诊断
失用症只能在没有明显意识障碍,言语障碍(理解障碍)的情况下被诊断,其诊断前提条件还有:患者无任何运动障碍,没有瘫痪,肌张力不全,不随意运动或共济失调,患者也并非各类型痴呆的患者.
1.观念性失用症患者的动作似乎缺乏基本的计划,可能被错误地诊断为意识模糊,与感觉性失语共存时,常误导诊断的注意力远离失用症,它同神经支配性运用障碍一样,只是在极少的情况下才足以达到分别进行临床确认的程度.
2.观念运动性失用症症候群最常见于非优势半球支配的肢体,同时有右侧轻偏瘫和言语困难,往往是运动型的,常常吸引了临床医生的全部注意力,因此没有发现到非优势半球支配肢体的观念运动性失用症.
伴有言语困难时可能无法确定是否有观念运动性失用症,但当前者较轻时,通常发现病人不能做出指令性动作,但他们能模仿检查者示范的行为以及在另外的一些场合中能够自发地执行,在进行肢体远端(例如手指,手部)或口咽部运动时,其运用障碍最为突出,体轴和躯干运动常不受累.
引起失用症的病变很少是局限性,即使不是弥散性也常常是多发性,特别是双侧性,在观念性失用症或完全性失用症,症状尤其如此.
鉴别诊断
(一)脑血管疾病(cerebrovascular disease)
供应缘上回顶下叶的动脉为大脑中动脉发出的顶后支,闭塞则可出现失用症和其它顶叶受损表现,如病灶对侧深浅感觉障碍、运动障碍、和前庭症状、共济失调等.可有触觉滞留、倒错、失认或定位不能表现.临床多见于梗塞、脑动脉炎、动静脉畸形等.
(二)颅内肿瘤(intracanial tumor)
顶叶部肿瘤多为转移瘤,常见于肺癌转移.肿瘤直接压迫或牵拉局部痛敏部位可引起局部固定的局限头痛,并伴颅骨外局部压痛.颅压增高后可引起头痛、呕吐、视神经乳头水肿等表现.局灶症状以感觉障碍为主,可有感觉性共济失调,肌张力减弱、肌肉萎缩和触觉不注意症,并可有发热、贫血、消瘦等肿瘤全身症状.胼胝休前1/3受累时引起左手为主的失用症,可并有精神障碍、轻偏瘫或四肢瘫.ct、mri对颅内肿瘤外原发病灶均有确定价值.
(三)外伤(trauma)
颅顶骨折引起急性顶叶挫伤时可出现失用症,常并有意识障碍、感觉型癫痫或偏身感觉障碍.亚急性、慢性硬膜下血肿时病人可有头痛、嗜睡、视乳头水肿、轻偏瘫等.硬膜外血肿意识障碍多有中间清醒期,剧烈头痛、频繁呕吐、对侧肢体力弱、锥体束征明显,必要时可行x光拍片、颅及超声、ct等确定诊断.
(四)颅内感染(intracranial infection)
顶叶脓肿除失用症和其它神经系统表现外,常有原发感染病灶,小儿病人可有紫绀型先天性心脏病史,起病时有发热、周围血象白细胞增、脑脊液内有炎性细胞,ct检查病灶部位可有透亮区域、周围绕以反差较强的环、再外面又是一层透亮区.单纯疱疹性脑炎常急性起痛,可有炎性症状、意识障碍、精神症状、抽搐、失语、轻偏瘫、记忆衰退,脑脊液压力增高、细胞数、蛋白轻度增高,少数病人可分离出单纯疱疹病毒,脑电图有与病灶部位一致的异常波,颅脑ct有低密区占位效应.确诊依据为脑活检、脑脊液分离单纯疱疹病毒或抗原、单纯疱疹抗体测定为阳性.散发性脑炎多急性起病,约60%有呼吸或消化道前驱症状,常以精神障碍为首发症状,伴头痛、呕吐、发热、肢体瘫痪、癫痫等症状,少数人有颅神经受损,80%以上有脑电图异常,诊断应排除病原明确的病毒性脑炎.现对这一病名的使用有较多的争议.其它乙型脑炎、弓形体病、梅毒、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑囊虫病等均可出现失用症.
(五)老年性精神病(senile psychosis)
老年型阿尔采木氏病65岁后起病,病情缓慢加重,以痴呆为主临床表现,先出现近事遗忘,细而现远事遗忘,可有被害妄想.并有行为反常、智力损害、情感不稳、易受激惹等,神经系统表现有失语一失用一失认综合征和口唇反射、抵抗性肌张力亢进、刻板动作,也可发生癫痫样抽搐及肌阵挛性颤搐,渐至生活不能自理,ct检查可见以额、颞叶为主的弥漫性脑萎缩.老年前期型阿尔采木氏病起病在65岁前,记忆缺失期发病之初即可见到,失语一失用一失认综合怍发生急速且特别严重.
