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单纯性腺发育不全

单纯性腺发育不全是指女性表型有46,xx或46,xy染色体核型和条索状性腺的性腺发育不全.约40%呈女性化,腋毛及阴毛少,内生殖管道都是由勒管所派生.46,xx可表现为单侧或双侧条索状性腺或发育不全的卵巢,青春期第二性征发育不全,原发性闭经或卵巢功能早衰;46,xy可表现为单侧或双侧条索状性腺或发育不全的睾丸,...

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约40%呈女性化,腋毛及阴毛少.46,xx可表现为单侧或双侧条索状性腺或发育不全的卵巢,青春期第二性征发育不全,原发性闭经或卵巢功能早衰;46,xy可表现为单侧或双侧条索状性腺或发育不全的睾丸,外生殖器表现为女性或性别难辨.

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46,xy性腺发育不全者,作为女性抚养者青春期给予雌激素及孕激素人工周期治疗,作为男性抚养者青春期给予睾酮维持治疗.条索状性腺和发育不良的睾丸易发肿瘤,宜切除.

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好评医生-单纯性腺发育不全
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