免疫性111/" class="s-link">血小板减少症的临床表现1.皮肤黏膜及其他部位出血:皮肤可有出血点、紫癜.黏膜出血:鼻出血、牙龈出血和月经量过、血尿及17/" class="s-link">胃肠道出血,重者有192/" class="s-link">颅内出血.部分患者仅有111/" class="s-link">血小板减少,没有出血症状.2.急性型多见于儿童,临床出血重,但往往呈自限性,或经积极治疗、在数周内恢复.少数患者可迁延6个月发展为慢性.3.慢性型较常见,以女性青年为多,出血症状较轻,易反复发作,缓解时间长短不一.脾脏一般不大,反复发作者可以轻度肿大.

免疫性血小板减少症的诊断1.皮肤黏膜出血.2.至少2次化验血小板数减少,血细胞形态无异常.3.脾脏不大或轻度增大,无肝、淋巴结肿大.4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,可有成熟障碍.5.排除其他引起血小板减少的原因,如:假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少.6.原因不明血小板减少持续>6个月为慢性,血小板减少在发病6个月内恢复为急性.7.难治性免疫性血小板减少症:有下列之一为难治①标量泼尼松[(1~2mg/(kg·d)]或相当剂量的其他激素制剂治疗4周,血小板仍<(30~50)x 10^9/l　;②标量泼尼松或相当剂量的其他激素制剂治疗后血小板数恢复正常,但减量时血小板数随之下降;③脾切除(含副脾切除)或脾栓塞或脾放疗后血小板数一度恢复又下降或术后仍<(30~50)x 10^9/l　,或术后仍需积极治疗,血小板数方能维持在安全水平(≥30×10^9/l　);④经多种治疗血小板数仍<(30~50)×10^9/l　或持久≤20×10^9/l　;⑤需积极治疗才能降低出血危险.免疫性血小板减少症的鉴别诊断不难与系统性红斑狼疮血小板减少、无巨核细胞性血小板减少性紫癜、微血管病性血小板减少性紫癜(ttp)、脾功能亢进等相鉴别.还应与以下疾病相鉴别.1.难治性血细胞减少伴单系病态造血的mds(rcud)鉴别.2.免疫性血小板减少症抗体多为抗血小板膜糖蛋白gpⅡb/Ⅲa抗体,如抗体为抗血小板膜蛋白50kd所致的itp有以下特点:①血小板减少;②低纤维蛋白原;③d二聚体高;④静、动脉血栓酷似慢性dic;⑤无抗磷脂抗体、肿瘤、异常纤维蛋白血症;无蛋白c、蛋白s、抗凝血酶缺乏,无海绵状血管瘤;⑥抗血小板膜50kd蛋白抗体阳性;⑦皮质激素、csa、利妥昔单抗等治疗反应差,ivig和低分子肝素治疗有效.

免疫性血小板减少症的治疗概要:免疫性血小板减少症低危患者可以暂不治疗.重或有明显出血倾向者,输新鲜血小板.肾上腺皮质激素的使用.脾切除.免疫抑制药,抗rh-d免疫球蛋白,环孢素a等药物治疗.免疫性血小板减少症的疗效标准无出血症状,血小板恢复正常等.免疫性血小板减少症的详细治疗:免疫性血小板减少症的治疗按危险性分级治疗.l.低危患者可以暂不治疗,临床观察.2.中危而出血症状不明显的患者也可暂不治疗,临床观察.3.危重或有明显出血倾向者,无论血小板减少程度如何,都应积极治疗:①输新鲜血小板:作为严重出血时的紧急治疗.②肾上腺皮质激素:首选.一般用泼尼松0.5~1mg/(kg·d),分2~3次或清晨一次口暇.若出血严重,泼尼松可用至2mg/(kg·d)口服或用甲泼尼龙10~30mg/(kg·d)或氢化可的松400mg/(kg·d)或地塞米松10~15mg/(kg·d)静脉滴注3~5d,待出血好转即开始阶梯法减量,约2周后改为泼尼松1mmg/(kg·d),以后逐渐减量,原则上先快后慢,整个疗程6个月左右.③ivig:对有严重出血者ivig 0.4g/(kg·d),连用5d,或lg/(kg·d),用1d,严重者连用2d.必要时可以重复.ivig慎用于iga缺乏患者、糖尿病患者和肾功能不全患者,70%~80%的患者可提高血小板计数,但疗效维持时间短.ivig阻断fcr对抗血小板抗体为抗gpⅡb/Ⅲa者有效,而抗体为gp i bα者不依赖fcr,故ivig无效.④睥切除:脾切除对慢性itp的缓解率为60%~75%.⑤免疫抑制药:激素治疗无效者可试用①长春新碱每次1.5~2mg,加0.9%氯化钠注射液500ml避光缓慢静脉滴注,持续6~8h,每周1次;连用4~6周为1个疗程,②环磷酰胺2~3mg/(kg·d)口服或每次300~600mg/m2静脉滴注,每周1次.多在2~6周时起效,如8周无效可停药.有效者可继续用药4~6周;③硫唑嘌呤1~3mg/(kg·d),一般2个月后方可显效;④联合化疗.⑥环孢素a(csa):3~10mg/(kg·d).⑦抗rh-d免疫球蛋白[抗-rh(d)ig]:推荐剂量25~50ug/kg,可ld或分2d静注.静注时间大于5min,根据血小板的反应程度可重复使用.抗d免疫球蛋白主要适应证与ivig相同,但必须注意抗d免疫球蛋白仅用于rh-(d)阳性itp患者切脾前,对脾切除术后复发的itp患者疗效较差.另外,抗-rh(d)ig升血小板作用较慢,故不作为紧急抢救时的一线治疗.本药无免疫抑制作用,对免疫低下者更适用;但疗效维持时间短,多在4周内,需维持治疗,对rh阴性患者无效.⑧其他药物:炔羟雄烯异恶唑(达那唑danazol,dnz),40o~800mg/d;lnfα3mu,每周3次.血浆置换.叶酸5~20mg/d、抗fcrrⅢ抗体gmal6l,0.1~0.3mg/kg,iv,30min,1次.抗tnfαetanercept 0.4mg/kg(最大25mg),sc,每周2次.雷帕霉素1~2mg/d.4.hcv相关性免疫性血小板减少症可用il—1150mg/(kg·d),1~2周,可使血小板数正常,肝酶正常,抗血小板抗体转阴和病毒复制减少.但停药后1~3周.肝酶又升高,血小板又下降,应加抗病毒治疗,特别对病毒有复制者.5.难治性itp可采用以下措施:①试用患者未用过的药物.②同时联合应用血浆置换.③利妥昔单抗100mg/w,4次,疗效与标最[375mg/(m2·w)]相同.④促血小板生成药物tpo受体激动药艾曲波帕(eltrmbopag)25~50mg/d,3~4周后血小板仍<50×10^9/l　可增量至75mg/d,使血小板维持在≥50×10^9/l　,用药过程中检测肝功能;亦可用罗米司亭(tpo拟肽,romipbstim,amg531)lμg/kg,sc,每周1次,3~4周无效,增至3~10μg/kg,每周1次以刺激巨核细胞增生成熟产生血小板.血小板数≥400×10^9/l　时停药.如罗米司亭10μg/kg,应用4周,血小板数不升为无效应停药.其独特不良反应为致mf,停药后可恢复.⑤重组tpo1mg/(kg·d),14d.免疫性血小板减少症的疗效标准1.基本治愈①无出血症状;②血小板恢复正常;③持续2年无复发.如维持≥6个月视为缓解.(在定义缓解时,应至少检测2次血小板,其问至少间隔7d.2.显效①无出血症状;②血小板恢复正常;③持续>3个月无复发.3.良效①元或基本无出血症状;②血小板升至>50×10^9/l　;③持续3个月以上.国际免疫性血小板减少症工作组2007年标准(至少检测两次,间隔时间>7d)完全反应(cr);血小板≥100×10^9/l　,无出血.有效(pr):血小板≥30×10^9/l　,或至少比基础水平增加2倍,无出血.无效(nr):血小板≤30×10^9/l　,或血小板增加不足基础水平的2倍,有出血.复发:有下列之一:①cr后血小板又<100×10^9/l　,或出血;②cr/pr后血小板<30×10^9/l　,有出血.