临床表现:1.多发生在儿童和青少年,男性高于女性,起病隐匿.2.多在发现fsgs时肾功能已有损害.3.尿蛋白量有个体差异,呈典型的非选择性.4.高脂血症常见且较显著.

诊断检查:一、病理1.光镜(1)多数肾小球病变轻微或基本正常,病变肾小球一般不超过5%.(2)一般仅侵及受累肾小球的1~3个血管袢.(3)基本病变为系膜基质增多、毛细血管塌陷、基膜皱缩,与邻近肾小球囊壁粘连.(4)特征性病变为玻璃样物质沉积于受累毛细血管内皮下,但无细胞性增生性反应.(5)可见泡沫细胞形成和顶端病变(glomerular tiplesion).(6)肾小管可出现显著的局灶性萎缩,间质出现局灶性纤维化.(7)后期可出现全肾小球硬化,肾小管和间质病变发展为多灶性弥漫性分布.2.电镜 肾小管上皮细胞出现广泛的足突融合,上皮细胞及其足突与基膜脱离为早期病变.3.免疫荧光和免疫组化(1)igm和c3呈粗颗粒状或团块状的局灶节段性沉积,而多数肾小球为阴性或极弱阳性表现.该分布特点具有特殊的诊断价值.(2)igg和iga沉积较少见.二、诊断当ns或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害时,临床上应怀疑本病,病理学诊断是fsgs确诊的惟一手段.鉴别诊断:1.微小病变性肾病 可根据:①fsgs中病变肾小管呈局灶性萎缩和病变间质纤维化;②电镜所见;③连续重复肾活检等鉴别.2.局灶性肾小球肾炎(1) fsgs的本质为无细胞增生性玻璃样变.(2)局灶性肾炎中无fsgs特有的igm呈节段分布的团块状沉积特征.(3)局灶性肾炎在电镜下无广泛的上皮细胞足突融合.3.系膜增生性igm肾病4.与继发性fsgs鉴别

局灶节段性肾小球硬化的治疗概要:局灶节段性肾小球硬化限钠、低盐、低优质蛋白饮食.激素和免疫抑制药治疗.其他控制蛋白尿的治疗.肾功能下降者注意监测血钾和血肌酐.局灶节段性肾小球硬化的详细治疗:治疗:治疗原则:①对症处理,预防近、远期并发症;②控制直至消除蛋白尿;③延缓肾功能减损的速度.1.一般治疗 限钠、低盐、低优质蛋白饮食,以略低于1g/kg为宜,利尿消肿,控制血压、血脂.2.预防血栓形成 可常规应用抗血小板聚集药如阿司匹林0.1g,每晚1次;双嘧达莫25~50mg,每日3次.对已合并血栓者可用肝素或华法林以及尿激酶等.3.预防感染4.激素和免疫抑制药治疗(1)糖皮质激素:多应用泼尼松或泼尼松龙.常用法:开始剂量1mg/kg,清晨1次顿服,维持8~12周,逐渐减量,每2~3周减少原用量的5%~10%.减至每日量10~15mg时,可以改为隔日顿服,继续减量至最小有效量,维持治疗.激素依赖或激素抵抗者,可选用其他免疫抑制药.(2)环磷酰胺:可口服或静脉给药.静脉应用方案:每次700mg/m2,每月1次,共3次(或6~8次).口服剂量:每日2~3mg/kg,连服3个月.(3)环孢素a:推荐剂量为5mg/kg,儿童可增至6mg/kg,需监测血药浓度.(4) mmf:推荐剂量1000~1500mg/d,分2次口服,维持量500~750mg/d.5.其他控制蛋白尿的治疗(1)雷公藤总苷:20mg口服,每日3次,主要用于合并蛋白尿患者,一旦蛋白尿转阴,即可停用.(2) acei或arb类:可降血压、改善肾小球血流动力学、控制蛋白尿和延缓肾小球硬化发展.肾功能下降者注意监测血钾和血肌酐.