春雨医生

登录 注册

周期性血小板减少症

周期性血小板减少症是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病,此病比较少见,国内有个别报道,病因不明.

周期性血小板减少症的临床表现:1.女性多见.2.周期性血小板减少,间歇性(21-35d)血小板数正常.3.发作期bm巨核细胞数正常或增加(73%),少数减少或缺如(27%).4.40%有抗血小板抗体.

周期性血小板减少症的诊断:本病的特点是周期性发生血小板减少,多见于女性,多数患者血小板数的周期性波动与月经周期有关,发作与间隔时间有规律性,周期为20~40天,平均为30天.发作时血小板明显减少伴有不同程度的出血症状,在恢复期血小板恢复正常,甚至发生血小板增多.以致血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现;本病可以分为两类:其一是周期性血小板生成减少,以男性居多,也可见于绝经前及绝经后妇女.发作期巨核细胞明显减少,甚至缺乏;血小板生成减少,导致血小板减少,而血小板寿命及paig正常.另一类是周期性出现免疫介导的血小板破坏增加,主要发生在绝经前妇女,少数也可见于男性及绝经后妇女.研究表明这可能与单核一吞噬细胞系统识别与破坏自身抗体包被的血小板的能力周期性波动,或自身抗体产生的周期性波动有关.这种自身抗体多为1gg,也可以是igm,主要针对血小板gpⅡb/Ⅲa或gpi b/gpⅢa.

周期性血小板减少症的治疗:1、按itp治疗(皮质激素、ivig、切脾)效果不好.2、达那唑、csa和女性激素疗效好.

相关文章-周期性血小板减少症