春雨医生

登录 注册

原发性扭转痉挛

原发性扭转痉挛由schwalbe(1908)首报,虽病理改变未确定,但已公认为一种独立的疾病单元.又称变形性肌张力障碍(dystonia musculorum deformans)或原发性肌张力障碍(idiopathictursion dystonia itd),以色列犹太人中发病率为2.2×l0-5,菲律宾的panai岛为1.2×l0-5,其他地区发病率不详.

展开 收起

起病于任何年龄,l2岁前发病者多.原发性扭转痉挛的症状初为腕、踝动作异常,行走困难,也有痛性痉挛,偶见下颌力弱、闭口困难,舌颤抖.肌张力障碍(dystonia)是主动肌与拮抗肌的持续收缩,产生不自主运动和姿势异常,特点是颈、躯干及肢体不自主的缓慢扭转,斜颈,髋部扭偏,脊柱前凸,步态因髋膝屈曲和足内翻而异常.严重者全身扭转痉挛,随意运动僵慢和笨拙.肢体近端重于远端,紧张时加重.晚期出现言语和吞咽障碍.总之,表现奇特,难与手足徐动、投掷症和舞蹈症区分.扭转痉挛可维持很久或间歇发作,自己不能纠正,睡眠时消失.终末

展开 收起

诊断检查:原发性扭转痉挛的诊断为肌紧张异常性不自主运动和姿势异常,无特殊既往史和服药史,无智能、锥体系、小脑和感觉障碍;实验室检查无特殊发现.原发性扭转痉挛须与wilson病,家族性舞蹈样手足徐动症和多发性硬化鉴别.

展开 收起

预防:由于遗传性和非遗传性者临床难以区分,故咨询困难.咨询中应注意原发性震颤患者发生itd的风险很高,另要仔细检查家族成员以期发现临床表现轻微者.原发性扭转痉挛的治疗中卡马西平、硝基安定、氟哌啶醇、奋乃静、安坦和溴隐亭等可酌情选用;如药物无效,必要时可行立体定向手术.

展开 收起
好评医生-原发性扭转痉挛
更多
王昱杰  神经内科  副主任医师
安贞医院
服务人次 207 好评率（90.0%）

擅长：神经脑壳我就觉得特特特咳咳咳咳咳咳咳咳咳咳咳咳咳咳咳路巴图鲁读的咳咳嗽特通偷偷的痛痛痛

黄春玉  神经内科  主治医师
河北燕达医院
服务人次 227 好评率（90.0%）

擅长：阴道炎、妊娠合并症、妊娠并发症、子宫平滑肌瘤

令二零零  神经内科  主治医师
北京协和医院
服务人次 0 好评率（--%）

擅长：脑血管病、高血压性脑出血、蛛网膜下腔出血、脑出血、缺血性脑卒中、脑血栓形成、短暂性脑缺血、颅内动脉瘤、烟雾病、脑动脉硬化症、脑溢血、颅内占位性病变引起的头痛、偏头痛、紧张性头痛、癫痫、难治性癫痫、焦虑症、强迫症、创伤后应激障碍、惊恐症

相关文章-原发性扭转痉挛