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前脑无裂畸形

前脑无裂畸形(holoprosencephaly)是只具备单一脑室的先天性大脑畸形.前脑无裂畸形包括端脑和间脑的异常.表现为;①大脑不分叶的前脑无裂,只有一个脑室而无半球间裂.③脑分叶不全,有大脑叶的残余,只有脑的后部尚有半球间裂.③有正常发生的大脑半球间裂和脑叶,但额叶皮质融合,脑室间有交通.

常合并有独眼畸形,兔唇,猴头、头颅发育不全等畸形存在.

检查与诊断放射学检查时,脑血管造影表现为单支大脑前动脉或只有大脑中动脉.有时只有一侧颈内动脉.大脑后动脉的行程稀奇古怪.maki和kumagai将其归纳为:①奇动脉型,只有一支大脑前动脉和大脑中动脉.②难以鉴别的动脉型,只有一支波浪形的血管营养全脑.ct扫描显示没有大脑半球间裂,只有无左右侧之分的单个脑室,第四脑室正常.仅在额区或枕区见到少许脑组织.幕上腔为一大的低密度区所填充,有一位于顶区和(或)枕区达到颅骨内板的背囊,与单个脑室相通.大脑镰和胼胝体缺失.

治疗此种畸形,没有特殊疗法.没有神经缺失症状的,预后较好.如颅内压增高,可考虑脑脊液分流术.

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