春雨医生

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白色海绵状痣

["白色海绵状又称坎农综合征先天性白色角化症白色皱襞性齿龈口腔炎等.本病虽名为,但损害并不具有的特征,是黏膜部的遗传性角化症."]

黏膜白色海绵痣常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病,具有家族性.皮损可在出生时即可出现,也可以于儿童或青少年时期出现,青春期达到最大,一般终生保持稳定.颊黏膜、唇黏膜和齿龈最常累及,口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及.鼻、咽、阴道和肠道黏膜也可出现相似病变.病损黏膜呈白色、增厚、质软,水肿如海绵状外观,触之松软海绵硬度.无自觉症状.该病属良性病变.

过度角化,不全角化,鳞状上皮极度肥厚,甚至达40~50层以上.棘细胞与基底细胞表现为海绵样变性.结缔组织内有少量炎细胞浸润.电镜下观察细胞内发现大量odland小体,这种小体1960年由odland发现.正常情况下,角化细胞中的odland小体进入细胞间隙,促进角化细胞脱落.而白色海绵状斑痣区细胞间odland小体不足,病损区桥粒增多,是造成上皮表层细胞堆积,呈现海绵状外观的原因.

该病皮损出现较早,家族史明显.根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断.

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