歪脖儿,系—侧胸锁乳突肌挛缩所致的头颈部向患侧倾斜的一种先天性畸形.先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌内的纤维瘤病所致,在出生时可扪及肿块,或在生后的前两周内扪及肿块.

幼儿

无传染性

先天性肌性斜颈,在生后头2周内在颈部可摸到圆形或椭圆形较硬的肿块,1~2个月肿块可发展到枣核大小,此后2~3月内便逐渐变小或消失,右侧比左侧要常见,其次注意观察1/" class="s-link">小儿头部姿式,患儿头部常固定在一个正确的位置上,头总偏向有肿块的一侧,面部朝向无肿块的一侧.

超声显像是最好的检查方法.超声观察双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位、大小内部回声情况,以及与胸锁乳突肌与周围组织的关系.

诊断
根据生后两周内出现颈部质硬包块,无红肿热痛, 边界清楚,可活动,x线片未见颈椎异常可作出诊断,畸形可在生后即存在,也可在生后2~3周出现,病初头部运动略受限,但无明显斜颈现象,触诊可发现硬而 无疼痛的梭形肿物,与胸锁乳突肌的方向一致,在2~4周内逐渐增大,然后开始退缩,在2~6个月内逐渐消失,部分病人不遗留斜颈;不少病人若未经治疗,肌 肉逐渐纤维化,挛缩硬化,形成颈旁硬的束状条物,头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形,肌肉短缩侧的面部亦发生变形,若畸形不及时纠正,面部变形加重,最后颅骨发育不对称,颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形.
鉴别诊断
1、先天性颈椎畸形 颈部短而粗,活动度减小,常见有颈椎半椎体,颈椎融合(klippel feil syndrome)等.
2、颈椎半脱位 多为3~5岁儿童,咽部炎症后引起颈椎周围软组织充血,突然出现头颈部偏斜,活动受限,项肌紧张,颈椎开口正侧位片可见颈1~2半倍位.
3、眼科疾病 患儿由于一侧近视,另一侧远视,可出现头颈部向一侧倾斜,但胸锁乳突肌无挛缩,头颈部旋转无受限.
4、其它 颈部椎间盘病变,脊髓空间症,一侧胸锁乳突肌缺如等均可引起头颈部倾斜.
另外还需与颈部肿大的淋巴结,淋巴瘤,颈部皮样囊肿,颈动脉体瘤及其它一些软组织肿瘤进行鉴别,二维超声及cdf i 一般可以鉴别.

1.非手术疗法
新生儿期发现颈部有包块时,在医师指导下,由父母行患儿颈部被动牵拉活动,头部先向健侧牵动,然后下颌转向患侧,每个动作缓慢进行,每天做颈部被动活动3~4次,每次10分钟左右.另外,哺乳时患侧固定在母亲胸前,使患侧得到牵拉.逗引婴儿时,站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌的一种方法.也可辅以局部理疗.经一年左右的保守治疗,约76%~86%患儿可得到矫正.
2.手术治疗
经保守治疗无效或未经治疗的1岁以上患儿,由于肌肉已纤维化,面部出现畸形,只有通过手术才能矫正其畸形.手术最佳年龄为1~5岁.1岁以内手术者容易发生疤痕粘连,同时全麻插管后容易引起肺部并发症.5岁以上者,因继发畸形较重,面部变形较难恢复.常采用的手术方法有:
(1)胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断松解术 在锁骨上方内侧作一与锁骨平行的横切口,长约4厘米,显露胸锁乳突肌的胸骨头和锁骨头,将止血钳自肌起后方通过并挑起,然后将其切断,并切除2厘米长的肌肉断端,以防止术后两端粘连.用手指检查是否残留有挛缩肌肉及筋膜带.仔细地进行松解.嘱台下麻醉师旋转其头部,如颈部活动有部分受骗上当限,而软组织挛缩带确已松解,则应进一步松解并切断该肌乳突头.缝合皮下及皮肤,但不能缝合颈阔肌,因可妨碍术后头部固定在过度矫正的位置.伤口放置橡皮引流条,24小时后拔除.
(2)胸锁乳突肌z形延长术 为了使病人术后颈部外形美观,近年来有些学者采用胸锁乳突肌“z”形延长术,显露胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端,在锁骨上方横断锁骨端,然后将胸骨端做z形成形.我院两年来进行10例胸锁乳突肌z形延长术,疗效满意,外形美观.
术后处理:颈围领固定3个月,如6岁以上者应将头部固定在过度矫正的位置,2岁以下者每天坚持头颈部被动锻炼,以达到维持头颈部活动范围.有些学者主张术后4周,夜间穿支具,白天头颈部功能活动锻炼.

先天性肌性斜颈的术后护理具体如下:
1.一般护理 根据使用的麻醉刀法,给予不同的麻醉后护理.
2.注意观察手术部位出血情况 如引流处渗血过多,或病人主诉患处肿胀疼痛,应通知医生检查是否有出血,以便及时处理.48小时拔除引流条,术后l周折除缝线.
3.石膏护理 术后带有石膏固定者,匠注意固定是公确切,石膏下伤口有无渗血;石膏固定是否过紧压迫血管或阻碍呼吸,如有异常应进行相应的处理.
4.功能锻炼 一般术后不做石膏固定者,当引流条拔除伤口清洁无继续渗血音,即可开始指导病人做颈部活动练习,并随时提醒和纠正病人习惯性的斜颈位置.

本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键.
重视姿势矫正对斜颈的孩子应采取正确的姿势纠正,哺乳时,孩子取患侧卧位,睡觉时调整卧位位置,使阳光或灯光照在病侧;发声和发光的玩具以及电视机,录音机等声音也要来自病侧;并可用枕头垫在病侧,母亲坐位横抱孩子时要让病侧向上,通过抬头,训练颈部的肌肉.

好评医生-先天性肌性斜颈
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