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小脑萎缩

小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症,spinocerebellar ataxia,简写为sca,是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病.这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族.

老年人、颅脑外伤者、中风患者

常见症状:运动障碍、走路无力
初期表现症状
①走路犹如喝醉酒(眩晕感).
②动作反应较不灵活,动作的流畅性丧失,提重物有困难.
③上下楼梯双腿不协调,肌肉僵硬,无法精确的完成某些特定动作,如跑步、爬山、打球等.
④静止站立时,身体会前后摇晃,端水时容易溅出.行走时容易撞到墙上或门框上.
⑤眼球转动有障碍,无法快速的转移目标.
⑥辨别距离能力不良,如打不到乒乓球.
中期表现症状
①四肢、肌肉不协调感加重,运动失调现象明显.
②无法控制姿势与步伐,状似企鹅行走;摇摇晃晃,两腿微张或剪刀步,无法保持平衡,无法长距离行走,无法跑步,上下楼梯困难,走路时身体无法灵活调整.因此,容易摔跤.
③舌头打结、说话不清楚,写字有困难,吃东西或喝水时容易被呛.
晚期现象
①说话极不清楚,无法控制音调,甚至无法言语,写字无法辨认,吞咽困难.
②无法站立,甚至无法坐起,需靠轮椅代步,或卧床在床,生活无法自理.
③如果大脑或周围神经受到波及,则病人智力会受到影响.

1.神经系统检查
(1)指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展,然后用示指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度,睁眼、闭眼重复进行并两侧对比,共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标,小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,辨距不良常可超越目标.
(2)跟膝胫试验患者仰卧依次作下列三个动作:一侧下肢抬起并伸直屈膝,将抬起侧的足跟置于对侧平伸侧下肢的膝盖上,然后将足跟沿胫骨前缘向下滑动,力求动作的准确连贯.小脑损害时举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤下移时常摇摆不稳.
(3)快速轮替试验以一侧手快速连续拍打对侧手背,或前臂快速地作旋前旋后动作或用手的掌侧和背侧交替接触桌面.小脑损害时以上动作笨拙、节律不均.
(4)反跳试验患者闭眼一侧上肢用力握拳屈曲,医师用力使其拉开的过程中突然放开,正常的保护动作不会自己碰自己,小脑病变时,由于控制主动肌和拮抗肌的协调功能不良常导致动作过度而捶击自己.或维持两臂向前平伸的姿势,检查者分别或同时突然向下推动其臂部,然后松开,正常人能准确恢复到原位,小脑性共济失调的患者不能正常地控制主动肌和拮抗肌的协调,往往动作过度和上下摆动时间过长.检查下肢时可在患者维持屈髓屈膝各90°的姿势时推动其小腿检查,意义同上.
(5)过指试验患者上肢向前平伸,示指放在检查者固定不动的手指上,然后嘱患者将手上抬至垂直位置再复下降到检查者的手指上,检查时嘱患者始终维持上肢伸直先睁眼后闭眼检查.小脑损害时患者手指不能正确指到检查者的手指,而是过度活动.
(6)起坐试验患者仰卧,两手置于胸前不支撑而坐起,正常人仅躯干屈曲、两下肢可下压而不离开床面,小脑损害的患者髋部和躯干同时屈曲、双下肢抬起称联合屈曲征.
2.神经影像学检查
ct及磁共振等神经影像学检查可发现小脑萎缩时显示小脑沟纹增多、增宽,体积缩小,呈分枝树叶状,小脑周围腔隙增大,第四脑室扩大.

本症与橄榄核桥脑小脑萎缩症(opca)有关,sca第1,2,7型同时属于opca.不过并非所有opca都属于脊髓小脑萎缩症,反之亦然.

针灸
针灸推拿主要是依据患者的临床表现,结合中医辨证理论,进行中医临床分型,一般将脑萎缩分为肾精不足型、气血亏虚型、痰蒙脑窍型、瘀阻脑络型四型.然后依据临床分型,再选择穴位和治法,确立治疗方案.
推拿
推拿的主要作用是通过对肢体或穴位和按摩,达到疏通经络,活血化瘀的作用,从而使脑萎缩的肢体功能和其他功能的障碍得以恢复.
推拿手法每天治疗1次,每次30分钟,每周治疗6次,休息1天,由推拿医师直接给患者操作.注意有骨质关节结核、骨髓炎症、按摩部位局部皮肤破损、妊娠期、出血性疾病、急性传染病及脓毒血症等推拿禁忌症者禁用推拿手法.

预防:

1.调摄精神,清心寡欲:保持愉快和乐观的情绪,避免精神过度紧张,思虑过度,应清心寡欲,恬淡虚无,清静内守,精神自持,遇事豁达,心胸开阔,不斤斤计较,不贪心过度,保持安静平和的心态,尤其是中老年,更应如此.

2.药物调理,延缓衰老:对于50岁以上的老年,尤其是有脑萎缩遗传性家族史的病人,更有必要在50岁左右选择运用延缓衰老的中药调理,以改善脑细胞衰老的状况.

3.明确病因,预防发病:对于病因较为明确者,针对病因进行预防,尽早祛除致病因素.如积极预防脑血管病,防止或尽可能的延缓脑动脉硬化的发生;脑部的感染性疾病,宜预防其发生,对已发生者宜及早治疗;避免过量过久使用对脑组织有损害的药物;早期切除颅内肿瘤;防止滥用酒精及过量饮酒等,有效的防止可逆性脑萎缩的发生.而对于外伤引起的脑组织损伤,应及时有效的治疗.

4.均衡营养,少荤多素:调整饮食,饮食宜清淡而富含营养,少食肥甘滋腻之品,以高蛋白和高维生素饮食为主,多食蔬菜和水果及含碘食物,注意营养均衡,禁酒戒烟,养成良好的饮食习惯.

5.劳逸结合,适度锻炼:避免过度疲劳,适当参加一些力所能及的体力劳动和体育运动,以增强体质,增强机体的抗病能力,也要有充分的睡眠和休息,同时每天可做一些太极拳或气功之类的训练,促进机体的气血运行,增加脑部的血液循环和血氧供应.

6.生活须规律,早睡早起,不熬夜.不要固定在相同的姿势太久,应该常变换姿势及活动方式.整个白天活动太累的话,中午尽量卧床休息一会儿.但如果晚上睡眠不太好,则切忌午睡太长.每天安排一些例行的事情做,让自己必须用心力去完成任务,有点困难更好,如娱乐、工作等,可以提高士气,制造生活乐趣或成就感.春夏季节早睡早起,秋冬季节早睡晚起,以顺应自然界的四时气候变化.

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