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多指畸形

多指畸形一般指先天性多指、趾畸形,多指多趾是最常见的一种先天性畸形,但多指并伴发多趾畸形者,较为少见.多指多见于拇指和指,其次在中、环指,极少见于指,部分患者有家族吏.赘生指(趾)形态和结构可以是一十球状的肉赘,也可以是发育接近正常,具有指甲、骨、关节、肌腱和神经血管束的手指.

无特殊人群

无传染性

分类:多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型:轴前型的拇指多指(又称桡侧多指,轴前多指,复拇指畸形),中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指,轴后多指),拇指多指的分类,目前多采用以病理解剖形状异常为基础的wassel分类法,共分为七型,即末节指型,近节指骨型和掌骨型三种,每种畸形又根据重复指的分离程度,分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种,再加上3节指拇指型共7型,其中Ⅳ型最多,约占47%,Ⅶ型占23%,Ⅱ型占15%,此分类法简明扼要,符合病理和解剖学规律,小指多指的分类多采用stelling-twrek分类法,将其分为三型:Ⅰ型为赘生指,Ⅱ型为存在部分骨性结构,Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指,中央多指少见,是示指,中指和环指的重复畸形,以上三指很少是单指复指畸形出现,而总是含有复杂的并指畸形,最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中.

多指畸形一目了然,多数可在分娩时发现而诊断,在组织的重复现象中包括多指症和镜手,多指畸形中,多生的手指可以是单个或多个,或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指,中央多指及尺侧多指三类,以桡侧多指最为多见,其次是尺侧多指,而中央多指很少见,多生的手指可发生在手指末节,近节指骨,与正常指骨或掌骨相连,也可发生在掌指关节,指间关节的一侧,有的多指可以是某个手指重复发育的结果,有相应的掌骨多生,形成一手六指,甚至重手畸形,但较少见,多指的外形和结构差异很大,可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指,甚至难于分辨正常指与多指,以致造成手术决定留舍方面的困难,多指生长的角度也各不相同,有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角,多指畸形可单独存在,或与并指等畸形同时存在,如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指,形成“镜影手”畸形,尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指,三节指骨拇指,脊柱畸形,指甲发育不良等,中央多指多伴有并指畸形,双侧性多见,命名为多指并指,中央多指并指常属于分裂手畸形的一种,对多指应行x线检查,明确其骨关节情况,为手术提供依据.先天性多指、趾畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断,辅助检查主要是x线摄片明确多指、趾的类型及骨骼关节生长情况,为治疗方案的选择提供依据,对于复杂疑难病例,也可行螺旋ct检查,三维立体重建,进一步明确畸形类型和程度.

手术切除是惟一的疗法,步骤有时很简单,在赘生指(趾)基底蒂郜切除后缝合伤口;有时较量杂,需进行肌腱移位和关节囊重建.当赘生指(趾)发生于关节部位,需做肌腱和关节囊修复者,应在患儿3岁前手术;当赘生指(趾)发生于骨骺部位,切除赘生指(趾)后,需做骨、关节矫正者,应待骨骺发育停止后手术.

调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累.

加强孕期保健和营养,孕期避免呼吸道感染,胃肠道感染,避免风疹,麻疹,水痘,腮腺炎等病毒感染,避免接触辐射,药物等可能胚胎致畸因素.

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