无特定人群

无传染性

分类及病变部位:
1.运动性忽略症(motor neglect) 患者只用一只手往往是右手来做事及做手势,而另一只手通常是左手似乎被忘记了而将之闲置在一旁那样,行走时患侧手臂不摆动或极少摆动,像半侧帕金森病患者一样,当患侧手臂处于很不舒服的位置时也长时间保持不动,下肢的忽略,表现为行走时患侧常碰撞障碍物,在他面前放一双鞋请他穿上时,只穿健侧的一只而忽略了患侧的一只.
运动性忽略症的检查方法是令患者作双侧重复运动,如要求患者同时张开及握紧双侧拳头连续20次,正常人能无错误地作双侧同时的重复动作,患者则一侧连续做而另一侧不做或明显漏做.
当刺激忽略侧肢体时,不论是针刺,掐或捏皮肤,或用力屈曲该侧无名指时,患者会说痛,但却一点也不回缩这只手;由此看出患者并非对伤害性刺激的感知发生障碍,而是对伤害性刺激做出反应的障碍,这是运动性忽略症中常见的一个有价值的征象.
临床上纯粹的运动性忽略症少见,常合并一定程度的感觉性忽略症状,但总是运动障碍明显而感觉障碍轻微.
2.感觉性忽略症(sensory neglect) 感觉性忽略症又称作偏侧不注意(hemi-inattention),可以是体感性,视觉性或听觉性,此时患者对来自病变侧的刺激不能定向,不能做出反应或报告;患者的病变既未破坏感觉传入通路,也未损伤初级感觉皮质或丘脑感觉核.
感觉性忽略症通常以感觉消退(sensory extinction)的形式来表现,感觉消退的定义是同时给双侧以同等的刺激时,患者对一侧的刺激感觉不到;但分别给左,右侧刺激时患者都能感觉到.
3.偏侧空间忽略症(hemi spa181050/" class="s-link">tial neglect) 又名偏侧空间不注意(hemi spa181050/" class="s-link">tial inattention)或单侧视觉忽略症(unilateral visual neglect),偏侧空间忽略症常伴有左侧同向性偏盲,但后者并非必不可少.
偏侧空间忽略症的患者,表现为对一侧的事物,往往是左侧视野中的事物不注意:请他读一张报纸上的通栏标题中,他只读右半而忽略了左半;请他数一数站在他病床前的人有几名,他只数了站在右边和前面的,而忽略了左边的人.
4.垂直性忽略症(vertical neglect) 患者对正前方物体的下半部看不清,对垂直方向的木杆用视觉,触觉,视-触觉作平分测验,与正常对照者相比,患者所指中点均明显移向上方,双侧性顶枕叶损害可出现垂直面的多型式性忽略症.

神经系统的测验可分为三种类型:视知觉测验;视书写测验;想象测验.前2种检查感觉运动方面的忽略,第3种是检查认知方面的忽略.
1.视知觉测验
视知觉测验主要检查忽略症的注意力方面,检查眼球的主动活动.
2.视书写测验
视书写测验更适合于检查忽略症的意图方面,包括划杠测验、临摹图、画图测验及平分直线法.
3.空间想象测验
空间想象测验是检查大脑的空间想象力.患者常漏掉物体的左半部分,而对照组则无此现象.
4.日常生活的评估
rivermead行为的疏忽测验是一种新的评价方法,即rbit法,涉及到9项日常生活项目:包括模拟吃一顿饭、拨电话、读菜单、看时间(包括看数字及非数字显示的钟表,手拔木制钟定时),在地图上寻找指定的行动路线及在一堆硬币中捡出指定的硬币.
rbit与其他常规有效的检查的相关指数是0.83,特别是划杠测验、临摹星星、皱菊和积木.rbit项目中对测验忽略症最敏感的是看时间和读菜单,在视觉的再适应最常用的测验(划杠测验,手指向正前方测验)与日常生活所遇到的障碍和活动是不太相适应.rbit是一个简易快速的测验,适合于检测患者的障碍和功能,与其他传统的测验比较,它是有效的,允许筛选患者,特别是视觉忽略症的患者,以制定康复及再适应方案.

一些学者认为忽略现象可以归类于认知障碍中的失认症,客观的讲,忽略现象与自体和空间失认很类似,故临床诊断和鉴别也不易,鉴别要点也和失认症类似.
患者不存在视觉,听觉,躯体感觉及意识障碍,必须仔细地做神经系统检查,排除有些异常是由于其他方面的缘故所引起.

常规治疗
(1)与递质障碍有关的治疗:针对忽略病患者存在递质系统障碍,学者们开展了广泛性的治疗.尤其对胆碱能系统缺陷的治疗研究较多.为提高胆碱能活性的治疗分3类:
①增强乙酰胆碱合成和释放的突触前用药如胆碱和卵磷脂:许多研究显示在一定条件下,如在胆碱活性增加或对胆碱额外需求时,增加脑内局部胆碱和卵磷脂,能诱导乙酰胆碱合成增加.认为应用胆碱和卵磷脂的治疗是可行的.尤其治疗方便、安全,已广泛用于临床.但多年临床观察未发现对忽略病的症状有改善,结果令人失望.因为在正常情况下,胆碱的摄取是饱和的,增加细胞胆碱和卵磷脂,并不能增加乙酰胆碱的合成和释放.
②限制乙酰胆碱降解以提高其活性的药物如毒扁豆碱:毒扁豆碱是经典的胆碱酯酶抑制剂,应用后可增加突触间隙乙酰胆碱的浓度,提高中枢胆碱能活性,改善忽略病患者的症状.临床应用一般从每天6mg开始,逐渐加量.显效范围10~24mg/d,分4~6次口服.患者在记忆、学习、行为和实际操作上似有改善.但随治疗时间延长,疗效反而减弱,且有副作用,因而应用有限.对1组20例忽略病患者长期用毒扁豆碱治疗,采用双盲、交叉评定疗效.结果有些患者表现行为有改善;但用正规神经心理测验检查,结果表明无效应.
他克林(tacrine)(四氢氨基吖啶,tha)或是中枢神经系统的强抗乙酰胆碱酶药.又因结构上的原因还能提高乙酰胆碱释放及延长突触前胆碱能神经元活性,自summers等报道他克林治疗17例忽略病,14例的认知缺陷明显改善后,引起学者们更多的研究.
davis等总结8篇他克林治疗忽略病的报道.4篇肯定了他克林的疗效,忽略病患者的认知功能有改善;但另4篇观察结果认为他克林治忽略病的效果可疑或无效.结合其他作者的研究结果,davis等认为他克林治疗忽略病时,用量要充足,每天160mg.但仅1/4的患者能耐受此剂量.判断是否有效则应观察 30周.治疗从小剂量开始,40mg/d,用6周,第6周增至80mg/d,第13周起,120mg/d,第19周起160mg/d.副作用是恶心、呕吐、转氨酶升高、灶性肝细胞坏死.治疗前及治疗中,均应检测肝功能.
③突触后用药即胆碱能激动剂:氯贝胆碱(氨甲酰甲胆碱)为高选择性乙酰胆碱受体激动剂,可显著提高乙酰胆碱系统的活性.但它不通过血脑屏障,需在腹壁等处置药泵,或通过导管给予脑室内注射.治疗后患者的记忆、情绪、行为、学习和生活自理能力可显著改善.部分患者有恶心,少数有抑郁.
关于忽略病的神经递质障碍和有关的药物治疗已取得很大进展.但已知药物的治疗作用小,或疗效短.且忽略病有多种递质系统障碍,应注意有针对性地选择用药,或联合用药.忽略病是皮质神经元进行性变性.至病程晚期,神经元及突触已破坏,药物失去靶细胞则难以发挥作用.早期诊断及早期治疗,可能对病情的发展有缓解作用,对改善症状有效.
(2)改善脑循环和脑代谢:学者们也试图用改善脑代谢的药物来治疗忽略病.如萘呋胺(草酸萘呋胺酯)即克拉瑞啶(clarantin),研究认为萘呋胺(克拉瑞啶)可直接促进三羧酸循环,有效地增强细胞内代谢,促进葡萄糖的运转,提高对葡萄糖和氧的利用;还可延缓细胞衰老过程.动物试验证明萘呋胺 (克拉瑞啶)有保护海马神经对抗缺血性损害.临床观察结果表明萘呋胺(克拉瑞啶)对智力损伤的老年人,可改善其日常活动能力、记忆和智力.
用大剂量吡拉西坦(脑复康)治疗可能性大的忽略病,观察1年.结果证明大剂量吡拉西坦(脑复康)可延缓忽略病患者的病情发展,对改善命名、远和近记忆有较大作用.
银杏叶特殊提取物的制剂可改善神经元代谢,对神经递质障碍有阳性影响.用银杏叶制剂治疗原发性退行性痴呆,采用神经心理学的方法观察,证明有显著疗效.
维生素类(维生素b12、b6、e等)治疗忽略病也有报道.维生素b12在乙酰胆碱合成过程中,对前体物胆碱的合成起辅酶作用.维生素b6为神经递质生物合成的辅酶.辅酶q10同线粒体内的atp合成有关.atp被维生素b6及其酶反应所利用.维生素e防止体内过氧化物生成,对延缓衰老有作用.这些维生素类可使忽略病患者的某些症状有改善.
(3)钙离子拮抗剂的治疗作用:脑细胞钙代谢失衡与老化的关系已引起广泛的注意和重视.随着年龄的增长,人体逐渐出现钙自体平衡失调,细胞内钙浓度过高或超载,如果钙超载发生在神经细胞,可引起神经可塑性及认知功能降低,出现痴呆.尼莫地平(尼莫通)是二氢吡啶类钙通道阻滞剂第2代新药,原先用于治疗和预防蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛所致的缺血性神经障碍等.后因发现钙离子水平升高与大脑老化和痴呆有关,故而推断阻断钙进入神经元的药物应能减少或推迟老年人脑功能的丧失.动物实验表明,该药在神经元中是一种强的钙拮抗剂.它作用于神经元依赖性l型钙通道上的双氢吡啶受体,使细胞内钙离子浓度降低,促进受伤神经元的再生,增强衰老动物中枢神经系统可塑性,改善学习和记忆能力.在临床治疗中,尼莫地平 (尼莫通)对高血压、忽略病所致的记忆障碍有明显疗效.但其确切机制尚未阐明.
(4)雌激素的治疗作用:雌激素替代疗法可明显延缓忽略病的发生,尤其是对老年妇女痴呆有一定作用,其机理尚不清楚.tang等随访长达5年的 1124例绝经后妇女发现,服用雌激素者降低产生老年性痴呆的危险性30%~40%,服用者156例中仅6%产生老年性痴呆,而未服用者968例中16%
患老年性痴呆.但到目前为止,尚未有一大规模的双盲、安慰剂、随机的研究表明雌激素在老年性痴呆中的确切作用,有待于进一步的研究加以阐明. (5)神经代谢激活剂:主要包括神经营养因子、吡拉西坦(脑复康)、茴拉西坦(三乐喜)、胞磷胆碱、三磷腺苷(atp)、细胞色素c等.这类药物可促进脑细胞对氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用,从而起到增强记忆力、反应性和兴奋性,改善或消除精神症状的作用.这类药在临床上已得到广泛的应用.
(6)干扰aβ形成和沉积的药物:忽略病老年斑的核心成分是aβ,它是由app在加工修饰过程中经不同的剪切方式形成的39~43个氨基酸残基所组成,它被认为是忽略病发病的主要原因之一.用人工合成的 aβ1-42免疫接种,经动物试验结论:aβ1-42免疫接种可产生抗aβ1-42抗体,引起单核/小胶质细胞的激活,从而清除了aβ1-42,,因此,免疫疗法成为忽略病的一种新的治疗方法.aβ免疫接种在美国已进入临床试用.
(7)基因治疗:利用重组技术将正常基因替换有缺陷的基因,达到根治基因缺陷的基因治疗,目前尚不能实现.

日常护理
①保持乐观愉快的情绪.长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情.
②生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助.做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯.
③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用.

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键.