无特定人群

无传染性

本征多呈慢性经过,其临床表现主要包括两个方面:
1.肝静脉回流障碍表现,常有进行性1065/" class="s-link">肝脾肿大,食管,腹壁静脉曲张,176/" class="s-link">腹水和肝区疼痛,腹痛等,黄疸少见,在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛,甚至休克死亡,晚期可出现门脉高血,181198/" class="s-link">肝硬化表现.
2.下腔静脉回流障碍表现,如下肢水肿,紫绀,浅静脉曲张,色素沉着或溃疡,下肢沉重麻木感,曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点.

诊断检查:影像学检查包括超声、ct、磁共振、血管造影等可协助诊断.

主要诊断依据是肝脾肿大,腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现,本征有三个重要特点:
1.年龄多较轻.
2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸,腹壁,脐以下者血流方向也自下而上.
3.虽像肝硬化,但肝功能无明显损伤.
肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法.
应与隐原性肝硬化,肝炎后肝硬化,门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别.

1.介入手术治疗
布加综合征首选介入手术治疗,创伤小,效果好.下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开.球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗.
2.内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等.对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊.对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗.布加综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹腔积液、严重营养不良.作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复.
3.外科治疗
(1)隔膜撕裂术 经右心房隔膜撕裂术:方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开心包.
(2)下腔静脉-右心房分流术.
(3)肠系膜上静脉-右心房分流术.
(4)根治性手术 根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能.

肝脾肿大的饮食并无特殊,足够的热量、适量的蛋白,丰富而全面的维生素,适量的纤维即可

日常预防
预防血栓的形成是预防此病的疾病措施.