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寻常性鱼鳞病

寻常性鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)亦名单纯鱼鳞病(ichthyosis simplex)、干皮病(xero183956/" class="s-link">derma)、显性遗传寻常性鱼鳞病(dominant ichthyosis vulgaris)或光泽鱼鳞病(ichthyosis nitida).属常染色体显性遗传,为常见、多发病.发病率约为1/250.
本病与中医所谓之蛇身、蛇皮、蛇胎等症相类似.

无特殊人群

无传染性

出生时无症状,常在婴幼儿发病,于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧贴在皮肤上面,其边缘呈游离状,对称分布,下肢尤甚,严重时可波及躯干,四肢屈侧等部位,腋窝,臀裂常不累及,头皮可有轻度糠状鳞屑,手背常见毛囊性角化丘疹,掌跖常见线状皲裂和掌纹加深,损害轻重不等,一般无自觉症状,病情与季节关系密切,夏季轻,冬季重,部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史,如湿疹,鼻炎哮喘,病程不一致,一些患者到成年后,病情改善.

出生时无症状,常在婴幼儿发病,于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧贴在皮肤上面,其边缘呈游离状,对称分布,中医病机和辨证:中医认为,本病为先天禀赋不足,后天脾气失调,而致血虚风燥,脾运失健,日久肌肤失养,造肌肤甲错.

(一)治疗
口服大剂量维生素a或维生素a酸有一定疗效.外用10%尿素软膏、0.1%维生素a酸软膏等可减轻皮损.病情可在温暖、潮湿的气候中缓解.
中医疗法:
治法:健脾养血润肤.
方药:养血润肤饮加减.赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g.亦可根据情况选择服用人参健脾丸、人参归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸等.
外用药物:可选用大枫子油、甘草油、蛋黄油等量混匀外搽.
(二)预后
夏季轻,冬季重.部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史,如湿疹、鼻炎和哮喘.病程不一致,一些患者到成年后.病情改善.

(1)一多吃富含维生素a的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等.
(2)加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重;因此,冬季是护理的重点.冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分.

本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防.孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,对于严重的遗传性疾病待明确病因后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生.

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