无特定人群

无传染性

浆细胞白血病具有贫血,出血,继发感染,髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现,相对而言,原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻,肝,脾及淋巴结肿大较显著,无m成分或m成分水平有限,溶骨性病变缺如或较少,对化疗反应相对较好,继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,往往贫血,出血较重,m成分水平显著升高,溶骨性病变严重,对化疗耐药,vela-ojeda报告的24例中女性占62%,贫血88%,出血54%,意识障碍42%,体重减轻71%,肝大25%,脾大21%.

病理检查:与多发性骨髓瘤相比,pcl浆细胞多表达cd20(50%vs17%),多不表达cd56,而mm细胞多表达cd56,cd56是个预后较差的指标.继发性pcl多表达cd28,cd28与高增殖率和疾病进展有关.应用fish技术在80%以上的pcl患者中可检测到13q缺失和13号染色体单体.大约80%的患者存在16号染色体缺失.另外,pcl患者也往往存在2q和6p缺失.prad1/cyclind1在控制细胞周期中起重要作用,也存在于pcl浆细胞中.

诊断标准
1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现.
2.外周血白细胞分类中,浆细胞≥20%或绝对数≥2×109/l.
3.骨髓浆细胞增生,原始和幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常.
上述标准和国外kyle提出的诊断标准大致相同,spcl浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显,通常无需经免疫表型检测即可确诊,ppcl的诊断,有条件时应做免疫表型检查,以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞.
诊断评析:pcl主要根据外周血浆细胞的数量诊断,spcl,由于先前存在mm病程,不存在诊断的难点,而ppcl,确诊前必须排除反应性浆细胞增多症.
鉴别诊断
1.反应性浆细胞增多症(rp)鉴别点
①rp均有原发病,包括各种严重感染(结核病最多见),肿瘤,风湿性疾病,慢性肝病等.
②rp外周血中很少出现浆细胞,主要存在于骨髓中,且数量大多小于有核细胞的10%,绝大多数<20%,同时形态属正常浆细胞.
③rp随原发病缓解而消失.
2.急性髓细胞白血病(aml) ppcl的临床表现和aml十分相似,主要根据形态学,细胞化学染色及免疫表型区分,由于浆细胞,包括原始及幼稚浆细胞,与原始粒细胞在形态上通常不易混淆;细胞化学染色,如过氧化物酶,aml阳性,而ppcl阴性,不典型者可借助免疫表型检测区分,浆细胞其cd38,pca-1阳性,而aml的原始细胞则cd33,cd13阳性.
3.急性淋巴细胞白血病(all) ppcl偶尔需和all鉴别,当两者的原始,幼稚细胞呈不典型状态时,可借助免疫表型区分,b-all者cd19,cd20,cd10阳性,t-all者cd2,cd5,cd7阳性,而原始浆细胞则cd38,pca-1阳性.

(一)治疗
浆细胞白血病的治疗困难,继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差.目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案.对于原发性浆细胞白血病,可以试用治疗多发性骨髓瘤的m2方案或vad方案.若效果不佳,再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素、阿糖胞苷(ara-c)、泼尼松(强的松)联合化疗方案,或长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素、泼尼松(强的松)联合化疗方案.而对于继发性浆细胞白血病,因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗,且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病,因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效,故多应用治疗急性白血病的化疗方案.
vela-ojeda等报道24例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病,其中4例用vmcpa[长春新碱、苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、泼尼松(强的松)、多柔比星(阿霉素)]方案治疗,8例用m-80[苯丙氨酸氮芥(美法仑)80mg/m2,地塞米松40mg/m2]方案治疗,12例用vad[长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松]方案治疗.结果vmcpa方案4例中1例有效,m-80方案8例中6例有效,而vad方案12例中无一例有效.m-80方案的毒副作用较强,有呕吐、黏膜破溃、血小板严重减少导致的出血,需要相应较强的支持治疗.costello等报道18例原发性浆细胞白血病,其中16例接受蒽环类抗生素[多柔比星(阿霉素)]为主的化疗,结果1例获完全缓解,11例获部分缓解,6例无效,中位生存期是7个月(2~12个月).christou等报道2例原发性浆细胞白血病,经改良vad(长春新碱2mg,第一天;脂质体阿霉素40mg/m2,第一天;地塞米松40mg 口服, 第1~4天、9~12天、17~20天)方案治疗,均获得血液学完全缓解,其中1例在获得缓解后24个月死于心脏病,另一例在获得缓解7个月后仍存活.上述报道治疗有效的病例几乎都是原发性浆细胞白血病.继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,对各种化疗方案大都反应不佳,患者存活期短,预后不良.
关于应用自体造血干细胞移植治疗浆细胞白血病的研究报道很少.gemmel等采用自体造血干细胞移植治疗1例55岁原发性浆细胞白血病患者,获得完全缓解.又用利妥昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375mg/m2,每周1次,共4周).该例病人在维持治疗后4个月复发.
(二)预后
1.继发性的浆细胞白血病预后差,平均生存期4.8个月.
2.对于原发性浆细胞白血病患者预后因素的研究指出,影响预后的因素有二:一是对化疗的反应,若化疗有效,则存活期较长,若无反应,则存活期很短;二是染色体核型,原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似,均有多种染色体异常和癌基因突变,其中亚二倍体核型(hypodiploid karyotype)和13号染色体单体(monosome 13)或13q- 与预后不良有较为密切的关系.

1首先是要注意个人与环境的卫生,因为在浆细胞白血病刚刚治好的那段时间里,患者的体质还是很差的,因为化疗的缘故,体质会变差,容易被病菌侵袭,所以每天都要清洁家居,每个星期要消毒一次.
2然后就是要注意饮食,在这段时间里面,饮食要尽量清淡,因为太多的油分或者是过咸过甜的食物都会影响浆细胞白血病的,每天给患者以豆腐和鱼类为主,含铁量多的也尽量少吃,因为突然补铁可能会导致一些反效果.
3最后就是锻炼身体了,要适量的做些体育运动.

1、不要滥用药物.使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用.此外,尽量少用或不用染发剂.美国研究人员发现使用染发剂(尤其是大量使用)的女性,患白血病的危险是普通人的3.8倍.经常接触染发剂的理发师、美容师、整容师也有潜在危害.
2、注意饮食卫生.因为含有化肥、农药的蔬菜水果等食物,食用后经消化吸收进入血液,容易破坏骨髓的正常造血功能,从而发病.所以,蔬菜、水果食用前要清洗干净,把化肥农药的残留量降至最低限度.
3、对白血病高危人群应做好定期普查工作,特别注意白血病警号及早期症状.
4、避免接触某些致癌物质,做好职业防护及监测工作:如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中,注意避免接触有害、有毒物质.
5、避免接触过多的x射线及其他有害的放射线,对从事放射工作的人员需做好个人防护,孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线.
6、防治各种感染,特别是病毒感染:如c型rna病毒.