诊断思路对瓣膜狭窄的病因诊断可遵循以下思路:首先,应了解患者的一般情况和病史.如年龄,~般而言,瓣膜狭窄在儿童多为先天性心脏病,老年人则多为退行病变,中青年患者以风湿性心脏病最为多见;结缔组织病以女性较多见.应了解患者有无风湿病史、高热病史,有无高血压、糖尿病、高血脂.了解病史对判定瓣膜反流的性质大有益处.其次,了解临床医生提供的临床体征,尤其是心脏杂音和心音的改变,杂音的部位、性质、强度、传导等.必要时应进行听诊,做到心中有数,以便更好地与影像学发现相结合.做出正确判断.最后,应了解主要的实验室和器械检查的结果,如心电图、x线胸片、血常规、esr等.如患者有血培养阳性则可明显加强诊断感染性心内膜炎的信心.在超声检查过程中,首先判定狭窄是否存在.需要注意的是应用超声心动图诊断瓣膜狭窄要结合考虑瓣叶活动、瓣口面积和过瓣血流三个因素.扩张型心肌病的心脏瓣膜开放幅度减少.但其瓣膜开放幅度减小是因为心腔增大,心室收缩功能明显减低,心室舒张末压增高,过瓣血流量减低所致,并不是真正的瓣膜狭窄.各种原因导致的主动脉瓣大量反流冲击二尖瓣前叶,使其开放受限,但狭窄并不存在,过瓣血流仍为层流.重度右室流出道梗阻合并三尖瓣狭窄,由于右室流出道狭窄,右室壁肥厚,右室顺应性减低,舒张末压增高,过三尖瓣血流速度止常,但三尖瓣狭窄确实存在,在右室流出道疏通后会显现出来.其次狭窄是否确实由瓣膜本身病变引起或是否主要由瓣膜本身病变引起.二尖瓣瓣上环,主动脉瓣下或瓣上隔膜样狭窄,心室流出道异常肥厚肌束等均可导致过瓣高速血流,瓣膜受高速血流冲击,可有一定程度纤维化改变,但不是主要原因.明确瓣膜狭窄后,观察瓣叶形态和回声,如瓣叶彤志、回声基本正常,则先天性病变可能性大;如瓣叶有变形,增厚,则更可能是后天病变.还需观察瓣膜周围组织结构是行有异常增生,影响瓣叶活动.同时结合病史,症状和体征,其他影像学检查和生化检查对瓣膜狭窄做出病因诊断.鉴别诊断瓣膜狭窄是常见的超声心动图征象,以二尖瓣狭窄最为常见,其次是主动脉瓣狭窄和肺动脉瓣狭窄,三尖瓣狭窄罕见.二尖瓣和三尖瓣狭窄多为后天病变所致,而肺动脉瓣狭窄则主要为先天病变.临床上多种疾病,如风湿性心脏病、先天性心脏病、感染性心内膜炎、老年退行性病变、结缔组织病、心脏肿瘤、类癌等均可导致瓣膜狭窄,表现出相似的瓣膜挟窄超声心动图表现.但每种疾病的病理解剖和病理生理变化不同,引发瓣膜狭窄的机制也不同,其超声心动图和临床表现各有其特点.(一)风湿性心脏病风湿性心脏病是由风湿活动(风湿热)累及心脏瓣膜而引起的以瓣膜病变为主的心脏疾患.患者多为青壮年,女性多见,多有咽喉肿痛、关节红肿等风湿热病史.风湿热的病因一般认为与a型溶血性链球菌感染所引起的变态厦应有关.随着抗生素的应用,近年来风心病的发病率有所下降,但在我国风心病们是最常见的心脏病之一.风湿病变主要累及二尖瓣,其次为主动脉瓣,较少累及三尖瓣,极少累及肺动脉瓣.心脏瓣膜风湿病变的病理过程分三期:(1)炎症渗出期:瓣膜充血、水肿.(2)增殖期:瓣膜纤维变性,结缔组织增生,瓣膜增厚变性,失去弹性.(3)癍痕形成期:增生组织机化.形成瘢痕,局部钙盐沉积,瓣膜挛缩,局部钙化.上述病理改变导致受累瓣膜不同程度狭窄和关闭不全.二尖瓣狭窄导致左房舒张期排血受阻,左房增大,肺静脉压增高,进而肺动脉压增高,二尖瓣关闭不全导致左室、左房前负荷增加,左房、左室增大.主动脉瓣狭窄导致左室后负荷增加,室壁增厚,心腔扩大.主动脉瓣反流导致左室前负荷增加,左室扩大.上述改变最后都可导致心脏扩大,心力衰竭.超声诊断要点二尖瓣狭窄:①二尖瓣瓣叶及瓣下腱索,不同程度增厚,增粗,回声增强,部分后伴声影.②瓣膜交界处及腱索间粘连.瓣叶活动僵硬,开放受限.③左室二尖瓣水平短轴切面显示二尖瓣口明显变小,似“鱼口”状.④二尖瓣瓣叶的m型运动曲线呈“城墙”样改变.⑤左房增大.单纯二尖瓣狭窄,左室内径可正常或偏小;合并二尖瓣瓣关闭不全和主动脉瓣关闭不全者,左室可有不同程度增大.⑥合并房颤者可有室壁运动不协调、运动幅度高低不等.部分合并左房血栓者,在左房和(或)左心耳内可搛及形状不规则实性回声.⑦频谱多普勒显示过二尖瓣口血流速度明显增快,频谱增宽,充填.重度狭窄表现为单峰充填频谱.彩色多普勒显示为过瓣红色为主五彩血流束.主动脉瓣狭窄:①主动脉瓣不同程度增厚,回声增强,部分后伴声影,瓣叶交界处粘连,瓣膜开放受限.②均合并二尖瓣病变.③左室内径可正常,升主动脉增宽.④左室壁对称性增厚.⑤彩色多普勒显示过主动脉瓣口收缩期窄束五彩血流,频谱多普勒在瓣上探及收缩期高速射流频谱.三尖瓣狭窄:①三尖瓣瓣叶不同程度增厚,回声增强,开放受限.②瓣下腱索增粗,粘连.③右房增大.④彩色多普勒显示过三尖瓣红色为主五彩血流.频谱多普勒显示瓣下血流速度加快,频谱增宽,充填.⑤均合并二尖瓣病变.肺动脉瓣狭窄:风湿性肺动脉瓣狭窄极为少见.结合临床表现和其他辅助检查做出病因诊断.①病史:有匣复咽部感染史、关节炎或关节痛史;病程较长,症状逐渐出现.②症状:有心悸、气短、乏力、呼吸困难.③体征:心界扩大,心尖搏动增强,二尖瓣狭窄时,心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音,如合并二尖瓣关闭不全,还可闻及全收缩期高调、一贯型吹风样杂音,向左腋下传导,伴第一心音减弱;如为主动脉瓣狭窄,则在胸骨右缘听到收缩期喷射样杂音,并可向颈部传导;主动脉瓣区第二心音减弱或消失.④心电图:多有心房颤动,左房和(或)左室增大.⑤x线胸片:二尖瓣狭窄时,左房扩大,肺动脉段突出,心影呈梨形.(二)老年退行性瓣膜病变老年退行性瓣膜病变是指与年龄因素相关的瓣膜病变.患者多为中老年人,有动脉硬化和高血压病史.一般认为与动脉粥样硬化利变态反应有关.病变主要侵犯主动脉瓣,随年龄增长,病情不断进展.近年来发病率上升,可能与饮食结构改变有关.病变瓣膜有细胞浸润,纤维组织脂质沉积.瓣叶增厚、钙化,导致瓣叶狭窄和关闭不全.超声诊断要点①反流束居中,多为少量.②瓣膜不均匀增厚,回声明显增强,部分后伴声影.瓣膜开放受限,关闭对合不良.病变主要累及主动脉瓣,二尖瓣可有类似病变,但多程度较轻,病变多发生在瓣环和瓣体部.③升主动脉m型曲线主波圆钝,重复波低平或消失.结合临床表现和其他辅助检查做出病因诊断.①病史:中老年发病,多有高血压、高血脂病史.②症状:胸闷、气短,可有胸痛.③体征;主动脉瓣听诊区收缩期喷射样杂音,向颈部放射.④心电图:左室肥厚,t波倒置,可能有不同程度的传导阻滞.⑤胸片:主动脉段突出,可发现主动脉根部钙化灶.(三)先天性主动脉瓣病变先天性主动脉瓣病变(congenital aortic valve disease)是很常见的心脏畸形,可表现为一叶式(不分叶)、二叶式、四叶式或某一瓣叶(多为左瓣)发育不良,其中以二叶式主动脉瓣最为常见,指主动脉瓣只有两个功能瓣叶.二叶式主动脉瓣的发病率为1%~2%,男性多见,可合并主动脉缩窄、主动脉弓离断等其他先天心脏畸形.主动脉瓣先天发育异常,瓣叶不完全分离或融合成两个瓣叶,两个瓣叶大小通常不等,较大者为融合的瓣叶,排列方位可呈左右或前后,主动脉根部扩张,冠状动脉多有异常.融合、冗长的瓣叶常导致瓣叶脱垂、关闭不全和狭窄,随年龄增长,易发生退行性变、钙化和感染性心内膜炎,进一步加重主动脉瓣狭窄和或关闭不全.主动脉瓣狭窄和关闭不全可导致左室壁肥厚,左室增大,主动脉扩张.超声诊断要点①彩包及频谱多普勒显示过主动脉瓣五彩血流束.②二叶式主动脉瓣在主动脉短轴切而关闭呈直线状,开放呈鱼嘴状,两个瓣叶大小不等,瓣缘可有增厚和钙化,故多呈较粗的偏心“一”字形.一个瓣叶发育不良袭现为瓣叶面积缩小,呈不等边的“y”字形.四叶型的主动脉瓣关闭线表现为扭曲的“十”字形.③瓣膜交界粘连,开放受限,可有一定程度增厚.④左室壁肥厚.结合临床表现和其他辅助检查做出病因诊断.①病史:先天发病.②症状;多在成年后出现症状,常见的症状包括胸痛、乏力、气短和晕厥.③体征:主动脉瓣听诊区可闻及收缩期喷射样杂音,向颈部放射.(四)先天性二尖瓣病变先天性二尖瓣病变(congeital mitral valve disease)少见,瓣上结构、瓣叶、瓣下的腱索和乳头肌均可单独或合并发生病变导致二尖瓣狭窄,或是二尖瓣关闭不全,有些是二者合并存在.先天性二尖瓣病变多合并其他先天性心脏畸形.本病可分交界融合型、吊床型、降落伞型和漏斗型.降落伞型:所有腱索与单一乳头肌相连.腱索由过多的瓣膜组织相互连接,形成筛孔状附着于单侧乳头肌.交界融合型:瓣叶形态回声正常,瓣下乳头肌粗大,无腱索或腱索缩短,瓣下乳头肌与瓣叶融合.吊床型:没育正常的两组乳头肌结构,代之以多个肌性条索附着于左室后壁上方,二尖瓣前叶腱索跨过瓣口于后方变异乳头肌相连,呈网状遮挡二尖瓣口.漏斗型:瓣膜明显增厚,在交界处粘连融合,中间存留小的空隙,舒张期呈漏斗状.二尖瓣狭窄导致左室发育不良,左房压升高,肺静脉压升高,进而肺淤血、肺动脉压升高.超声诊断要点二尖瓣瓣上环:二尖瓣瓣上,紧邻瓣环可见隔膜样回声,二尖瓣瓣叶形态相对正常.彩色及频谱多普勒显示过隔膜处高速血流,左房增大.漏斗状二尖瓣:瓣叶增厚,交界融合,腱索粗短,开放呈漏斗状.彩色及频谱多普勒显示过瓣口高速血流,左房增大.双孔二尖瓣:瓣叶增厚,交界融合,开放分成两个通道,在左室短轴切面,二尖瓣水平显示二尖瓣开放成双环状或“8”字形,过瓣口血流速度可正常或增快.降落伞型或吊床型二尖瓣:只有一组乳头肌,或两组乳头肌融合,所有腱索跨过二尖瓣口与后乳头肌相连,彩色及频谱多普勒显示舒张期左房血流从腱索缝隙中通过.左房增大.结合临床表现和其他辅助检查做出病因诊断.①病史:先天发病.②症状;有气短、乏力等非特异性症状.③体征:在二尖瓣听诊区闻及舒张期隆隆样杂音.(五)先天性肺动脉瓣狭窄先天性肺动脉瓣狭窄(pulmonary valve stenosis)是指由于肺动脉瓣病变导致的肺动脉瓣口面积减少,最常见的原因是先天性病变.单纯性先天性肺动脉瓣狭窄很常见,占先天性心脏病的8%~15%.瓣叶发育异常可表现为穹顶形,三叶瓣,两叶瓣,单一瓣融合.瓣叶增厚,交界处粘连,部分病例仅在瓣叶中间有一小孔.多合并继发孔房间隔缺损或卵圆孔未闭.肺动脉瓣狭窄导致右室射血阻力明显增加,右室前负荷增加,右室壁代偿性增厚以增加收缩力,维持血流量.右室壁增厚的程度与狭窄程度和时间呈正相关,以漏斗部尤为显著.在严重狭窄病例可有右室发育不良或右室腔明显扩大.右室压持续升高,右室负担持续加重,心肌供血不足,纤维化,心搏量减低,最后导致右心衰竭.狭窄瓣上主肺动脉扩张,主动脉扩张的程度与狭窄程度小相关-可能与高速血流冲击有关.往往是轻一中度的狭窄,主肺动脉窄后扩张明显.右室壁增厚,顺应性减低,导致右房压增高,如合并印圆孔未闭或小的房间隔缺损,将发生右向左分流,导致血氧饱和度降低.超声诊断要点①肺动脉瓣瓣膜增厚,回声增强,交界粘连融合,开放受限.病变多局限在瓣缘部位,瓣叶开放呈圆顶状.②狭窄远段有主肺动脉扩张.右室腔内径可增大,不变或缩小,但右房增大.③右室壁明显增厚,以流出道尤为显著.④彩色多普勒显示过肺动脉瓣狭窄处窄束五彩血流束,重度以上病例,过肺动脉瓣口血流束不能充盈肺动脉管腔;均有不同程度的三尖瓣反流;频普多普勒在肺动脉口探及高速射流频谱.⑤在三尖瓣右房侧探及三尖瓣反流峰频谱.利用三尖瓣反流频谱的跨瓣压差和肺动脉血流的跨瓣压差可估量肺动脉瓣狭窄程度.⑥利用肺动脉瓣反流频谱估测肺动脉舒张压多正常或偏低.结合临床表现和其他辅助检查做出病因诊断.①病史:先天发病.②症状:轻度或中度的肺动脉瓣狭窄可无明显症状.一般症状和体征包括呼吸困难,头痛、胸痛,下肢水肿,颈静脉搏动显著.重度狭窄患者常有面颊暗红.③体征:肺动脉听诊区喷射样收缩期杂音,向锁骨传导,第二音减弱或消失,可有震颤.④心电图:电轴右偏,右室肥大.⑤x线胸片:右房大.心导管造影,cta、mria可清晰显示狭窄部位和程度.(六)感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis,ie)是指病原微生物直接感染心内膜引起的炎症性疾病,一般分急性和亚急性.特征性的损害是赘生物附着于瓣膜或其他区域心内膜和心内补片、管道等人造心脏植人物的表面.感染性心内膜炎多发生在先天性心脏病,风湿性心脏病等心脏有病变的人群,血流涡流或心内操作损害心内膜,导致心内膜内皮下结缔组织暴露,口腔医疗操作、静脉注射、身体局部感染等因素导致苗血症,血小板和纤维蛋白和微生物聚集在破损的心脏内膜或心脏植入物的粗糙面,形成赘生物.赘生物一般位于狭窄孔道的远端,高速射流的低压面附近.如主动脉反流左室面,二尖瓣反流左房面,动脉导管肺动脉侧,室间隔缺损右室面.感染造成瓣叶破坏和穿孔,累及瓣下结构导致乳头肌功能不良和腱索断裂,导致瓣膜关闭不全,发生反流.大型带蒂的赘生物可导致瓣口狭窄.脓肿形成可侵蚀传导系统.赘生物脱落可引发肺循环和体循环栓塞.超声诊断要点 经胸超声心动图发现赘生物的敏感性和特异性分别为65%和95%,经食管超声心动图可明显增加敏感性.①瓣缘可见赘生物附着.赘生物多呈绒团状.内部回声可强可弱,部分可呈类囊状.赘生物随血流和瓣叶活动而抖动,大小和形态可随时间会发生变化.②瓣叶有不同程度增厚、变形,回声增强,瓣膜活动受限,多可见关闭对合不良间隙.③彩色多普勒显示过瓣五彩血流.频谱多普勒显示过瓣血流速度加快,频谱增宽,充填.结合临床表现和其他辅助检查做出病因诊断.①病史:有持续高热和瓣膜病变病史.②症状:高热、寒战,气短、乏力和胸痛.③体征:肝、脾肿大.听诊发现突然出现新的杂音或杂音性质发生变化.④心电图:心动过速.⑤血培养;在抗生素使用前多点,多次采样,可能培养出致病菌.(七)心脏肿瘤心脏肿瘤是指发生在心肌、心包的肿瘤或周围器官肿瘤的直接浸润.心脏肿瘤较少见,分原发性心脏肿瘤和转移性心脏肿瘤两类.原发性心脏肿瘤远较继发性心脏肿瘤少见,多为良性.良性原发性心脏肿瘤包括黏液瘤、横纹肌瘤、脂肪瘤、纤维瘤、畸胎瘤、血管瘤,乳头状瘤等.恶性原发肿瘤包括血管肉瘤、横纹肌肉瘤和纤维肉瘤等.转移肿瘤以支气管肺癌和乳腺癌较为常见.心脏肿瘤可发生在任何年龄.在所有心脏肿瘤中以黏液瘤最为常见;在小儿心脏肿瘤中以横纹肌瘤最为常见.良性肿瘤可能挤压心室壁,限制瓣叶活动、阻塞心内通道.恶性肿瘤除了挤压心室壁,限制瓣叶活动、阻塞心内通道等病理影响外还侵蚀心脏瓣膜和心壁,引起心包积液,导致心衰.黏液瘤最常见的心脏肿溜一黏液瘤多为单发,90%位于左房,肿瘤多有蒂,大部附于卵圆窝边缘,活动度较大.瘤体组织松脆,内部可有出血、坏死.肿瘤部分或完全阻塞心室流入道,影响二尖瓣活动.导致二尖瓣关闭不全和瓣口狭窄,进而可造成肺静脉压升高,肺淤血,可能发生猝死.表面肿瘤碎片脱落,可导致体循环栓塞.横纹肌瘤是婴儿和儿童中最常见的良性心脏肿瘤,是由心肌细胞异常增生所致的一种错构瘤.超过86%合并结节性硬化病;50%的结节性硬化病合并横纹肌瘤.异常增生的横纹肌细胞可随时间退化,部分病例肿瘤可自发消退,因此有学者认为横纹肌瘤不是真正的心脏肿瘤.肿瘤可发生在左、右室游离壁和室间隔,90%多发.肿瘤直径从几毫米到几厘米,内部均质,无明显包膜,但与周围正常心肌分界明确.肿瘤深入心肌,突入心腔.可能导致瓣口梗阻和心律改变.脂肪瘤(lipoma)可见于任何年龄.瘤体最常发生在左室,右房和房间隔的心内膜下或心肌内,由成熟脂肪细胞组成.肿瘤多呈圆形或类圆形,形态规则,有包膜,大多无蒂.纤维瘤多见丁婴儿和儿童.肿瘤发生在心室肌肉的结缔组织内,常位于左室游离壁,室间隔.肿瘤多为单发,体积较大,实质内常见钙化.可侵犯传导系统.临床可有心律失常和心室腔阻塞症状.乳头状瘤(papilloma)多见于60岁以上人群,可发生于心脏任何部位,多呈乳头状或疣状附着于瓣膜装置上.肿瘤表面乳头样组织可脱落,导致体循环和肺循环栓塞.畸胎瘤和血管瘤临床罕见.恶性原发性心脏肿瘤包括血管肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴肉瘤、间叶肉瘤等.恶性心脏肿瘤中以血管肉瘤最为常见.多见于成年男性,主要累及右房和房间隔.心脏转移性肿瘤是原发肿瘤的20~40倍,发生于身体各部位的肿瘤都有向心脏转移的可能,以白血病和肺癌最为多见.可经血液、淋巴或直接扩散转移.最常累及心包,也可累及心肌和心内膜.超声诊断要点①肿瘤侵蚀瓣膜和瓣膜粘连,限制瓣叶活动,未受肿瘤侵犯部分形态、回声正常.②黏液瘤有特征性超声心动图改变,在心腔内,多为左房内,显示肿瘤有蒂附着于房间隔,呈云团状回声随血流飘动,部分病例肿物活动度较大,往返于心房、心室之间.③其他肿瘤形态多样且多变,内部多呈均匀偏强同声,部分有不规则低回声.④房、室瓣口可能因肿瘤阻塞导致不同程度狭窄.⑤病变侧心房可有不同程度增大.⑥彩色及频潜多普勒显示过肿瘤侵蚀、粘连或阻塞的瓣口窄束五彩血流,瓣膜多有关闭对合不良,反流束偏心沿肿瘤边缘走行,多为少到中量.结合临床表现和其他辅助检查做出病因诊断.①病史:后天发病.②症状:心脏肿瘤种类繁多,临床表现各异,常见有呼吸困难、心悸、发热、晕厥、咯血、外周栓塞、下肢水肿、碎死.小儿横纹肌瘤患者多合并节结性脑硬化,可表现为精神和智力异常.③体征:肿瘤导致心室流人道梗阻和房室瓣狭窄和(或)关闭不全可闻及舒张期杂音和收缩期杂音.④x线胸片:部分肿瘤可有钙化灶.⑤小儿横纹肌瘤患者可有脑电图异常.⑥ct和mri:可对肿瘤做出更客观的评价.(八)类癌类癌(carcinoid)是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,少见,发病率1/7500,主要发生于胃肠道,但可涉及全身多数器官.类癌生长较缓慢,恶性程度低,患者多在五六十岁发病.因类癌具有合成、储存、分泌生物活性胺及肽类物质的功能,可引起血管运动障碍,胃肠症状、心脏和肺部等病变.11%~53%的病例累及心血管,有学者称类癌心脏病.类癌分泌的5-羟色胺、组胺、激肽等血管活性物质随血流进入心脏,刺激心内膜纤维增生,在瓣膜、瓣下的腱索和乳头肌、心腔及腔静脉处形成纤维组织斑块,而不是肿瘤直接转移所致.病变主要累及右心瓣膜——三尖瓣和肺动脉瓣,很少累及左心瓣膜,可能是因为肺脏能够灭活血管活性物质.受累的三尖瓣和肺动脉瓣发生不同程度的挟窄和关闭不全,随病程进展导致右心衰,是类癌患者死亡的主要原因.超声诊断要点①彩色多普勒显示过三尖瓣五彩血流,同时合并三尖瓣大量反流,过肺动脉瓣高速射流,同时合并肺动脉瓣反流.②三尖瓣及瓣下结构增厚,回声增强,与周围组织粘连,开放受限,关闭对合不良.肺动脉瓣增厚,回声增强,开放受限,关闭对合不良.病变主要以关闭不全为主.③右房、右室增大.结合临床表现和其他辅助检查做出病因诊断.①病史:后天发病.②症状表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘,称为类癌综合征.累及心脏者表现为气短、乏力.③体征:下肢水肿.听诊:胸骨左缘收缩期杂音,缘于三尖瓣反流和(或)肺动脉瓣狭窄.④化验检查:血中5一羟色胺增加,24小时尿中5一羟吲哚乙酸含量测定是确诊手段.(九)结缔组织病结缔组织病是以结缔组织黏液样水肿及纤维蛋白变性及坏死性血管炎为病理基础的一组疾病,包括系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、混合型结缔组织病等,以红斑狼疮最为常见.也有学者将该组疾病归类于自身免疫性疾病和风湿性疾病.该组疾病病因不清,一般认为与遗传、免疫异常和病毒感染有关.约50%的病例病变累及心血管系统,导致心包炎、心肌炎、心瓣膜病变、心律失常和肺动脉高压等.结缔组织疾病是一组疾病,病理解剖和病理生理各异,累及心脏瓣膜的主要机制是免疫复合物在瓣叶局部沉积和特异性抗体对内膜与血管内皮的损害.典型的病变包括:瓣叶增厚,病变主要发生在瓣体,极少有钙化.疣状赘生物(1ibman—sacks)呈扁平状,发生在瓣叶心室面,多发、直径2~4mm,边缘不整,内部非均质.风湿小节,发生在瓣缘的单发、圆形、形志规则、均质的结节.主动脉根部壁增厚,内径扩张.病变主要导致瓣叶关闭不全,少数发生瓣膜狭窄.瓣膜关闭不全引起中到大量反流增加了心脏的前负荷,病程进展导致心衰,是结缔组织疾病死亡的主要原因.超声诊断要点①彩色多普勒显示受累瓣膜过瓣血流速度加快,多合并不同程度反流.②瓣膜增厚,挛缩,主要累及二尖瓣和主动脉瓣,病变局限在瓣体.极少累及瓣环和瓣下结构,罕见钙化,③在瓣缘可见多发的疣状赘生物或孤立的节结样回声,无活动度.④主动脉窦部增宽,后壁报部增厚,回声增强.⑤瓣叶关闭对合不良,可有瓣叶脱垂,部分合并开放受限.⑥多有少到中量的心包积液.结合临床表现和其他辅助检查做出病因诊断.①病史:后天发病.②结缔组织病可累及全身各个系统,症状多样,各有特点,但一般均有发热、疼痛、皮肤红斑、雷诺征、肌肉酸痛等相同症状.累及心血管系统者可表现出乏力、心慌、气短、胸痛、下肢水肿等症状.③体征:二尖瓣听诊区收缩期吹风样杂音,主动脉瓣听诊区舒张期泼水样杂音.④化验检查:抗核抗体、抗ds—dna抗体、抗ena抗体、粪风湿因子等特异性抗体阳性.

超声心动图诊断瓣膜狭窄的依据是二维超声显示瓣叶开放受限,瓣口和(或)瓣环面积减小,彩色多普勒显示过瓣五彩血流束,频谱多普勒在瓣口探及高速血流,血流频谱增宽或充填.(一)二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄(mitral valve stenosis)是指二尖瓣本身先天或后天病变导致瓣叶开放受限,瓣口和(或)瓣环面积减小,过瓣血流速度增快.二尖瓣装置或二尖瓣器由瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌四部分组成,是左侧房室瓣,位于左房、左室之间.瓣环类似圆形,由纤维组织构成,与主动脉瓣及三尖瓣环由纤维连接.瓣叶呈前后两叶状.前叶宽大,又称大瓣,呈梯形,附着于瓣环的前内l/3,与主动脉瓣有纤维连接.后叶狭长,附着于瓣环后2/3.前、后瓣叶有两个交界即前外和后内.瓣叶心房侧表而光滑,心室面不规则,有许多腱索附着,边缘呈锯齿状,交界闭合线(面)呈弧形.瓣叶分三部分,附着于瓣环的基底部,与腱索连接的边缘部和两者之间的中间部或透明部.多支多级腱索呈扇形连接二尖瓣叶和乳头肌.乳头肌分前外、后内两组.前外侧乳头肌位于前外侧,后内侧乳头肌位于室间隔和左室后壁之间.正常生理状态下,在左室舒张期主动脉瓣关闭,二尖瓣充分开放,由肺静脉回流入左房的血液无阻力流入左心室.二尖瓣狭窄时,左房向左室排血受阻,左房压力增高.早期左房会代偿性增大以减缓左房压力的增高,如果左房压力持续增高,将导致肺静脉压力增高,肺淤血,肺动脉高压,进而发生右心衰.二尖瓣狭窄的超声心动图表现为在胸骨旁左室长轴切面.心尖左室长轴切面及心尖四腔心等切面,二维超声显示二尖瓣开放受限,瓣口面积减小,左房增大,彩色多普勒显示过二尖瓣五彩镶嵌血流束,瓣口心房侧显现血流汇聚现象,脉冲及连续波.多昔勒在二尖瓣口探及高速血流,频窗增宽或充填,严重者呈梯形单峰.二尖瓣口面积测定及狭窄程度分级:测量二尖瓣口面积有多种方法,临床常用二维超声测定法和压力降半时间法.狭窄程度:正常4~6cm2;轻度狭窄:1,6~2,ocm2;中度狭窄:l,1~1,5cm2;重度狭窄:≤1,0cm2.应用二维超声测定法要注意描绘面积,切面要垂直切到瓣口最窄处,可用左室长轴切面测骨的瓣叶开放幅度校对.应用压力降半时间法要注意二尖瓣反流会影响测量结果.(二)主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄(aortic stenozis)是指主动脉瓣本身先天或后天病变导致瓣叶开放受限,瓣口和(或)瓣环面积减小.过瓣血流速度增快.正常主动脉瓣由三个致密纤维组织的瓣叶组成,即右冠瓣、左冠瓣、无冠瓣,瓣叶基部附着在弧形弯曲的瓣环上,瓣叶与其上方相应的主动脉壁构成向上开口的袋状凹陷一一主动脉窦.三个瓣叶大小相等,位置等高.正常生理状况下,收缩期,左室排血,主动脉瓣开放,贴附于窦内,左室血射入主动脉.主动脉瓣狭窄时,左室射血阻力增加,为保持血流量不变,左室壁代偿性增厚以增加收缩力,在心肌肥厚.收缩力增强的同时左室腔压力在收缩和舒张末均增高,左室腔代偿性增大,如病程不断进展则发生失代偿,最终发生心力衰竭.主动脉瓣狭窄的超声心动图检查表现为主动脉瓣开放受限,在朐骨旁左室长轴切面,心尖左室长轴切面及心尖五腔心等切面显示主动脉瓣开放受限,瓣口面积减小,升主动脉扩张.室间隔及左室游离壁增厚;彩色多普勒显示过主动脉瓣五彩镶嵌血流束;脉冲及连续波多普勒在主动脉瓣口探及高速血流,频窗充填.主动脉瓣狭窄程度分级见表29一l.可应用连续方程法测量主动脉瓣口面积,正常主动脉瓣口面积为2,5~4,5cm2.(三)肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄(pulmonaryr stenosis)是指肺动脉瓣本身先天或后天病变导致瓣叶开放受限,瓣口和(或)瓣环面积减小,过瓣血流速度增快.正常肺动脉瓣由三个半月瓣组成一一左瓣、右瓣和前瓣.瓣叶基底部附着在瓣环上,瓣环和右室漏斗部肌肉相连.正常生理状况下,收缩期右室排血,肺动脉瓣开放,贴附于管壁;舒张期瓣叶关闭,闭合线不超过瓣环水平.肺动脉瓣狭窄时,右室射血阻力增加,为保持血流量不变,右室壁代偿性增厚以增加收缩力,在心肌肥厚者.收缩力增强的同时右室腔压力在收缩和舒张末均增高,右室腔代偿性增大,如病程不断进展则发生失代偿,最终发生右心衰竭.肺动脉瓣狭窄的超声心动图检查表现为肺动脉瓣开放受限,在胸骨旁主动脉短轴切面、主肺动脉长轴切面显示肺动脉瓣开放受限,瓣口面积减小,主肺动脉扩张;彩色多普勒显示过肺动脉瓣五彩镶嵌血流束;脉冲及连续波多普勒在肺动脉瓣口探及高速血流,频窗充填.(四)三尖瓣狭窄三尖瓣狭窄是指三尖瓣本身先天或后天病变导致瓣叶开放受限,瓣口和(或)瓣环面积减小,过瓣血流速度增快.像二尖瓣装置一样,三尖瓣装置也包括瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌和右室壁.三尖瓣环是三尖瓣的附着缘,略呈三角形,与二尖瓣环不在同一水平.瓣叶有三个:前瓣、后瓣和隔瓣.前瓣最大,是维持三尖瓣功能的主要部分;后瓣最小;隔瓣贴近室间隔,以许多小腱索与室间隔相连.正常生理状态下,在右室舒张期肺动脉瓣关闭,三尖瓣充分开放,由腔静脉回流入右房的血液无阻力流入右心室.三尖瓣狭窄时,右房向左室排血受阻.右房压力增高.早期右房会代偿性增大以减缓右房压力的增高.右房压力增高可导致卵圆孔重新开放,右向左分流.如果右房压力持续增高,将导致肺静脉压力增高,肺淤血,肺动脉高压,进而发生有心衰.三尖瓣狭窄的超声心动图表现为在胸骨旁右室流人道长轴切面、心尖四腔心等切面,二维超声显示三尖瓣开放受限,瓣口直径减小,右房增大,下腔静脉内径增宽,彩色多普勒显示过三尖瓣五彩镶嵌血流束,瓣口心房侧显现血流汇聚现象,脉冲及连续波多普勒在三尖瓣口探及过瓣血流速度增快,频窗增宽或充填,严重者呈梯形单峰.目前尚没有被普遍接受的三尖瓣面积的测量方治以及对三尖瓣狭窄程度的评估标准.一般认为,三尖瓣舒张期平均跨瓣压差大于2mmhg时考虑存在三尖瓣狭窄;舒张期平均跨瓣压差大于5mmhg时临床出现右心功能不全症状.