春雨医生

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抗磷脂综合征

["抗磷脂综合征(aps)为一种以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体(apl)持续阳性的疾患.aps可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病,但也可单独出现(原发aps).无论原发或者继发的aps,其临床表现及实验室检查并无差别.女性发病率明显多于男性.aps的家族倾向并不明显,但患者亲属的抗磷脂抗体检查常可阳性."]

aps的临床表现从无症状apl阳性(无1/" class="s-link">血栓史或病态妊娠史)到恶性aps(数天内发生广泛1/" class="s-link">血栓),程度不一.
1.193447/" class="s-link">血管栓塞
可以出现任何组织或器官的动、静脉和小血管1/" class="s-link">血栓.常常发生在少见部位、发病年龄轻、反复发作.
2.179675/" class="s-link">流产
典型的aps患者179675/" class="s-link">流产多发生在妊娠的10周以后,但也有早于10周者,后者更多见于染色体或其他基因缺陷.aps患者早期3个月妊娠多正常,以后发生胎儿生长缓慢和羊水减少,还可出现1385/" class="s-link">子痫和先兆1385/" class="s-link">子痫.
3.非特异性表现
19/" class="s-link">网状青斑、血小板减少自身免疫性溶血性贫血心脏瓣膜病(瓣膜赘生物或增厚)、弥漫167/" class="s-link">肺泡出血、1431/" class="s-link">肺动脉高压、多发性硬化综合征舞蹈症或其他脊髓病等.
4.恶性抗磷脂综合征(caps)
这是一种罕见的突发的威胁生命的并发症,于数天内出现中、小动脉广泛1/" class="s-link">血栓(尽管使用了足量抗凝治疗),引起脑卒中,心脏、肝、肾上腺、肾和肠梗死,以及外周组织179281/" class="s-link">坏疽.

狼疮抗凝物、acl、或抗β2gp1抗体阳性,有助于确诊.

2004年修订的aps分类诊断标准(sapporo):
1.临床标准
(1)血管栓塞任何组织或器官的动、静脉和小血管发生血栓≥1次.
(2)异常妊娠
①≥1次发生于妊娠10周或10周以上无法解释的形态学正常的胎儿死亡.②≥1次发生于妊娠34周之前因严重的先兆子痫、子痫或者明确的胎盘功能不全所致的形态学正常的新生儿早产.③≥3次发生于妊娠10周之前的无法解释的自发性流产,必须排除母体解剖或激素异常以及双亲染色体异常.
2.实验室标准
(1)狼疮抗凝物至少2次阳性,间隔至少12周.
(2)中/高滴度igg/igm型acl至少检测2次,间隔至少12周.
(3)igg/igm型抗β2gp1抗体至少检测2次,间隔至少12周.
诊断aps必须符合至少1项临床标准和1项实验室标准.

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